Rokowanie w zespole antyfosfolipidowym na podstawie 10 - letniego badania obserwacyjnego 1000 chorych
Autor: Anita Jóźwiak
Data: 01.06.2015
Źródło: Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, Ceberio-Hualde L, Shoenfeld Y, de Ramón E, Buonaiuto V, Jacobsen S, Zeher MM, Tarr T,
Zespół antyfosfolipidowy (ang.antiphospholipid syndrome- APS) jest autoimmunologiczną chorobą, w której obecność autoprzeciwciał zaburza proces krzepnięcia prowadząc do wystąpienia zakrzepicy żylnej i/lub tętniczej. Chorobę można rozpoznać przy obecności objawów klinicznych tj. epizody zakrzepicy lub niepowodzenia położnicze oraz potwierdzeniu występowania przeciwciał. Obraz kliniczny APS jest bardzo zróżnicowany. APS może być pierwotnym zespołem, ale może również występować wraz z inną układową chorobą tkanki łącznej (najczęściej toczniem rumieniowatym układowym). Oprócz wspomnianych powyżej objawów w przebiegu choroby obserwuje się także inne z różnych narządów i układów. Choroba może mieć zmienny przebieg, czasem bardzo gwałtowny (tzw. katastrofalny zespół antyfosfolipidowy).
W 1999 roku rozpoczęto wieloośrodkowe badanie obserwacyjne, w którym wzięło udział łącznie 1000 chorych z APS z 13 krajów Europy. 53,1% chorych miało rozpoznanie pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego, u 36,2% APS występował łącznie z SLE, u 10,7% był związany z inną chorobą. Pacjentów obserwowano przez 10 lat. W okresie pierwszych 5 lat odnotowano u 166 (16,6%) chorych incydenty zakrzepicy, w kolejnych 5 latach u 115 (14,4%) chorych, najczęściej były to udary mózgu, TIA, zakrzepica żył głębokich i zatorowość płucna. 127 kobiet zaszło w ciąże (łącznie 188 ciąż), 72,9% z nich zakończyła się urodzeniem żywego dziecka (lub dzieci). Najbardziej typowym problemem położniczym była wczesna utrata ciąży (16,5% ciąż), natomiast najczęstsze nieprawidłowości dotyczące noworodków to hipotrofia wewnątrzmaciczna i wcześniactwo, odpowiednio 26,3% i 48,2% żywych urodzeń.
W ciągu 10 lat wśród obserwowanych pacjentów odnotowano 93 zgony. Najczęstszą przyczyną śmierci były incydenty ciężkich zmian zakrzepowych (36,5%) oraz infekcje (26,9%). Stwierdzono 9 przypadków katastrofalnego zespołu APS, z których 5 (55,6%) zakończyła się zgonem. W okresie 10 letniej obserwacji w badanej grupie przeżycie wyniosło 90,7%.
W ciągu 10 lat wśród obserwowanych pacjentów odnotowano 93 zgony. Najczęstszą przyczyną śmierci były incydenty ciężkich zmian zakrzepowych (36,5%) oraz infekcje (26,9%). Stwierdzono 9 przypadków katastrofalnego zespołu APS, z których 5 (55,6%) zakończyła się zgonem. W okresie 10 letniej obserwacji w badanej grupie przeżycie wyniosło 90,7%.
