Ramsay Hunt syndrome in a child – case report

Wprowadzenie

Zespół Ramsaya Hunta (ang. Ramsay Hunt syndrome – RHS) jest jednostką chorobową charakteryzującą się występowaniem powikłań w przebiegu półpaśca usznego. Po raz pierwszy został opisany przez amerykańskiego neurologa Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku [wg 1]. W zespole tym obserwuje się charakterystyczne zmiany skórne oraz obwodowy niedowład lub porażenie nerwu twarzowego (VII nerwu czaszkowego) i/lub przedsionkowo-ślimakowego (VIII nerwu czaszkowego). Chorobę wywołuje wirus ospy wietrznej i półpaśca (varicella zoster virus – VZV). Ujawnienie się infekcji jest wynikiem reaktywacji latentnego VZV w zwoju kolankowym nerwu twarzowego [2, 3].
Zachorowalność na półpasiec u dzieci poniżej 10. roku życia wynosi mniej niż 1 na 1000, natomiast według danych Ogita i wsp. częstość występowania RHS w ogólnej populacji dziecięcej – 2,7 na 100 000 [2, 4].

Cel pracy

Przedstawienie przypadku 14-letniego dziecka z RHS w przebiegu półpaśca oraz zwrócenie uwagi na możliwości terapii tej choroby.

Opis przypadku

Czternastoletni pacjent zgłosił się na Oddział Dermatologii Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Elblągu z powodu bolesnych zmian pęcherzykowych w okolicy zausznej lewej, które występowały od kilku dni. Pęcherzyki – o dobrze napiętej pokrywie, średnicy około 2 mm, wypełnione przejrzystą treścią – były umiejscowione na rumieniowym podłożu (ryc. 1). Ponadto w badaniu przedmiotowym zaobserwowano niedowład obwodowy nerwu twarzowego lewego – niedomykanie szpary powiekowej oka lewego, widoczną, wyraźną asymetrię twarzy, opadanie lewego kącika ust oraz wygładzenie skóry czoła (ryc. 2–4). Zanotowano także zmniejszenie czucia oraz parestezje w obrębie skóry twarzy. Na podstawie obrazu klinicznego wysunięto podejrzenie RHS.
Pacjent bez obciążeń pediatrycznych, rozwijający się prawidłowo, nieprzyjmujący żadnych leków. Przebieg krzywych masy i wysokości na siatkach centylowych względem wieku był prawidłowy (waga 50 kg, wzrost 176 cm). W wywiadzie rodzinnym nie stwierdzono żadnych chorób przewlekłych.
Przeprowadzono badania dodatkowe (tempera­tura 37,4°C, ciśnienie tętnicze 113/72 mm Hg). W podstawowych badaniach laboratoryjnych nie odnotowano znacznych odchyleń, jedynie w morfologii krwi (WBC 6,43 × 103/µl, RBC 5,28 × 106/µl, HGB 13,4 g/dl, PLT 361 × 103/µl) występowała niewielkiego stopnia niedokrwistość mikrocytarna. Parametry stanu zapalnego były prawidłowe (CRP < 5,0 mg/l), wyniki badania ogólnego moczu – bez odchyleń.
W trakcie hospitalizacji przeprowadzono konsultację laryngologiczną. Rozpoznano niedowład obwodowy nerwu twarzowego lewego IV stopnia w skali House’a i Brackmanna – niedowład znaczny (tab. 1). W przewodzie słuchowym zewnętrznym lewym oraz w obrębie małżowiny usznej lewej obserwowano liczne pęcherzyki wypełnione treścią surowiczą, błona bębenkowa była prawidłowa. W badaniu laryngologicznym nie stwierdzono innych istotnych odchyleń. W audiometrii: ucho prawe – krzywa prawidłowa, bez niedosłuchu, ucho lewe – niedosłuch odbiorczy niewielkiego stopnia; w tympanometrii obustronnie krzywe A, ciśnienie w jamie bębenkowej prawidłowe. W audiometrii impedancyjnej zauważono brak odruchów z mięśnia strzemiączkowego lewego, świadczący o niedowładzie nerwu twarzowego lewego. Według zaleceń zastosowano leczenie dożylne acyklowirem w dawce 250 mg trzy razy dziennie. Włączono także suplementację witaminą B, leczenie przeciwzapalne, miejscowo leki antyseptyczne i antybiotyki oraz zalecono ćwiczenia rehabilitacyjne mięśni mimicznych twarzy. Na początku hospitalizacji, po konsultacjach laryngologicznej i neurologicznej, odstąpiono od włączenia glikokortykosteroidoterapii ogólnej – pacjenta obserwowano w trakcie leczenia acyklowirem.
Po 10 dniach leczenia i rehabilitacji zauważono znaczną poprawę stanu miejscowego skóry, natomiast niedowład nerwu twarzowego lewego się utrzymywał. Dziecko ponownie skonsultowano laryngologicznie, wykonano powtórną audiometrię (prawidłowa) oraz tympanometrię – obustronnie krzywe A, ciśnienia w jamie bębenkowej prawidłowe. Powyższe wyniki tympanometrii świadczyły o braku zaburzeń w obrębie ucha środkowego, natomiast w audiometrii impedancyjnej nadal występował brak odruchów z mięśnia strzemiączkowego lewego. Zalecono prednizon w dawce 20 mg przez 5 dni, inhibitory pompy protonowej, utrzymanie leczenia przeciwwirusowego i przeciwzapalnego. Kontynuowano także rehabilitację mięśni mimicznych twarzy. Pacjent został wypisany do domu z poprawą stanu miejscowego skóry oraz częściową poprawą w zakresie mimiki twarzy (II stopień w skali House’a i Brackmanna). Zalecono kontrole w poradni laryngologicznej i dermatologicznej.

