Wstęp
Rozedma pęcherzykowa jelit występuje rzadko. Jej częstość szacuje się na 0,03–0,2% przypadków w badaniach sekcyjnych [1]. Spotykane w piśmiennictwie inne określenia tego schorzenia to odma śródścienna jelit lub pneumatoza. Jest łagodną chorobą charakteryzującą się występowaniem zazwyczaj mnogich, przeświecających torbieli (ze względu na obecność w nich gazu) w ścianie przewodu pokarmowego. Mogą się one lokalizować praktycznie w każdym odcinku przewodu pokarmowego, jednak najczęściej zajmują jelito cienkie (42% przypadków) [2–5]. Etiologia tego schorzenia nie jest znana. Powstawanie pęcherzy próbuje się tłumaczyć dwiema teoriami: mechaniczną oraz – bardziej prawdopodobną – bakteryjną. Rozróżnia się dwie postaci pneumatozy: pierwotną, czyli idiopatyczną, oraz wtórną – występującą w przebiegu wielu chorób, zarówno przewodu pokarmowego, jak i innych narządów. W większości przypadków postać pierwotna choroby przebiega bezobjawowo. Wyjątkowo dochodzi do rozwoju objawów „ostrego brzucha”. W postaci wtórnej przeważa obraz choroby podstawowej (zwykle o ciężkim przebiegu). Obecnie rozpoznanie pneumatozy ustala się na podstawie radiologicznych badań obrazowych (zdjęcie przeglądowe – RTG, tomografia komputerowa – TK) lub badań endoskopowych przewodu pokarmowego.
Od postawienia właściwej diagnozy zależy dalsze postępowanie z chorym. W przypadku pierwotnej pneumatozy zazwyczaj wystarcza postępowanie zachowawcze. Oporne lub powikłane przypadki wymagają leczenia chirurgicznego. W postaci wtórnej konieczna jest intensywna terapia choroby podstawowej.
Opis przypadku
Pacjent 38-letni, z nadciśnieniem tętniczym oraz torbielami nerek w wywiadzie, leczony przewlekle amlodypiną i walsartanem, został skierowany do Pracowni Endoskopowej Specjalistycznego Szpitala im. prof. Alfreda Sokołowskiego w Szczecinie z powodu niespecyficznych bólów brzucha, wzdęcia oraz przewlekłej, wodnistej biegunki (oddawał 4–8 luźnych stolców na dobę), okresowo z domieszką świeżej krwi. Dolegliwości występowały od ok. 2 lat, nie spowodowały redukcji masy ciała, zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej i nie miały istotnego wpływu na codzienne funkcjonowanie. Z powodu podobnych objawów pacjenta diagnozowano na Oddziale Chorób Wewnętrznych Szpitala w Szczecinie w maju 2008 r. Wówczas w badaniu endoskopowym jelita grubego stwierdzono obecność licznych, różnej wielkości, polipowatych zmian we wstępnicy, z których pobrano mnogie wycinki do badania histopatologicznego. Chorego wypisano do domu w stanie dobrym. Nie zgłosił się po wynik ekspertyzy histopatologicznej pobranego materiału, który brzmiał: polipy hiperplastyczne. Obecnie w wykonanym badaniu stwierdzono obecność w całej wstępnicy licznych polipowatych tworów, pokrytych prawidłową, a miejscami przekrwioną błoną śluzową (ryc. 1.) (w badaniu histopatologicznym skąpe nacieki zapalne oraz drobna nadżerka). Na podstawie powyższego obrazu wysunięto podejrzenie pneumatozy jelita grubego z ograniczeniem do wstępnicy. Chorego skierowano ponownie na Oddział Chorób Wewnętrznych w celu uzupełnienia diagnostyki.
