Sarkoidoza skórna – różnorodność kliniczna i trudności diagnostyczne

Sarkoidoza jest układową chorobą ziarniniakową zajmującą głównie płuca, węzły chłonne, skórę, oczy, narządy miąższowe i śliniankę przyuszną, a rzadziej ośrodkowy układ nerwowy, serce i kości. Zmiany skórne stwierdzane u 25% pacjentów z sarkoidozą mogą mieć charakter swoisty z tworzeniem się typowych ziarniniaków lub nieswoisty – odczynowy. Głównym przedstawicielem zmian nieswoistych jest rumień guzowaty, który często współistnieje z sarkoidozą węzłów wnękowych (zespół Loefgrena). Swoiste zmiany skórne występują u 16–37% chorych i cechują się dużą wielopostaciowością morfologiczną. Sarkoidoza skórna, nazywana przez wielu autorów wielkim imitatorem, może sprawiać trudności diagnostyczne, a jej rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem histopatologicznym. Najczęstszą odmianą kliniczną sarkoidozy skórnej jest sarkoidoza plamisto-grudkowa. Rzadszymi postaciami są: sarkoidoza guzkowa, sarkoidoza obrączkowata, lupus pernio, angiolupoid i sarkoidoza podskórna. Ponadto u niektórych pacjentów obserwuje się nacieki sarkoidalne w bliznach (ang. scar sarcoidosis). Zajęcie skóry jest często pierwszym objawem choroby lub wykwity pojawiają się w jej wczesnym okresie. U części chorych skóra może być jedynym zajętym narządem. Zmiany skórne w sarkoidozie mają uznaną wartość diagnostyczną, natomiast ich znaczenie prognostyczne jest różnie oceniane. Uznaną wartość rokowniczą mają erythema nodosum i lupus pernio. Rumień guzowaty występuje w ostrej, łagodnej sarkoidozie ograniczonej zwykle do węzłów wnękowych, a zmiany cofają się w ciągu 1–2 lat od początku choroby. Zmiany odpowiadające lupus pernio, które obserwuje się w późnych stadiach sarkoidozy układowej, utrzymują się długo i u części chorych są oporne na leczenie glikokortykosteroidami. U każdego pacjenta z sarkoidozą skórną należy przeprowadzić dokładną diagnostykę w kierunku procesu układowego, od którego zależy przebieg choroby, leczenie i rokowanie.

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown origin affecting mainly lungs, lymph nodes, skin, eyes and less frequently liver, spleen, parotid glands, central nervous system and bones. Skin lesions are present in 25% of patients with sarcoidosis and can be specific with sarcoidal granuloma formation or nonspecific presenting mostly as erythema nodosum. Specific skin lesions observed in 16-37% of patients are polymorphic, can mimic other cutaneous disorders, and may cause many diagnostic problems. The clinical diagnosis should be confirmed histopathologically. The most common form of cutaneous sarcoidosis is maculopapular variety and other forms, i.e. lupus pernio, angiolupoid, annular, nodular and subcutaneous varieties, are less frequent. In some patients sarcoidal granulomatous infiltration of old scars (scar sarcoidosis) can be observed. Cutaneous lesions may occur in any stage of sarcoidosis, mainly at the onset of the disease. In some patients they are the initial symptom, and in rare cases only skin involvement may be present. Diagnostic value of cutaneous sarcoidosis is commonly recognized but its prognostic significance is still not clear. All authors are in agreement that erythema nodosum is a marker of acute, self-limiting sarcoidosis and lupus pernio appears in the late, chronic stage of the disease. The course of lupus pernio may be protracted and in some patients is refractory to therapy with corticosteroids. All cases of cutaneous sarcoidosis should be screened for visceral involvement, since the course, mode of therapy and prognosis are related to systemic disease.