Recurrent and locally malignant osteoma in the skull

Choroba u pacjentki rozpoczęła się w wieku 12 lat uwypukleniem w okolicy zatoki szczękowej prawej. Po 2 latach pojawiły się guzy łuski kości skroniowej prawej oraz obu ciemieniowych o średnicy do 2 cm, a po następnych 2 latach wystąpiły bóle głowy. W wieku 26 lat pacjentka nie zgodziła się na leczenie operacyjne. Gwałtowne powiększanie się guzów wystąpiło jesienią 2000 r., tj. w wieku 36 lat. Równolegle występowały bóle głowy, karku, zawroty głowy prowadzące czasem do wymiotów i omdleń, drętwienie kończyn górnych oraz bóle wielostawowe.

W lutym 2001 r. wykonano badanie MRI głowy – w opisie podano – cytuję: Znacznego stopnia pogrubienie i sklerotyczna przebudowa skrzydła mniejszego i większego prawej kości klinowej, łuski kości skroniowej, kości szczękowej, jarzmowej i wyrostka skrzydłowego oraz kości ciemieniowej po stronie prawej. Wysoko na sklepistości guzowate pogrubienie i sklerotyczna przebudowa kości ciemieniowej prawej i lewej (od szwu wieńcowego do tyłu), większa masa widoczna po stronie prawej. Pogrubiała i sklerotycznie przebudowana ściana boczna oczodołu prawego wpukla się do tylnej części oczodołu znacznie go zwężając zwłaszcza w okolicy stożka oraz uciskając i przemieszczając nerw wzrokowy. Szczelina oczodołowa dolna i górna oraz kanał nerwu wzrokowego prawego bardzo znacznie zwężone przez przebudowane i pogrubiałe struktury kostne. Nerw wzrokowy prawy znacznie scieńczały najpewniej skutkiem zaniku. Guzowato pogrubiałe dno środkowego dołu czaszki po stronie prawej wpukla się do jamy czaszki i uciska płat skroniowy. Płat skroniowy prawy mniejszy niż lewy – hipoplazja? Poza tym innych zmian w mózgowiu nie stwierdza się. Wzmocnienia kontrastowego w obrębie przebudowanych kości nie stwierdza się.
Pacjentka od lutego do maja 2001 r. była 3-krotnie operowana w Klinice Neurochirurgii AM w Gdańsku (dekompresja lewego nerwu wzrokowego i 2-krotnie usunięcie zmiany rozrostowej pokrywy czaszki okolicy skroniowo-ciemieniowej prawej). Po leczeniu operacyjnym ww. dolegliwości bólowe zmniejszyły nasilenie.
W lipcu 2001 r. pacjentka zgłosiła się do Poradni Onkologicznej przy Regionalnym Centrum Onkologii w Bydgoszczy. Skarżyła się wówczas na dolegliwości bólowe wszystkich stawów, które leczyła ambulatoryjnie od kilku miesięcy. W badaniu przedmiotowym stwierdzono ślepotę oka prawego, wysunięcie prawej gałki ocznej i ograniczenie jej ruchomości, niedowidzenie oka lewego, powiększenie kości jarzmowej prawej, liczne nierówności kości pokrywy czaszki oraz niedużego stopnia niedowład kończyn lewych i chwiejny chód na nieco szerszej podstawie. Badanie dna oka wykazało obustronny zanik nerwów wzrokowych.
Pacjentka została wstępnie zakwalifikowana do radioterapii. W październiku 2001 r. wykonano ponownie MRI głowy celem określenia obszaru rozrostu kostnego, który stwarza bezpośrednie zagrożenie dla zdrowia pacjentki. Zaplanowano na podstawie KT do planowania leczenia radioterapię konformalną (z użyciem kolimatora wielolistkowego) niekoplanamą na obszar patologicznych mas kostnych na podstawie czaszki. Z 4 pól wlotowych, przy użyciu fotonów o energii 6MeV podano w okresie 2–30 listopada 2001 r. dawkę 50 Gy frakcjonowaną konwencjonalnie po 2 Gy 6 razy w tyg. Po napromienianiu nadal występowały okresowo bóle głowy. Około 5 mies. po radioterapii pojawiły się ponownie zawroty głowy, pogorszenie ostrości wzroku oka lewego i zachwiania równowagi. Po kolejnych 4 mies. stwierdzono niedowład kończyn lewych oraz zespół móżdżkowy. Na zdjęciu RTG kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego opisywano znaczne zwężenie przestrzeni międzykręgowej L5-S l.
Wykonane w październiku 2002 r. badanie MRI głowy nie wykazało progresji zmian kostnych, ani popromiennych zmian w mózgowiu. W lutym 2003 r. (14 mies. po radioterapii) pojawiły się bóle prawej gałki ocznej – rozpoznano zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, a następnie wystąpiła jaskra wtórna, leczona operacyjnie. Kontrolne badanie MRI głowy z lutego 2003 r. ponownie nie wykazało progresji zmian kostnych. Przy kontrolnym badaniu neurologicznym w czerwcu 2003 r. pacjentka zgłaszała okresowe bóle dłoni i stawów kolanowych. Badaniem przedmiotowym stwierdzono niewielkiego stopnia niedowład połowiczy lewostronny. Ostatnia ocena stanu zdrowia pacjentki miała miejsce 28.07.2003 r. w poradni onkologicznej – stwierdzono stabilizację stanu klinicznego pacjentki.


