Rare papilla Vateri metastatic tumor

Wstęp

Guz brodawki Vatera należy do nowotworów dystalnego odcinka dróg żółciowych. W przeszłości, kiedy stosowano mniej doskonałe metody diagnostyczne, często błędnie rozpoznawano go jako rak głowy trzustki. Guz brodawki Vatera wywołuje żółtaczkę mechaniczną. Nie zawsze jednak hiperbilirubinemia musi być pierwszym objawem guza. Zdarzają się przypadki, w których pacjent zgłasza się do lekarza z objawami sugerującymi inne schorzenia przewodu pokarmowego. Wynika to z róż­norodności form histopatologicznych nowotworu. Najczęściej występuje rak gruczołowy, który stanowi ponad 90% przypadków. W publikacjach opisywane są pojedyncze przypadki innych postaci guza: guzy stromalne (gastrointestinal stromal tumors – GIST), desmoid, carcinoid, adenomyoma, adenosquamosus carcinoma czy somatostatinoma [1–4]. Autorzy niniejszej pracy nie znaleźli w piśmiennictwie opisu guza brodawki z przerzutu raka jasnokomórkowego nerki, którego pierwszym objawem były masywne krwawienia do przewodu pokarmowego.

Opis przypadku

Kobieta, lat 81, została przyjęta do Kliniki Chirurgii Klatki Piersiowej, Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi 16 maja 2009 r. z powodu krwawienia do przewodu pokarmowego. Z wywiadu wiadomo, że pacjentka w listopadzie 2008 r. została przyjęta do innego szpitala ze względu na zażółcenie powłok i upor­czywy świąd skóry. Chorą zdiagnozowano i rozpoznano u niej kamień w przewodzie żółciowym wspólnym (PŻW). Pacjentkę zakwalifikowano do endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW). W badaniu stwierdzono wyniosłą brodawkę, bez makroskopowych zmian, PŻW poszerzony do 20 mm i złóg w części przybrodawkowej. Podczas zabiegu usunięto kamień, wykonano sfinkterotomię i protezowanie głównej drogi żółciowej protezą 10 F o długości 10 cm. Uzyskano pełne zakontrastowanie dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych. Chorą bez żółtaczki wypisano do domu. (Czy nowotwór istniał już wtedy? Nie mamy danych histopatologicznych z tego zabiegu.) U chorej zaplanowano usunięcie lub wymianę protezy pod koniec maja 2009 r.

W przeddzień bieżącego przyjęcia chora zasłabła w domu. Kobieta leczy się na nadciśnienie, więc skojarzyła ten fakt ze zmianą ciśnienia krwi. Zasłabnięcie powtórzyło się w dniu przyjęcia do szpitala, wystąpiły również wymioty krwią i skrzepami. W wykonanej pilnie endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego stwierdzono dużą ilość krwi w przełyku, żołądku i dwunastnicy. Uwidoczniono sączące naczynie krwionośne (Forrest IB) w pobliżu protezy, z guza brodawki Vatera. W związku z nieudanymi próbami endoskopowego za­ha­mowania krwawienia chorą zakwalifikowano do pilnej operacji.

U kobiety stwierdzono ponadto cukrzycę typu 2 (glikemia unormowana; przyjmowała: preparat zawierający insulinę krystalizowaną z protaminą (27 j. – 24 j.)), a tak­że nadciśnienie (unormowane, leczone trandolaprylem 1 × 1 tabl., indapamidem 1 × 1 tabl. i amlodipiną 1 × 1 tabl.). Przed 60 laty przeszła appendektomię, przed 30 laty cholecystektomię, a przed 17 laty nefrektomię lewą. Od wielu lat jest uczulona na penicylinę.

Wyniki badań dodatkowych w chwili przyjęcia były następujące: grupa krwi – AB Rh+, INR 1,0, APTT 1,11, mocznik 7,0 mmol/l, kreatynina 97,0 mol/l, aminotransferaza alaninowa 14,0 IU/l, aminotransferaza asparginowa 18,0 IU/l, bilirubina całkowita 23,1 mol/l, białko C-reaktywne 343,6 mg/l, sód 140 mEq/l, potas 3,9 MeQ/l, wapń 2,00 mg%, diastaza 33 IU/l, GGTP 55 IU/l, białko całkowite 54,9 g/l, albuminy 25,5%, morfologii krwi: erytrocyty 1 750 000/ml, hemoglobina 4,8 g%, hematokryt 19,6%, leukocyty 11 900/ml.

