Samoistna krioglobulinemia mieszana – dobry wynik leczenia jej ciężkiej postaci

Najstarszy szpital w Polsce prezentuje


Analiza przypadku




45-letni chory został przyjęty do szpitala z powodu współistniejącej z kłębkowym zapaleniem nerek martwicy kończyn dolnych. Na podstawie badań wykluczono cukrzycę, zatorowość lub zakrzepicę tętniczą, zakrzepicę żylną i małopłytkowość poheparynową z zakrzepicą. Rozpoznano samoistną krioglobulinemię mieszaną. Zastosowano leczenie cyklofosfamidem i metylprednizolonem, uzyskując całkowitą remisję utrzymującą się już 7 mies.


Krioglobuliny są to białka osocza lub kompleksy białek, które ulegają odwracalnej precypitacji w niskich temperaturach. Mają one charakter przeciwciał.
Wyodrębniono krioglobuliny:
- proste typu 1. – jednoskładnikowe monoklonalne,
- mieszane typu 2. – monoklonalno-poliklonalne,
- typu 3. – poliklonalne.

Występują one w różnych zespołach chorobowych, np. w szpiczaku mnogim, chorobach limfoproliferacyjnych, autoimmunologicznych, w zakażeniach [5]. Postacie samoistne stanowią ok. 30 proc. rozpoznawanych przypadków krioglobulinemii. Wśród objawów klinicznych dominują dolegliwości związane z zaburzeniami przepływu krwi w różnych narządach spowodowane krioprecypitacją wewnątrz naczyń włosowatych. Obraz kliniczny krioglobulinemii jest różnorodny, wielonarządowy, co często stwarza duże trudności rozpoznawcze [1, 2, 9]. Samoistna krioglobulinemia należy do bardzo rzadko występujących jednostek chorobowych, a wyniki leczenia są niepewne.

Wobec tych faktów przedstawiono postępowanie diagnostyczne i przebieg kliniczny ciężkiej postaci samoistnej krioglobulinemii u 45-letniego chorego, u którego zastosowane leczenie doprowadziło do uzyskania trwałej remisji.

Opis przypadku
Dotychczas zdrowy, 45-letni mężczyzna, zgłosił się do Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń z powodu bólu i zasinienia palców stóp i prawej ręki. W trakcie leczenia heparyną w miejscach zasinienia powstały dobrze ograniczone i niepowiększające się ogniska martwicy. Wykonano badanie angiograficzne, które wykluczyło zatorową przyczynę zmian. W badaniu dopplerowskim nie stwierdzono zakrzepicy układu żylnego obu kończyn dolnych. Pacjent został przyjęty na Oddział Chorób Wewnętrznych w celu zdiagnozowania zmian martwiczych.

W badaniu przedmiotowym przeprowadzonym w trakcie przyjęcia stwierdzono:
- martwicę...


View full text...