Rumień wielopostaciowy wysiękowy jako skórna manifestacja układowego tocznia rumieniowatego. Zespół Rowella

Wprowadzenie. Toczeń rumieniowaty układowy (ang. systemic lupus erythematosus – SLE) jest autoimmunologicznym schorzeniem wielonarządowym, w którym zmiany skórne dotyczą około 75–80% chorych. Do niecharakterystycznych zmian skórnych występujących w przebiegu SLE należą wykwity o morfologii i lokalizacji typowej dla rumienia wysiękowego wielopostaciowego.
Cel pracy. Przedstawienie chorej z zespołem Rowella hospitalizowanej w Klinice Dermatologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, opornym na standardowe metody terapeutyczne.
Opis przypadku. Na oddział przyjęto 77-letnią pacjentkę z powodu zmian skórnych o układzie erythema iris, zlokalizowanych na dystalnych częściach kończyn, tułowiu oraz twarzy, z tendencją do epidermolizy. Zmianom skórnym towarzyszył ciężki stan ogólny. W badaniach dodatkowych stwierdzono przyspieszone OB, pancytopenię, hipoalbuminemię, hipergammaglobulinemię oraz zmniejszenie stężenia składowych C3 i C4 dopełniacza. Stwierdzono również przeciwciała przeciwjądrowe o typie świecenia homogennym i plamistym w mianie 640, przeciwciała anty-dsDNA w mianie 160 oraz przeciwciała przeciwko histonom i nukleosomom. U chorej rozpoznano ostry toczeń rumieniowaty układowy. Ze względu na rozległość zmian skórnych z tendencją do epidermolizy zastosowano leczenie pulsami metyloprednizolonu 500 mg/dobę i.v. przez 5 dni, następnie metyloprednizolonu 48 mg/dobę p.o. oraz pulsy cyklofosfamidu 200 mg/dobę i.v. W trakcie hospitalizacji u chorej wystąpiły objawy narastającej niewydolności krążenia, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, epizody drgawek i utrata przytomności. Zastosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny w dawce 0,4 g/kg m.c./dobę przez 5 dni pozwoliło na uzyskanie poprawy stanu ogólnego i miejscowego oraz zredukowanie dawki leków immunosupresyjnych.
Wnioski. Na podstawie wielu wcześniejszych doniesień oraz przebiegu terapii u przedstawionej chorej można stwierdzić, że dożylne wlewy immunoglobulin są wysoce skuteczną i bezpieczną metodą leczenia pacjentów z ciężkimi schorzeniami skóry, w tym z zespołem Rowella.


Introduction. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multiorgan autoimmune disease with pathological skin changes occurring in about 75-80% of patients. Abnormalities which can be found in SLE, but are not characteristic for the disease, may show morphology and location typical for erythema multiforme.
Objective. Presentation of a patient with Rowell syndrome recalcitrant to standard therapy.
Case report. A 77-year-old female patient in poor general condition was admitted to our department due to skin changes of erythema iris type located on distal parts of extremities, chest and face. Laboratory tests revealed increased erythrocyte sedimentation rate, pancytopenia, hypoalbuminaemia, hypergammaglobulinaemia and hypocomplementaemia. Circulating anti-nuclear antibody of speckled and homogeneous pattern in a titre of 640, anti-double-stranded DNA antibodies (titre 160), anti-histone and anti-nucleosome antibodies were disclosed and the diagnosis of systemic lupus erythematosus was established. Due to the significant extent of skin changes and a tendency to epidermolysis, she was treated with methylprednisolone pulse therapy (500 mg/24 h i.v. for 5 days) followed by high-dose oral methylprednisolone (48 mg/24 h) and pulses of cyclophosphamide (200 mg/24 h i.v.). The therapy had to be discontinued due to increasing leukopenia. Symptoms of incoming heart failure, disturbances of water-mineral balance and an episode of epileptiform convulsions with loss of consciousness were observed. Intravenous immunoglobulin (IVIG) administration (0.4 g/kg/24 h for 5 days) led to improvement of skin lesions and the patient’s general condition and reduction of the dose of immunosuppressive drugs.
Conclusions. In cases of Rowell syndrome introduction of IVIG therapy may have a beneficial effect.