Według anestezjologa chora była w stopniu III według skali ASA. Wykonano pankreatoduodenektomię z lim­fadenektomią lokalną metodą Whipple’a. Okres pooperacyjny przebiegał z powikłaniami – duże wahania poziomu glikemii i stałe niedobory parametrów morfotycznych krwi. Podczas pobytu w szpitalu chorej przetoczono 14 jednostek koncentratu krwinek czerwonych

i 12 jednostek osocza świeżo mrożonego. W 6. dobie po zabiegu uzyskano normę morfologiczną i ilość białka w organizmie w normie. Pacjentkę wypisano do domu w 8. dobie po zabiegu i zalecono dalszą opiekę onkologiczną oraz ewentualnie leczenie neoadiuwantowe.

W badaniu histopatologicznym nr 5359-5370/2009 z dnia 27 maja 2009 r. stwierdzono: z resekowanego preparatu brodawki Vatera uzyskano wynik: carcinoma clarocellulare G2.

Dyskusja

Przedstawiony przypadek chorej z przerzutem raka jasnokomórkowego nerki do brodawki Vatera jest niezwykle rzadkim powikłaniem choroby nowotworowej. Przeglądając piśmiennictwo w dostępnych bazach danych: PubMed, Medline, Elsevier i MedNet, autorzy zwrócili uwagę na dwa fakty: przerzuty do brodawki Vatera są niezwykle rzadką drogą rozsiewu procesu no­wotworowego i nie opisano podobnego przypadku.

Najczęściej w brodawce Vatera lub w jej okolicy zlokalizowane są raki gruczołowe. Stanowią one ponad 90% wszystkich nowotworów. Drugą pod względem częstości występowania grupą nowotworów tej okolicy są guzy neuroendokrynne (gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors – GEP-NET), natomiast niezmiernie rzadko pojawiają się w tej okolicy guzy przerzutowe. Rego i wsp. opisali przerzut raka płuca do brodawki [5]. Innym rzadkim przypadkiem jest jednoczesne występowanie guza typu GIST i GEP-NET – pierwszy o średnicy 65 mm, a drugi 20 mm. Oba umiejscowione były w brodawce Vatera [2]. Z kolei Hüffer i wsp. [6] przedstawili przypadek 47-letniego mężczyzny z gangliocytic paraganglioma – w większości przypadków nowotworem łagodnym, który może dawać wznowy i przerzuty do narządów odległych.

W przypadku wyżej wymienionych, rzadkich guzów należy zadać pytanie: jaki sposób leczenia byłby najlepszy, aby zapewnić chorym dobre rokowanie? Dla najczęściej występującego raka gruczołowego brodawki Vatera odpowiedź brzmi: pankreatoduodenektomia z szeroką limfadenektomią, która umożliwia całkowite wycię­cie guza i lepsze rokowanie [1, 7, 8], natomiast w przypadku rzadziej występujących form histopatologicznych guzów tej okolicy sprawa jest bardziej skomplikowana. I tak, w przypadku guzów potencjalnie złośliwych, takich jak: GIST, carcinoid czy adenosquamosus carcinoma, należy – podobnie jak w przypadku adenocarcinoma – wykonać wycięcie brodawki wraz z głową trzustki i dwunastnicą. W przypadku zmian nienowotworowych czy potencjalnie łagodnych, takich jak: adenoma, adenomyoma, somatostatinoma czy neurofibroma, wykonuje się wyłuszczenie miejscowe guzów [9, 10]. Należy również rozstrzygnąć inny problem: jak rozpoznać histopatologicznie rodzaj guza przed zabiegiem? Najczęściej są to guzy incydentalne, wykryte przypadkowo podczas rutynowych badań przesiewowych lub wykryte wtórnie podczas diagnostyki przeprowadzonej z powodu różnych objawów wikła­jących ten rodzaj guzów, np. żółtaczki czy jak w przypadku opisywanej pacjentki masywnych krwawień do przewodu pokarmowego. U pacjenta z żółtaczką mamy czas, aby rozszerzyć diagnostykę – wykonać np. ECPW oraz pobrać materiał do badań histopatologicznych, ale w przypadku po­wikłań w postaci krwawienia nie ma na to czasu. U pa­cjentki wykonano zabieg endoskopowy, jednak z powodu nasilenia objawów był on nieskuteczny, dlatego chorą operowano w trybie pilnym. Mały rozmiar guza oraz dogodne warunki anatomiczne sprzyjały wykonaniu pankreatoduodenektomii. Słuszność tej decyzji potwierdziło dopiero rozpoznanie histopatologiczne – przerzut raka jasnokomórkowego nerki. Ten rodzaj raka jest zmianą złośliwą, dlatego postępowanie chirurgiczne i onkologiczne było prawidłowe.