Pacjenta przyjęto w stanie bardzo dobrym, był czynny zawodowo. Z odchyleń w badaniu przedmiotowym stwierdzono otyłość [wskaźnik masy ciała (body mass index – BMI) 32,8 kg/m2] oraz guzki podskórne w powłokach brzusznych. W badaniach laboratoryjnych odnotowano zwiększone stężenie aminotransferazy alaninowej (ALAT) (57 U/l) oraz dodatnie przeciwciała przeciwko cytomegalowirusowi (CMV) w klasie IgG (190 IU/ml). Pozostałe wyniki badań laboratoryjnych, z uwzględnieniem badań serologicznych, były w normie. Posiewy stolca były ujemne. Badanie ultrasonograficzne (USG) jamy brzusznej wykazało pojedyncze torbiele w wątrobie oraz liczne torbiele w obu nerkach. W badaniu rentgenograficznym (RTG) przeglądowym jamy brzusznej nie wykazano zmian. W panendoskopii stwierdzono obecność przepukliny rozworu przełykowego przepony oraz refluksowe zapalenie przełyku – stopień B wg klasyfikacji Los Angeles. W badaniu metodą tomografii komputerowej jamy brzusznej wykazano w wątrobie rozsiane torbiele o średnicy 1,5 cm, w segmencie VII – naczyniak o średnicy 1 cm oraz obecność mnogich torbieli o maksymalnym wymiarze 6 cm w prawej nerce i 4 cm w lewej nerce – obraz odpowiadający torbielowatości nerek. Wykonane badania obrazowe (poza kolonoskopią) nie potwierdziły obecności przestrzeni powietrznych w ścianie wstępnicy. Zdecydowano się na ponowną kolonoskopię z próbą przebicia jednego z polipów techniką „biopsja w biopsji”, dzięki której jednoznacznie potwierdzono ich torbielowaty charakter (ryc. 2.). Było to bardzo istotne, gdyż pacjent rozważał poddanie się zabiegowi w celu usunięcia polipów. Ze względu na skąpoobjawowy przebieg schorzenia mężczyzna nie wymagał leczenia chirurgicznego. Opierając się na doniesieniach innych autorów, podjęto próbę antybiotykoterapii, a ze względu na spektrum działania i profil bezpieczeństwa wybrano rifaksyminę (3 × 400 mg przez 7 dni doustnie). W wyniku zastosowanej terapii pacjent odczuł istotną poprawę kliniczną (redukcja liczby luźnych stolców do 2–3 na dobę). Za pomocą kontrolnej kolonoskopii, wykonanej kilka miesięcy po zakończeniu antybiotykoterapii, uwidoczniono całkowite ustąpienie polipowatych zmian i prawidłową błonę śluzową we wstępnicy (ryc. 3.).
Omówienie
O rozedmie pęcherzykowej jelit po raz pierwszy donosił Du Vernoy w 1730 r. [2, 4–6]. W 1835 r. Mayer wprowadził nazwę rozedma pęcherzykowa jelit [2, 4], a w 1899 r. Hahn opisał to schorzenie po raz pierwszy u żyjącego pacjenta [4]. W Polsce pierwsze opisy pochodzą z 1926 r. (Ciechanowski i Skibniewski) [5]. W 1939 r. Baumann-Schenker rozpoznał to schorzenie przedoperacyjnie na podstawie badań radiologicznych [4].
Pneumatoza nie jest samodzielną jednostką chorobową, ale określeniem morfologicznym schorzenia o nieznanej do końca patogenezie. Definiuje się ją jako obecność mnogich, cienkościennych torbieli wypełnionych gazem (jego przybliżony skład tworzą: tlen – 18%, dwutlenek węgla – 2%, wodór i metan poniżej 0,1%, tylko wodór lub azot) [1] na szerokiej podstawie, pokrytych najczęściej prawidłową błoną śluzową, rzadko zmienioną zapalnie. Przy dotyku kleszczykami biopsyjnymi są miękkie, po nakłuciu igłą lub przebiciu kleszczykami uwalniają gaz, który może być wybuchowy. Wielkość torbieli kształtuje się w granicach 0,5–10 cm [6]. Lokalizują się w obrębie ściany przewodu pokarmowego, w błonie podśluzowej lub surowiczej (zwykle błona mięśniowa nie jest dotknięta chorobą) lub poza jego światłem – w krezce i sieci mniejszej. W piśmiennictwie światowym istnieją jedynie pojedyncze doniesienia o zajęciu błony mięśniowej ściany przewodu pokarmowego.
Do zachorowania dochodzi rzadko, w 0,03–0,2% przypadków [1], częściej u mężczyzn w wieku 30–50 lat [2]. Schorzenie to może się lokalizować w każdym odcinku przewodu pokarmowego, jednak najczęściej zajmuje jelito cienkie (42%) [2–5] – jelito czcze i zastawkę krętniczo-kątniczą. Ponadto w 36% przypadków może występować w jelicie grubym [2–5] (częściej w jego lewej połowie). Zajęcie zarówno jelita cienkiego, jak i okrężnicy dotyczy 22% przypadków [2–5]. Rozedma pęcherzykowa jelit może mieć charakter pierwotny (15%), wówczas zmiany są odcinkowe, a torbiele lokalizują się pod błoną śluzową, lub wtórny – w przebiegu innych chorób (85%), ze zmianami odcinkowymi lub ciągłymi umiejscowionymi pod błoną surowiczą [1–4, 6]. Istnieje wiele schorzeń predysponujących do rozwoju pneumatozy (tab. I).
