Pacjent 42-letni został przyjęty do Kliniki Dermatologii z powodu występujących od około 3 miesięcy drobnych, rozsianych, czerwono-brązowych blaszek z ekscentrycznym złuszczaniem. Wykwity umiejscowione były na skórze przedniej powierzchni klatki piersiowej, grzbietu, ramion, ud, podudzi oraz w obrębie skóry owłosionej głowy i nie sprawiały dolegliwości subiektywnych (ryc. 1). W obrazie dermoskopowym uwidoczniono obecność drobnych naczyń rozgałęzionych i naczyń w kształcie kropek na różowo-pomarańczowym tle oraz obecność linijnej łuski na obwodzie wykwitów chorobowych (ryc. 2).
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
A. Łuszczyca
B. Rozsiana powierzchowna porokeratoza
C. Liszaj płaski
D. Łupież różowy Giberta
Prawidłowa odpowiedź na stronie 592.
Quiz dermatologiczny 4/2023
Poniżej prawidłowa odpowiedź.
B. Rozsiana powierzchowna porokeratoza
Termin porokeratoza (rogowacenie kanalikowe) obejmuje grupę rzadkich, heterogennych chorób objawiających się grudkami lub pierścieniowatymi blaszkami z delikatnie złuszczającą się obwódką [1]. Etiologia i patogeneza choroby nie są w pełni poznane. Obserwuje się zaburzenia dojrzewania keratynocytów wynikające z ich nieprawidłowej klonalnej ekspansji oraz przedwczesną apoptozę keratynocytów leżących pod warstwą rogową wraz z utratą warstwy ziarnistej i zmienioną ekspresją lorykryny i filagryny [2]. Dotychczas opisano rodzinne występowanie porokeratozy dziedziczone w sposób autosomalny dominujący oraz sporadyczne przypadki, przypuszczalnie jako efekt mutacji somatycznej [1].
Schorzenie występuje częściej wśród osób poddanych immunosupresji (w szczególności po przeszczepieniach narządów litych i szpiku kostnego), w przebiegu choroby nowotworowej, zakażonych ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) lub obciążonych chorobami o podłożu autoimmunizacyjnym [3]. Istnieją pojedyncze doniesienia o rozwoju porokeratozy w przebiegu leczenia niektórymi lekami (hydrochlorotiazydem, furosemidem, hydroksymocznikiem, gentamycyną, flukloksacyliną, certolizumabem, etanerceptem, trastuzumabem) [4]. Związek pomiędzy promieniowaniem ultrafioletowym (UVR) a porokeratozą jest niejasny. Istnieje większa tendencja do występowania zmian w okolicach skóry przewlekle eksponowanych na UVR oraz rzadsze występowanie schorzenia w krajach o mniejszym nasłonecznieniu; jednak opisywano poprawę kliniczną w przebiegu leczenia metodą fototerapii [1]. Porokeratoza uznawana jest za stan przednowotworowy (ryzyko kancerogenezy wynosi 6,9% do 30%) [5]. Rozpoznanie ustala się najczęściej na podstawie obrazu klinicznego. W przypadkach wątpliwych pomocne jest badanie histopatologiczne. W obrazie dermoskopowym stwierdza się obecność hiperkeratotycznej obwódki koloru białego, żółtego lub brązowego otaczającej centralny obszar bezstrukturalny z obecnością struktur naczyniowych lub brązowych kropek [6].
Przebieg schorzenia jest najczęściej przewlekły, a efekt leczenia niesatysfakcjonujący, z tendencją do nawrotów. W leczeniu miejscowym stosowane są glikokortykosteroidy, takrolimus, retinoidy, analogi witaminy D3, 5-fluorouracyl oraz cholesterol/lowastatyna; w leczeniu ogólnym – doustne retinoidy i metotreksat [7]. Opisywano również korzystny efekt zastosowania terapii laserowej (laser ekscymerowy, laser CO2) oraz krioterapii. Istotne jest stosowanie fotoprotekcji [1, 2].
Piśmiennictwo
1. Vargas-Mora P., Morgado-Carrasco D., Fustà-Novell X.: Porokeratosis: a review of its pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Actas Dermo-Sifiliogr 2020, 111, 545-560.
2.
Williams G.M., Fillman E.P.: Porokeratosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; January 2023.
3.
Pini M., Balice Y., Tavecchio S., Crippa D.: Eruptive disseminated porokeratosis following bone marrow transplantation for acute lymphoblastic leukemia in a child. J Dermatol 2012, 39, 403-404.
4.
Goulding J.M.R., Teoh J.K., Carr R.A., Humphreys F., Gee B.C.: Eruptive disseminated superficial porokeratosis with rapid resolution: a drug-induced phenomenon? Clin Exp Dermatol 2009, 34, 895-897.
5.
Inci R., Zagoras T., Kantere D., Holmström P., Gillstedt M., Polesie S., et al.: Porokeratosis is one of the most common genodermatoses and is associated with an increased risk of keratinocyte cancer and melanoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2023, 37, 420-427.
6.
Moscarella E., Longo C., Zalaudek I., Argenziano G., Piana S., Lallas A.: Dermoscopy and confocal microscopy clues in the diagnosis of psoriasis and porokeratosis. J Am Acad Dermatol 2013, 69, 231-233.
7.
Atzmony L., Lim Y.H., Hamilton C., Leventhal J.S., Wagner A., Paller A.S., et al.: Topical cholesterol/lovastatin for the treatment of porokeratosis: a pathogenesis-directed therapy. J Am Acad Dermatol 2020, 82, 123-131.
