Sarkoidoza płucna współistniejąca z sarkoidozą podskórną i chorobą Mikulicza

Wprowadzenie

Sarkoidoza, czyli choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (BBS), to wielonarządowe schorzenie reprezentujące choroby ziarniniakowe, w części przypadków również śródmiąższowe. Mimo że schorzenie znane jest od dawna (pierwszy charakterystyczne dla sarkoidozy zmiany skórne opisał w 1869 roku Jonathan Hutchinson), nadal należy do chorób o nieustalonej etiologii. Dotyka głównie ludzi młodych, między 20. a 40. rokiem życia, ale może występować w każdym wieku. Zmianą morfologiczną pojawiającą się w zajętych narządach jest nieserowaciejący ziarniniak, zwany ziarniniakiem sarkoidalnym bądź gruźliczopodobnym [1].

Naszym celem jest przedstawienie pacjentki z sarkoidozą płucną współistniejącą z sarkoidozą podskórną i chorobą Mikulicza.

Opis przypadku

W sierpniu 2011 roku do poradni dermatologicznej zgłosiła się 52-letnia pacjentka z licznymi bezobjawowymi, podskórnymi stwardnieniami zlokalizowanymi na całym ciele, z przewagą zmian na przedramionach i kończynach dolnych. Pierwsze stwardnienia tkanki podskórnej pojawiły się około 12 miesięcy wcześniej i były zlokalizowane na przedramionach. Guzy łatwo przesuwały się względem podłoża, a niektóre zlewały się w linijne pasma. Skóra nad stwardnieniami nie była zmieniona.

Ponadto z wywiadu wynikało, że pacjentka leczyła się z powodu sarkoidozy płucnej i pozostaje pod stałą opieką lekarza internisty, a od około 1 miesiąca obserwowana jest przez laryngologa i okulistę pod kątem zespołu Mikulicza.

W badaniu histopatologicznym stwierdzono w podścielisku obecność ziarniniaków nabłonkowatokomórkowych z komórkami olbrzymimi wielojądrowymi typu Langhansa, bez martwicy serowatej (ryc. 1.). Wywiad, zmiany kliniczne i histopatologiczne pozwoliły rozpoznać sarkoidozę podskórną.

Omówienie

W piśmiennictwie dostępne są liczne opisy zespołów towarzyszących sarkoidozie (zespół Löfgrena, zespół suchości, zespół Mikulicza, zespół Heerforda czy zespół Parinauda) [2–6].

W dostępnym piśmiennictwie (bazy PubMed/ Medline, Pubget, DOAJ) można znaleźć doniesienia o współistnieniu sarkoidozy z innymi schorzeniami, takimi jak: zespół Gullaina-Barrégo [7], ziarniniakowe zapalenie naczyń [8] czy zespół Hermansky’ego--Pudlaka [9]. Takenoshita i Yamamoto przedstawili zmiany skórne typu erythema nodosum-like i livedo vasculitis u pacjenta z sarkoidozą płucną i zespołem Sjögrena [10].

Autorzy z Tunezji opisali ciekawy przypadek sarkoidozy płucnej współistniejącej z sarkoidozą podskórną i sarkoidozą w bliźnie [11]. Nie znaleziono jednak dotychczas doniesień na temat współistnienia sarkoidozy płucnej, sarkoidozy podskórnej i zespołu Mikulicza. Należy również zauważyć, że zmiany podskórne pojawiły się już w trakcie istnienia sarkoidozy płucnej.

Pacjentka jest w trakcie leczenia i diagnostyki oraz pozostaje pod obserwacją czterech specjalistów (internista, dermatolog, okulista, laryngolog).

Piśmiennictwo

 1. Dalle Vedove C., Colato C., Girolomoni G.: Subcutaneous sarcoidosis: report of two cases and review of the literature. Clin Rheumatol 2011, 30, 1123-1128.  

2. Takano K., Yamamoto M., Kondo A., Takahashi H., Himi T.: A clinical study of olfactory dysfunction in patients with Mikulicz's disease. Auris Nasus Larynx 2011, 38, 347-351.  

3. Bourdillon L., Lanier-Gachon E., Stankovic K., Bancel B., Lapras V., Broussolle C. i inni: Löfgren syndrome and peritoneal involvement by sarcoidosis: case report. Chest 2007, 132, 310-312.  

4. Kittisupamongkol W.: Heerfordt syndrome. QJM 2009, 102, 149.  

5. Tokuyasu H., Harada T., Touge H., Kawasaki Y., Maeda R., Isowa N. i inni: Primary Sjögren's syndrome complicated by sarcoidosis. Intern Med 2008, 47, 2049-2052.  

6. Menon A., Sreedhar A., Anilkumar D., Ittyerah T.P.: Parinaud's syndrome in a patient with thalamic infarction due to cerebral venous thrombosis. Indian J Ophthalmol 2007, 55, 237-238.  

7. Findik S., Bulbul R., Ozbenli T., Aslan E., Sandikci U., Aydin D. i inni: Sarcoidosis and Gullain-Barré syndrome. Acta Neurol Belg 2011, 111, 72-75.  

8. Wei C.H., Huang Y.H., Shih Y.C., Tseng F.W., Yang C.H.: Sarcoidosis with cutaneous granulomatous vasculitis. Australas J Dermatol 2010, 51, 198-201.  

9. Gruson L., Berk T.: A case of Hermansky-Pudlak syndrome with pulmonary sarcoidosis. J Clin Aesthet Dermatol 2009, 2, 41-44.

10. Takenoshita H., Yamamoto T.: Erythema nodosum-like cutaneous lesions of sarcoidosis showing livedoid changes in a patient with sarcoidosis and Sjögren's syndrome. Eur J Dermatol 2010, 20, 640-641.

11. Ezzine Sebai N., Sioud Dhrif A., Kharfi M., Khaled A., Fazaa B., Zeglaoui F. i inni: Cutaneous sarcoidosis revealed by coexistence of subcutaneous sarcoidosis and scar sarcoidosis. Tunis Med 2008, 86, 936.



dr n. med. Piotr Brzeziński

6. Wojskowy Oddział Gospodarczy w Ustce

e-mail: brzezoo@wp.pl