Recurrent chronic sinusitis associated with Sjögren’s syndrome – case report

Wprowadzenie

Zespół Sjögrena (Sjögren’s syndrome – SS) jest powszechną, przewlekłą chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii. Histopatologicznie charakteryzuje się naciekiem limfocytarnym gruczołów zewnątrzwydzielniczych, który prowadzi do klinicznego obrazu m.in. suchości jamy ustnej (kserostomia) i suchości oczu (w wyniku suchego zapalenia rogówki oraz spojówki). Dotyczy głównie kobiet w średnim wieku [1, 2]. Zespół Sjögrena może występować samodzielnie – jako pierwotny zespół Sjögrena (primary Sjögren’s syndrome – pSS) – lub jako część innych przewlekłych chorób zapalnych – wówczas nazywany jest wtórnym zespołem Sjögrena. Oprócz wymienionej powyżej suchości u większości pacjentów z pSS występują również objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie i migrujący ból mięśni oraz stawów [3, 4].
Początek choroby jest często podstępny, z niejasnymi objawami towarzyszącymi przez wiele lat, a opóźnione rozpoznanie jest powszechne.
Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych (chronic sinusitis – CRS) jest jedną z najczęstszych rozpoznawanych chorób na świecie i nadal ma negatywny wpływ na jakość życia pacjentów [5]. Przewlekłe zapalenie zatok (CRS) cechuje się uporczywymi objawami, w tym zapaleniem błony śluzowej nosa, wydzieliną z nosa, bó­lem okolicy twarzy i głowy, anosmią, a także brakiem smaku.
Czynnikami epidemiologicznymi CRS są m.in. zanieczyszczenie powietrza, aktywne palenie papierosów, bierne narażenie na dym tytoniowy, całoroczny alergiczny nieżyt nosa, a także refluks żołądkowo-przełykowy [6, 7]. Funkcjonalna endoskopowa chirurgia zatok (functional endoscopic sinus surgery – FESS) jest powszechnie akceptowalną, minimalnie inwazyjną procedurą skuteczną w leczeniu chirurgicznym CRS przy nieskuteczności leczenia farmakologicznego.

Opis przypadku

Kobieta lat 32, z wcześniej rozpoznanym przewlekłym zapaleniem zatok, zgłaszała nawracające objawy, takie jak ropna wydzielina z nosa, uczucie niedrożności nosa, bóle głowy i okolicy zatok. Dotychczas w wywiadzie pacjentka przeszła zabieg FESS, który obejmował septoplastykę, konchoplastykę, uncinektomę, antrostomię oraz otwarcie zatok sitowych i klinowych. W kolejnych badaniach po pierwszym zabiegu stwierdzono przerost błony śluzowej nosa w obrębie sitowia oraz śluzowo-ropną wydzielinę w jamie nosa po stronie prawej.
Pacjentka przeszła kolejny zabieg FESS obejmujący etmoidektomię, poszerzenie przewodów nosowo-czołowych oraz usunięcie wydzieliny z zatoki szczękowej prawej. Następnie zalecono leczenie farmakologiczne zgodnie z obecnymi Europejskimi wytycznymi na temat zapalenia zatok przynosowych i polipów nosa (Euro­pean Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps – EPOS).
U pacjentki nadal jednak utrzymywały się bóle głowy i wydzielina z nosa. Ponadto w badaniu klinicznym wykazano ponownie przerost błony śluzowej nosa w stanie zapalnym z powietrznymi zatokami, a także obrzęk w okolicach oczodołów, ślinianek przyusznych i wargi dolnej. Widzenie utrudniał bolesny ruch gałek ocznych i uczucie pieczenia oraz suchości.
Utrudnione gojenie – obecność obfitych strupów w jamach nosa po zabiegach, znacznego stopnia obrzęk błony śluzowej na FESS wskazywały, że potrzebne było poszerzenie diagnostyki, w tym o badania immunologiczne, ponieważ – jak wiadomo – zaburzenia późnej odpowiedzi immunologiocznej odgrywają znaczącą rolę w etiopatogenezie zapaleń zatok. Wykonano testy pANCA, cANCA, I81 – CRP, C55, ale wyniki były niejednoznaczne. Kontynuowano leczenie farmakologiczne pacjentki z niewielką poprawą. Zlecono również pobranie wycinka małego gruczołu ślinowego wargi dolnej, następnie skonsultowano wyniki z reumatologiem.
W badaniu mikroskopowym stwierdzono nacieki z komórek plazmatycznych oraz pojedyncze okołonaczyniowe ogniska zapalne. W połączeniu z danymi klinicznymi obraz morfologiczny spełnił kryteria rozpoznania SS.

Podsumowanie

Pomimo że przewlekłe zapalenie zatok jest powszechnie występującą chorobą, może być manifestacją schorzeń autoimmunologicznych. W przypadku SS dolegliwości zatokowe występują, ale mogą pozostać niezauważone u pacjentów o nieznanym statusie autoimmunologicznym. U pacjentów ze zdiagnozowanym SS stwierdza się zwiększone ryzyko wystąpienia zapalenia dolnych dróg oddechowych, a częstość występowania CRS jest istotnie wyższa niż u osób niechorujących na SS [8].
Zmniejszone wydzielanie w obrębie jamy nosa i zatok przynosowych może powodować upośledzenie funkcji śluzówkowo-rzęskowych, co może powodować wydzielanie grubszej warstwy śluzu o większej lepkości i wydłużenie czasu transportu śluzówkowo-rzęskowego [9].
Dlatego też SS może prowadzić do częstszego miejscowego zapalenia i infekcji w górnych drogach oddechowych. Powyższe komplikacje mogą wyjaśniać, dlaczego SS jest czynnikiem ryzyka rozwoju CRS [8].
Jeśli interwencja chirurgiczna jest nieskuteczna, autoimmunologiczne badania przesiewowe powinny być przeprowadzone, by zbadać możliwe przyczyny przewlekłego zapalenia zatok.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Piśmiennictwo