Quiz dermatologiczny

54-letnia pacjentka zgłosiła się z powodu występujących od 15 lat zmian skórnych zlokalizowanych symetrycznie na skórze tułowia. Były to zlewające się i tworzące siateczkowaty wzór brązowe plamki (ryc. 1, 2). Zmianom skórnym nie towarzyszyły objawy subiektywne. Dotychczas pacjentka była leczona zewnętrznie glikokortykosteroidami bez istotnej poprawy. Obraz histopatologiczny wycinka ze zmian skórnych przedstawiono na rycinie 3.

Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
A. Rogowacenie ciemne
B. Choroba Galli-Galli
C. Przyłuszczyca drobnoogniskowa
D. Łupież pstry
Prawidłowa odpowiedź na stronie 335.

Quiz dermatologiczny 4/2022
Poniżej prawidłowa odpowiedź.

D. Choroba Galli-Galli
Obraz mikroskopowy wraz z danymi klinicznymi najbardziej odpowiada chorobie Galli- Galli, uważanej za akantolityczną odmianę choroby Dowlinga-Degosa. Jest to rzadka genodermatoza dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, na którą częściej chorują kobiety [1, 2]. Nazwa Galli-Galli pochodzi od nazwiska dwóch braci, u których po raz pierwszy opisano ten akantolityczny wariant choroby Dowlinga-Degosa. Za patogenezę tego schorzenia odpowiadają geny związane z transferem melanosomów oraz różnicowaniem melanocytów i keratynocytów [3].
Choroba Galli-Galli charakteryzuje się występowaniem siateczkowatej hiperpigmentacji w okolicach zgięciowych, w okolicach dołów pachowych, okolicy podpiersiowej, w pachwinach oraz na twarzy. W badaniu histologicznym najbardziej typowe dla tej choroby są: akantotyczno-lentiginalny rozrost naskórka imitujący brodawki łojotokowe w odmianie adenoid, bez brodawkowatego uwypuklania się ponad naskórek z ponadpodstawną akantolizą i hiperkeratozą na powierzchni przy nieobecnym lub mało wyrażonym powierzchownym odczynie zapalnym. W prezentowanym przypadku widoczne są wyraźnie komórki dyskeratotyczne, które nie zawsze są obecne. Lokalizacja zmian i czas wystąpienia pierwszych objawów wraz z obrazem mikroskopowym umożliwiają postawienie diagnozy. Dla rozpoznania choroby Galli-Galli znaczenie ma korelacja kliniczno-histologiczna, ponieważ z histologicznego punktu widzenia obraz mikroskopowy może imitować inne choroby akantolityczne, tj. chorobę Grovera, chorobę Haileya- Haileya lub chorobę Dariera. Choroba Galli-Galli należy do schorzeń związanych z zaburzonym rogowaceniem, a efekt akantolizy jest najprawdopodobniej wynikiem mutacji keratyny 5. W leczeniu stosuje się terapię intensywnym światłem pulsacyjnym oraz laserem frakcyjnym erbowo-yagowym [4, 5]. Opisywane są przypadki dobrej odpowiedzi klinicznej po zastosowaniu acytretyny [6, 7].