Gdy mamy do czynienia z guzem, bez rozpoznania patologa przed zabiegiem, wydaje się słuszne, aby wy­konać wycięcie brodawki z otaczającą głową trzustki i dwunastnicą.

W przedstawionym przypadku zwraca uwagę też inny ważny fakt. Dokładnie zebrany wywiad, z którego było wiadomo o obecności raka nerki i wykonanej z tego powodu nefrektomii przed 17 laty, miał wpływ na postę­powanie i dalsze decyzje operatora. Trzeba zrozumieć sytuację, w jakiej chirurg przystąpił do zabiegu. W przypadku chorej silnie krwawiącej, przy poziomie erytrocytów 1,75 mln/ml i poziomie hemoglobiny 4,8 g% wskazany był jak najmniejszy zabieg, ale dane z wywiadu umożliwiły prawidłowe przeprowadzenie operacji, czyli pierwotne zatamowanie krwawienia i ustabilizowanie pa­cjentki, a w dalszej kolejności wykonanie zabiegu leczniczego, co oznacza doszczętność onkologiczną.

Piśmiennictwo

 1. Aleksandrova A, Damianov D, Vladimirov B, et al. Pancreatoduodenal resection for carcinoid of Vater's papilla. Khirurgiia 1994; 47: 49-51.

 2. Koçer NE, Kayaselçuk F, Caliºkan K, et al. Synchronous GIST with osteoclast-like giant cells and a well-differentiated neuroendocrine tumor in Ampula Vateri: coexistence of two extremely rare entities. Pathol Res Pract 2007; 203: 667-70.

 3. Mohos E, Kovács T, Brittig F, et al. Desmoid tumors in three patients. Magy Seb 2001; 54: 387-92.

 4. Yavuz E, Kapran Y, Ozden I, et al. Pancreatobiliary adenosquamous carcinoma (report of two cases). Pathologica 2000; 92: 323-6.

 5. Rego RF, Atiq M, Velchala N, et al. Ampullary metastasis from breast cancer: an unusual finding. Endoscopy 2009; 41: 278-9.

 6. Hüffer M, Riechmann M, Müller J, et al. Gangliocytic paraganglioma of the ampulla of Vater. Zentralbl Chir 2003; 128: 232-5.

 7. Gebhardt C, Köhler J, Jurowich C. Carcinoma of the pancreas head, papilla Vateri, and cystadenocarcinoma: different biologic entities and different results. Zentralbl Chir 2003; 128: 396-400.

 8. Pamukcuoglu M, Oksuzoglu B, Abali H, et al. Prognostic factors and clinicopathological characteristics of carcinoma of ampulla Vateri. Int Surg 2008; 93: 214-9.

 9. Pitt SC, Pitt HA, Baker MS, et al. Small pancreatic and periampullary neuroendocrine tumors: resect or enucleate? J Gastrointest Surg 2009; 13: 1692-8.

10. Wittekind C, Tannapfel A. Adenoma of the papilla and ampulla: premalignant lesions? Langenbecks Arch Surg 2001; 386: 172-5.