Omówienie

Półpasiec (herpes zoster) jest chorobą wirusową wywoływaną przez wirus ospy wietrznej i półpaśca (varicella zoster virus – VZV). W populacji dziecięcej roczna zachorowalność na półpasiec określana jest jako mniej niż 1 na 1000 (0,01/100 000 u dzieci poniżej 10. roku życia) [2, 3].
W Polsce nie ma ogólnodostępnych danych statystycznych na temat częstości występowania półpaśca oraz jego powikłań. Albrecht i wsp. [5] ocenili statystycznie chorobowość szpitalną w Polsce w latach 2008–2012, opierając się na danych z Narodowego Instytutu Zdrowia Publicznego – Państwowego Zakładu Higieny (NIZP-PZH). W grupie wiekowej 0–19 lat półpasiec występuje z częstością 0,10–1,50 na 100 000. Dla porównania, największy współczynnik zachorowalności szpitalnej w Polsce obserwuje się w grupie wiekowej powyżej 50 lat – 9,99–13,37 na 100 000. Również w grupie wiekowej powyżej 50. roku życia występuje najwięcej powikłań. Porównując powyższe dane, należy mieć na uwadze fakt, jak rzadką chorobą u dzieci jest półpasiec. Na podstawie dostępnego piśmiennictwa nie można precyzyjnie określić, z jaką częstością w Polsce w populacji pediatrycznej występują powikłania w przebiegu półpaśca [5].
W populacji dziecięcej RHS jako powikłanie półpaśca występuje z częstością 2,7 na 100 000 [4]. Najczęstszą przyczyną obwodowego porażenia nerwu twarzowego u dzieci jest porażenie Bella (idiopatyczne porażenie nerwu twarzowego), które obserwuje się w 24–70% wszystkich przypadków [6]. U 10% dzieci z porażeniem nerwu twarzowego występuje RHS. Należy pamiętać, że zespół ten stanowi drugą najczęstszą nieurazową przyczynę porażenia nerwu twarzowego [7].
Wykwitem pierwotnym w infekcji VZV jest pęcherzyk o trwałej pokrywie, wypełniony surowiczym płynem, wielkości 1–2 mm. Układ zmian jest jednostronny, pęcherzyki mogą być zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego dermatomu. U dzieci najczęściej występują w ciągu 3–5 dni zmiany grudkowo-pęcherzykowe na podłożu rumieniowym w obrębie jednego lub kilku dermatomów. Po około 7–14 dniach z pęcherzyków mogą rozwijać się strupy z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej, następnie zmiany mogą ulegać złuszczaniu lub bliznowaceniu [2, 8]. W ciągu kilku pierwszych dni w przebiegu półpaśca charakterystyczne są objawy prodromalne, takie jak dolegliwości bólowe, gorączka, zmęczenie. U dzieci, w przeciwieństwie do osób dorosłych, mogą nie występować zarówno objawy prodromalne, jak i neuralgia popółpaścowa [2].
U dzieci pojawienie się zmian skórnych w przebiegu półpaśca może świadczyć o stanie obniżenia odporności i zwiększa prawdopodobieństwo występowania zmian w narządach wewnętrznych [8]. U młodych pacjentów obciążonych chorobami hematologicznymi lub zaburzeniami odporności ryzyko zachorowania na półpasiec wzrasta 20–100-krotnie w porównaniu z populacją dzieci immunokompetentnych [8, 9]. Dzieci, które chorują na ospę wietrzną w ciągu pierwszych dwóch miesięcy życia, w przyszłości są bardziej podatne na reaktywację VZV. Ponadto ryzyko wystąpienia półpaśca u dziecka jest większe, gdy matka przebyła ospę wietrzną po 20. tygodniu ciąży. W następstwie u noworodka może wystąpić półpasiec zamiast ospy wietrznej [9, 10].
