Sarkoidoza – Trendy w Reumatologii 2020

DEFINICJA

S arkoidoza jest układową chorobą o nieznanej przyczynie. Cechuje ją tworzenie się ziarniniaków będących wynikiem odczynu immunologicznego, umiejscowionych w różnych narządach – najczęściej w płucach i układzie chłonnym.
Pierwszy opis choroby wyszedł spod pióra Jonathana Hutchinsona i ukazał się drukiem w 1863 r. Nazywana jest także chorobą Besniera , Boecka i Schaumanna od nazwisk lekarzy, którzy opisali zmiany skórne i układowe sarkoidozy [1]. Mimo ponad półtora wieku, jakie dzieli nas od jej zdefiniowania ciągle jest schorzeniem mało znanym etiopatogenetycznie i sprawia znaczne trudności kliniczne. Atakuje również narząd ruchu i dlatego jest w kręgu zainteresowań reumatologów.

EPIDEMIOLOGIA I PATOGENEZA

Występuje na całym świecie. Szacuje się, że chorobowość wynosi 4,7–64,0/100 000, a zachorowalność 1,0–35,5/100 000/rok [2]. Zachorowalność w Polsce oblicza się na 10/100 000/rok [3]. Choroba nieco częściej dotyka kobiet. Najczęściej ujawnia się w wieku 20–45 lat, bardzo rzadko jest stwierdzana u dzieci poniżej 15. roku życia. Początek choroby w wieku powyżej 70 lat w znacznym stopniu dotyczy kobiet. Odnotowuje się istotne różnice geograficzne i rasowe. Najczęściej sarkoidozę stwierdza się u mieszkańców północnej Europy oraz Afroamerykanów, najrzadziej chorują Azjaci [2].
Przyczyna choroby nie jest znana. Nie jest to choroba zakaźna, ale przypuszcza się, że może być reakcją na fragmenty drobnoustrojów (np. propionibakterii, mykobakterii). Opisano wiele zaburzeń odpowiedzi immunologicznej występujących w przebiegu sarkoidozy. U chorych dochodzi do aktywacji makrofagów, które uzyskują właściwości komórek prezentujących antygen. Zmieniona jest ekspresja receptorów TLR4 i zaburzona czynność limfocytów Treg. W procesie tworzenia ziarniny komórki nabłonkowe nie ulegają martwicy (nieserowaciejąca ziarnina) i jak się przypuszcza fagocytują fragmenty drobnoustrojów lub inne substancje wywołujące chorobę. Zjawiskom tym towarzyszą zaburzenia wydzielania cytokin, które mogą być odpowiedzialne za chronizację lub regresję choroby u części pacjentów [2].
Schorzenie nie ma charakteru rodzinnego (rodzinnie pojawia się tylko u 3,6–9,6% chorych), jednak często pacjenci przebywają w tym samym środowisku. Niekwestionowana wydaje się predyspozycja genetyczna. Prawdopodobieństwo wystąpienia sarkoidozy u bliźniaka jednojajowego jest 80 razy większe niż w populacji ogólnej [2].

OBRAZ KLINICZNY

Jest to choroba o...


Pełna treść artykułu...