Niezależnie od schorzenia podstawowego, w przebiegu którego występuje pneumatoza, obecność gazu w ścianie przewodu pokarmowego tłumaczą dwie koncepcje. Pierwsza z nich – mechaniczna, sugeruje przedostawanie się gazu w obręb ściany przewodu pokarmowego w sytuacjach upośledzających pasaż treści przez przewód pokarmowy i wtórnie uszkadzających jego ścianę [2, 4, 7]. Druga z nich – bakteryjna, mówi o wytwarzaniu gazu przez bakterie, które w stanach zwiększonej przepuszczalności bariery jelitowej przedostają się w obręb ściany przewodu pokarmowego [2, 4, 5, 7]. Słuszność tej ostatniej teorii potwierdzają: pozytywne wyniki antybiotykoterapii, skuteczność leczenia tlenem w dużych stężeniach lub terapii w komorze hiperbarycznej oraz obecność znacznej ilości wodoru w gazie wypełniającym pęcherze [5, 6]. Mniej popularna jest teoria płucna. Zgodnie z nią w wyniku uszkodzenia pęcherzyków płucnych w przebiegu chorób układu oddechowego dochodzi do dyfundowania powietrza przez śródpiersie i przeponę do przestrzeni zaotrzewnowej oraz wzdłuż dużych naczyń do krezki, a następnie do ściany jelita [2–4, 7, 8]. Za taką możliwością przemawia częstsze występowanie pneumatozy w przebiegu chorób płuc, przeciw – różny skład gazowy pęcherzyków płucnych i torbieli [5].
Przebieg choroby zależy od jej postaci. W postaci pierwotnej objawy pneumatozy występują jedynie w ok. 15% przypadków. Mogą one być skąpo wyrażone (niespecyficzne bóle brzucha, wzdęcia, utrata masy ciała, parcie na stolec, śluz lub krew w stolcu, zaparcia lub wodnista biegunka) lub rzadko przebiegać burzliwie w postaci niedrożności przewodu pokarmowego. W postaci wtórnej odróżnienie objawów związanych z obecnością torbieli od objawów choroby podstawowej, które przeważają, udaje się w niewielu przypadkach.
Rozpoznanie rozedmy pęcherzykowej jelit opiera się na badaniach obrazowych [1–4]. Badania endoskopowe przewodu pokarmowego oraz wlew kontrastowy mogą ujawnić obecność polipowatych tworów. W rentgenogramie przeglądowym jamy brzusznej można obserwować okrągłe torbiele powietrzne, wolne powietrze w jamie brzusznej lub opisywany w piśmiennictwie anglojęzycznym tzw. grape-like cluster gas [9]. Badania ultrasonograficzne i tomografii komputerowej jamy brzusznej (bardziej czuła metoda) mogą wykazać zbiorniki gazu zlokalizowane obwodowo w przewodzie pokarmowym, w ścianie jelita, w jego krezce, przestrzeni zaotrzewnowej lub odgałęzieniach żyły wrotnej.
W postaci wtórnej konieczna jest intensywna terapia choroby podstawowej [3]. Pneumatoza pierwotna w 85% przypadków przebiegająca bezobjawowo nie wymaga leczenia [8, 9]. W postaci objawowej (15% przypadków) nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących postępowania. Proponuje się leczenie zachowawcze polegające na wprowadzeniu diety elementarnej i antybiotykoterapii celowanej na bakterie beztlenowe, tlenoterapię 70% O2 przez maskę Venturiego lub w komorze hiperbarycznej [3, 8–10]. Skuteczne może być leczenie miejscowe polegające na mechanicznym nakłuciu torbieli lub ich sklerotyzacji [3, 9]. Do leczenia chirurgicznego, polegającego na odcinkowej resekcji jelita, kieruje się pacjentów z objawami, opornych na leczenie zachowawcze lub w przypadku wystąpienia powikłań [10]. Powikłania rozedmy pęcherzykowej jelit zdarzają się rzadko (ok. 3% przypadków) [4, 8, 10]. Zalicza się do nich: krwawienie, niedrożność, perforację przewodu pokarmowego, skręt i wgłobienie jelit oraz odmę otrzewnową [4, 8, 10]. Pneumatozę jelit należy różnicować ze wszystkimi chorobami przewodu pokarmowego, w których obrazie stwierdza się obecność tworów przypominających polipy. Należą do nich m.in.: gruczolaki, raki, chłoniaki, guzy podśluzówkowe oraz głębokie torbielowate zapalenie okrężnicy [7].
