Różnicowanie pomiędzy pourazowym przerwaniem szypuły przysadki a genetycznie uwarunkowanym zespołem przerwania szypuły przysadki – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Wstęp
Rozpoznanie pourazowego przerwanie szypuły przysadki, będącego stanem zagrożenia życia, jest często opóźnione. W literaturze moż-na znaleźć nieścisłe informacje dotyczące różnicowania tego stanu z genetycznie uwarunkowanym zespołem przerwania szypuły przy-sadki (pituitary stalk interruption syndrome – PSIS).

Opis przypadku
Przedstawiono przypadek pacjentki z pourazowym przerwaniem szypuły przysadki skutkującym wielohormonalną niedoczynnością przysadki (combined life-threatening pituitary hormone deficiency – CPHD) i typowym obrazem w rezonansie magnetycznym (magne-tic resonance imaging – MRI): atroficznymi, niewidocznymi szypułą i płatem tylnym przysadki oraz hipotroficznym płatem przednim oraz – najbardziej charakterystycznym dla tego zaburzenia – hiperintensywnym sygnałem dystalnego regenerującego aksonu podwzgó-rza (pseudo płat tylny) w miejscu wyniosłości pośrodkowej. Ta ostatnia nieprawidłowość bywa często mylona z ektopowo położonym płatem tylnym widocznym w przypadku genetycznie uwarunkowanego PSIS.

Wnioski
Obraz MRI wraz z urazem głowy w wywiadzie pozostającym w związku czasowym z wystąpieniem przejściowej moczówki prostej oraz objawami wielohormonalnej niedoczynności przysadki, jak również brak pozaprzysadkowych zaburzeń linii środkowej ciała różni-cuje pourazowe przerwanie szypuły przysadki (post-traumatic pituitary stalk transection syndrome – PSTS) i genetycznie uwarunko-wany PSIS. W każdym przypadku ciężkiego urazu głowy należy dokonać oceny hormonalnej funkcji przysadki oraz MRI okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.



Introduction
The diagnosis of post-trauma pituitary stalk transection, which is often life-threatening condition, is frequently delayed. In medical litera-ture still exist conflicting data concerning distinguishing this pathology with genetic developmental pituitary stalk interruption syndrome (PSIS).

Case presentation
We present a case of patient with post-trauma pituitary stalk transection resulting in combined life-threatening pituitary hormone defi-ciency (CPHD) and typical MRI picture: atrophic not visible stalk and posterior pituitary and hypotrophic anterior pituitary with most typical for this disorders hyperintense signal of distal regenerating axon of hypothalamus (pseudo posterior lobe) at median eminence with not visible posterior pituitary. This latter finding is often confused with ectopic posterior lobe in genetically determined PSIS.

Conclusions
MRI image together with medical history of the head trauma and its strict temporal relation with transient diabetes insipidus and the occurrence of CPHD signs, as well as the lack of extrapituitary midline defects differentiate posttraumatic pituitary stalk transection syndrome (PSTS) from genetic PSIS. In every case of severe traumatic head injury hormonal evaluation and MRI of hypothalamic-pituitary axis should be performed.