W piśmiennictwie wyróżnia się wiele szczególnych postaci półpaśca: półpasiec oczny, jamy ustnej, czaszkowy, nerwów czaszkowych, RHS, półpasiec okolicy krocza lub półpasiec u chorych z upośledzeniem odporności [11]. Prezentowany przypadek to przykład RHS, w którym występują zmiany pęcherzykowe wywołane przez VZV oraz uszkodzenia nerwu twarzowego i/lub nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Obecnie przyjęta jest skala oceny czynności nerwu twarzowego wg House’a i Brackmanna stosowana u dzieci i dorosłych (tab. 1). Uszkodzenie nerwu twarzowego może się objawiać jedynie dyskretnymi zaburzeniami w zakresie zamykania szpary powiekowej, minimalną dysfunkcją w trakcie marszczenia czoła (lub brakiem dysfunkcji) oraz ledwie zauważalną mimiką. W stopniu VI dochodzi do całkowitego porażenia nerwu twarzowego po stronie uszkodzonej, braku ruchów twarzy, tonusu mięśniowego, współruchów i przykurczy. Pacjent ma trudności w trakcie takich czynności, jak: wyrażanie zdziwienia, zaciskanie szpary powiekowej, uśmiechanie się, dmuchanie, szczerzenie zębów i gwizdanie. U naszego pacjenta stwierdzono IV stopień uszkodzenia wg skali House’a i Brackmanna.
W bliskiej odległości od nerwu twarzowego znajduje się nerw przedsionkowo-ślimakowy (nerw czaszkowy VIII), który może również zostać zajęty przez VZV. Z tego powodu mogą się pojawić następujące objawy chorobowe: szumy uszne, nudności, wymioty, ubytek słuchu. Nie należy zapominać o występowaniu działań ubocznych w trakcie terapii acyklowirem, które mogą dawać podobne objawy [12]. Objawy spowodowane zajęciem nerwu czaszkowego VIII pojawiają się rzadziej w populacji pediatrycznej w porównaniu z dorosłymi. Utratę słuchu obserwuje się u 24% dzieci obciążonych RHS [7], dlatego w tym zespole chorobowym istotna jest również diagnostyka laryngologiczna.
Do rozpoznania półpaśca badania dodatkowe nie są wymagane, jednak w celu przeprowadzenia pełnej diagnostyki można wykonać rozmaz metodą Tzancka, analizę wirusowego DNA w materiale ze zmian skórnych metodą łańcuchowej reakcji polimerazowej (ang. polimerase chain reaction) oraz hodowlę wirusów [2, 9]. Furora i wsp. rekomendują wykonywanie u dzieci badania immunoenzymatycznego (ang. enzyme-linked immunosorbent assay – ELISA) w kierunku przeciwciał anty-VZV w klasie IgG i IgM [wg 3]. W przedstawionym przypadku nie wykonano powyższych badań z powodu charakterystycznego przebiegu klinicznego.
W leczeniu RHS u dzieci rekomenduje się terapię antywirusową acyklowirem dożylnie w dawce 10–15 mg/kg m.c. co 8 godzin lub doustnie w dawce 20 mg/kg m.c. do maksymalnej dawki 800 mg 4 razy dziennie przez 7–10 dni u dzieci powyżej 6. roku życia [7, 11]. Leczenie przeciwwirusowe należy podjąć w ciągu 72 godzin. Ogranicza ono rozwój infekcji, zapobiega powstawaniu nowych zmian skórnych oraz wpływa na ustępowanie już istniejących, a ponadto zmniejsza nasilenie dolegliwości bólowych [9, 11]. W RHS leczenie antywirusowe może się okazać niewystarczające. Wielu autorów zaleca włączenie glikokortykosteroidów, które działają przeciwobrzękowo oraz przeciwzapalnie. Kim i Bhimani proponują podawanie prednizonu w dawce około 1 mg/kg m.c./dobę przez 5 dni [wg 3]. Połączenie obu leków daje w ciągu 72 godzin najlepsze rezultaty terapeutyczne [7, 13].
Na uwagę zasługuje praca Kinishi i wsp., w której 62% pacjentów z RHS uzyskało całkowitą remisję przy zastosowaniu tylko glikokortykosteroidów, natomiast 90% przy zastosowaniu glikokortykosteroidów w połączeniu z lekami przeciwwirusowymi [wg 3]. Nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących leczenia RHS, opartych na randomizowanych badaniach. Dotychczasowe zalecenia bazują na opublikowanych opisach przypadków oraz badaniach retrospektywnych [13].
Rokowanie w populacji pediatrycznej w przebiegu RHS jest znacząco lepsze w porównaniu z populacją dorosłych. W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym przez Hato i wsp., którzy ocenili 52 pacjentów z RHS, całkowitą remisję przy odpowiednim leczeniu uzyskano u 78,6% dzieci (< 16. roku życia) i u 49% dorosłych [wg 3]. Czynnikami złego rokowania w RHS są: zaawansowane uszkodzenie nerwu twarzowego, objawy związane z zajęciem nerwu przedsionkowo-ślimakowego oraz późne rozpoczęcie leczenia ogólnego [3].