Rokowanie w odmie śródściennej jelit zależy od jej postaci. W postaci pierwotnej w 50% przypadków dochodzi do samoistnej regresji zmian [10]. W postaci wtórnej rokowanie jest złe. Śmiertelność w przypadkach niewymagających pilnej laparotomii kształtuje się na poziomie 18%, zwiększa się do 33–44% w przypadkach wymagających pilnej interwencji chirurgicznej i do aż 75%, gdy występuje martwica jelit [2].
Omawiając powyższy przypadek kliniczny, autorzy pragną zwrócić uwagę, że pomimo rzadkiego występowania tego schorzenia należy je uwzględniać w diagnostyce różnicowej niespecyficznych dolegliwości w obrębie jamy brzusznej oraz w przypadku stwierdzenia obecności „polipowatych tworów” w badaniu endoskopowym. Prawidłowe rozpoznanie określa dalsze postępowanie. Osoby z pierwotną pneumatozą w zasadzie nie wymagają leczenia chirurgicznego (poza przypadkami powikłań), a polipektomia endoskopowa może być niebezpieczna (wybuchowy gaz, ryzyko wystąpienia perforacji). Duże znaczenie dla pacjenta ma samo wyjaśnienie łagodnego charakteru schorzenia. Doniesienia w piśmiennictwie światowym rekomendują rozpoczynanie terapii wyłącznie w przypadkach objawowych od leczenia zachowawczego, a w razie jego nieskuteczności lub rozwoju powikłań – leczenie operacyjne.
W opisanym przypadku rozpoznano także wielotorbielowatość nerek. W dostępnym piśmiennictwie nie ma doniesień o współistnieniu tych dwóch schorzeń oraz o występowaniu rozedmy pęcherzykowej jelit w przebiegu wielotorbielowatości nerek. W leczeniu skuteczna okazała się rifaksymina. Należy pamiętać o możliwości samoistnej remisji zmian, ale w tym przypadku pneumatoza utrzymywała się co najmniej 2 lata bez remisji, a po zastosowaniu antybiotykoterapii od razu nastąpiła poprawa kliniczna. Aby rekomendować takie postępowanie w pierwotnej pneumatozie, konieczne byłyby dalsze badania kliniczne (z randomizacją, przeprowadzone metodą podwójnie ślepej próby, w większej grupie pacjentów) – trudne do zrealizowania ze względu na rzadkie występowanie schorzenia. Skuteczność antybiotykoterapii może potwierdzać teorię bakteryjną pochodzenia pneumatozy.
Piśmiennictwo
1. Gabel A, Muller S, Hantzsche K, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis: an unexpected finding in intestinal bleeding under therapy with phenprocoumon. Digestion 2000; 61: 215-8.
2. Hwang J, Reddy VS, Sharp KW, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis with free intraperitoneal air: a case report. Am Surg 2003; 69: 346-9.
3. Bilici A, Karadag B, Doventas A, et al. Gastric pneumatosis intestinalis associated with malignancy: an unusual case report. World J Gastroenterol 2009; 15: 758-60.
4. Schropfer E, Meyer T. Surgical aspects of pneumatosis cystoides intestinalis: two case reports. Cases J 2009; 2: 6452.
5. Zajączek J, Majchrzak M. Śmiertelna sepsa w przebiegu rozedmy pęcherzykowej jelit. Anestezjologia i Ratownictwo 2008; 2: 256-60.
6. Antosz Z, Zaniewski M. Pneumatosis cystoides intestinalis – a case report of two cases. Pol J Pathol 2004; 55: 177-80.
7. Vogel Y, Buchner N J, Szpakowski M, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis of the ascending colon related to acarbose treatment: a case report. J Med Case Rep 2009; 3: 9216.
8. Saber A. Pneumatosis intestinalis with complete remission: a case report. Cases J 2009; 2: 7079.
9. Zimoch R. Odma śródścienna okrężnicy powikłana martwicą i perforacją oraz rozlanym zapaleniem otrzewnej. Pol Arch Med Wewn 2006; 115: 361-5.
10. Doumit M, Saloojee N, Seppala R. Pneumatosis intestinalis in a patient with chronic bronchiectasis. Can J Gastroenterol 2008; 22: 847-50.