DYSKUSJA


Kostniak (osteoma) jest niezłośliwym rozrostem kostnym, zwykle w kościach powstałych na podłożu tkanki łącznej, np. płaskich czaszki. Jest twardy, niebolesny, powiększa się powoli [l].
Najczęściej lokalizuje się w kościach twarzy (szczęka, żuchwa), deformuje twarz, niektóre guzy wrastają do światła zatoki szczękowej. Pojawia się w każdym wieku, u każdej płci, zwykle ma powolny, bezobjawowy wzrost w środku kości. W obrazie RTG występuje jako zagęszczenie. Po leczeniu operacyjnym doskonale rokuje [2, 3]. Wskazania do leczenia chirurgicznego łagodnych guzów kości czaszki (z których najczęstszym jest osteoma [4]) zależą od aktywności biologicznej, objawów klinicznych i anatomicznej lokalizacji zmiany. Guzy bezobjawowe wymagają tylko obserwacji, jednakże progresja i objawy kliniczne po zakończeniu wzrostu szkieletu powinny być leczone chirurgicznie [5]. Opisany przypadek pacjentki jest nietypowy ze względu na lokalizację kostniaka w kilku kościach czaszki równocześnie (kość szczękowa, skroniowa, jarzmowa, klinowa, obydwie ciemieniowe). Dokuczliwe objawy kliniczne, kalectwo w postaci stopniowej utraty wzroku i niedowładu kończyn lewych wraz z zespołem móżdżkowym, spowodowane kompresją odpowiednich okolic mózgowia i nerwów wzrokowych oraz nawrotowy przebieg choroby pomimo leczenia operacyjnego, skłoniły do zastosowania radioterapii megawoltowej. Lokalizacja rozrostu tkanki kostnej wymagała zredukowania do minimum agresywności dotychczasowego leczenia chirurgicznego, natomiast dynamika wzrostu guza groziła stopniowym dalszym uszkodzeniem mózgowia. Zastosowane leczenie promieniami jonizującymi doprowadziło do stabilizacji procesu rozrostowego kości podstawy czaszki (umożliwiając ocalenie jednych z najważniejszych dla życia ośrodków mózgowia). Efekt ten wykazano porównując badanie MRI głowy wykonane przed radioterapią oraz 11 i 15 mies. po tym leczeniu. Doszło również do ustąpienia części dolegliwości i objawów klinicznych (bóle, zawroty głowy, drętwienia kończyn górnych, zaburzenia równowagi z chwiejnym chodem na szerszej podstawie).


PIŚMIENNICTWO
1. Biela B. Nowotwory kości. W: Patomorfologia kliniczna. Podręcznik dla studentów. Kruś S, Skrzypek-Fakhoum E (red.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 1996, 781.
2. Dąbska M. Nowotwory kości. W: Podstawy patomorfologii. Groniowski J, Kruś S (red.). PZWL, Warszawa, 1991, 848.
3. Parafiniuk W. Onkologia w praktyce stomatologicznej. W: Patomorfologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Parafiniuk W (red.), Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 1999, 374.
4. Tucker WS, Nasser-Sharif FJ. Benign skuli lesions. Canadian Journal of Surgery, 1997 Dec; 40 (6), 449-55.
5. Schaser KD, Bail HJ, Haas NP, et al. Treatment concpts of benign bone tumors and tumor-like bone lesions. Chirurg Zeitschrift fur alle Gebiete der operativen Medizen, 2002 Dec; 73 (12), 181-90.


ADRES DO KORESPONDENCJI
dr n. med. Ewa Ziółkowska
ul. dr I. Romanowskiej 2
Dział Radioterapii
Centrum Onkologii
Bydgoszcz
tel. 0 (prefiks) 52 374 33 77
faks 0 (prefiks) 52 374 33 01