Podsumowanie

Występowanie RHS w populacji dziecięcej jest rzadkie. Jest to problem interdyscyplinarny, wymagający opieki i wiedzy lekarzy różnych specjalności – dermatologów, laryngologów, neurologów, specjalistów rehabilitacji oraz lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej. W polskim piśmiennictwie pacjenci pediatryczni z charakterystycznymi zmianami skórnymi w przebiegu RHS są rzadko opisywani.
Prezentowany przypadek potwierdza zasadność wprowadzenia glikokortykosteroidów do leczenia RHS, ponieważ stosowanie jedynie leków przeciwwirusowych nie zapewnia pełnego powrotu do zdrowia. U naszego pacjenta po wprowadzeniu leków przeciwwirusowych ustąpiły zmiany skórne, natomiast poprawa w zakresie uszkodzenia nerwu twarzowego była niewielka. Według dostępnego piśmiennictwa najlepsze rezultaty terapeutyczne uzyskuje się poprzez wprowadzenie do leczenia acyklowiru oraz prednizonu w ciągu 72 godzin.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. Louis E.D.: James Ramsay Hunt (1874-1937). J Neurol 2004, 251, 240-241.
2. Burkhart C.N., Morrell D.S.: Praktyczna dermatologia dziecięca. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2014.
3. Derin S., Derin H., Sahan M., Caksen H.: A pediatric case of Ramsay Hunt syndrome. Case Rep Otolaryngol 2014, 2014, 469565.
4. Ogita S., Terada K., Niizuma T., Kosaka Y., Kataoka N.: Characteristics of facial nerve palsy during childhood in Japan: frequency of varicella-zoster virus association. Pediatr Int 2006, 48, 245-249.
5. Albrecht P., Patrzałek M., Goryński P.: Zagrożenie półpaś­cem i jego powikłaniami w Polsce i na świecie w zależności od wieku. Przegl Epidemiol 2015, 69, 841-843.
6. Kansu L., Yilmaz I.: Herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome) in children: case report and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2012, 76, 772-776.
7. Aydoğdu İ., Ataç E., Saltürk Z., Atar Y., Özdemir E., Uyar Y. i inni: Pediatric Ramsay Hunt syndrome: analysis of three cases. Case Rep Otolaryngol 2015, 2015, 971249.
8. Cohen B.A.: Wysypki pęcherzykowo-krostkowe. [w:] Dermatologia pediatryczna. A. Kaszuba (red.), Wydawnictwo Elsevier, Wrocław, 2006, 108-109.
9. Leung A.K., Barankin B.: Herpes zoster in childhood. Open J Pediatr 2015, 5, 39-44.
10. Gajewski P., Szczeklik A.: Interna Szczeklika 2013. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków, 2013, 2271-2273.
11. Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.): Braun-Falco dermatologia. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2010.
12. Masukume G., Chibwowa S., Ndlovu M.: Full recovery of a 13-year-old boy with pediatric Ramsay Hunt syndrome using a sorter course of aciclovir and steroid at lower doses: a case report. J Med Case Rep 2011, 5, 376.
13. Sweeney C.J., Gilden D.H.: Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001, 71, 149-154.

Otrzymano: 14 VII 2016 r.
Zaakceptowano: 24 X 2016 r.