Secondary glaucoma due to progressive iris atrophy – case report

WPROWADZENIE

Zespół tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowy (iridocorneal endothelial syndrome – ICE) to rzadka, wolno postępująca choroba zagrażająca widzeniu, która obejmuje oboje oczu, natomiast manifestuje się zazwyczaj w jednym [1]. Najczęściej chorują kobiety w trzeciej do piątej dekadzie życia [2]. Etiologia ICE nie jest do końca jasna, natomiast ostatnie badania zdają się potwierdzać powiązanie z przebyciem zakażenia HSV [3]. Zespół ten polega na nabyciu cech nabłonkowych (histologicznych: desmosomy, mikrokosmki, filopodia [4–8] jak i immunohistochemicznych: obecność wimentyny i cytokeratyny [9–11]) przez śródbłonek, co skutkuje proliferacją i migracją zmienionych komórek śródbłonka (komórki ICE) w kierunku kąta przesączania i tęczówki, tworząc przezroczystą błonę i powodując zmianę funkcji i architektury komory przedniej oka. W konsekwencji powoduje to jaskrę wtórną, dekompensację rogówki oraz anomalie budowy tęczówki. W obrębie ICE wyróżnia się trzy warianty:
• zespół Chandlera, w którym dominują objawy rogówkowe jak obrzęk i związane z tym obniżenie ostrości wzroku, ciśnienie wewnątrzgałkowe jest zazwyczaj w normie, a atrofia tęczówki raczej łagodna [12] i rzadko kiedy prowadzi do otworów pełnej grubości [13];
• zespół Cogana-Reese’a, zwany również zespołem znamion tęczówki, charakteryzuje się mnogimi guzkami tęczówki, które mogą być uszypułowane, otoczonymi zanikiem krypt [13];
• postępujący zanik tęczówki cechujący się przemieszczeniem źrenicy (corectopia) i dodatkowymi pseudoźrenicami (pseudopolycoria) wynikający ze ścieńczenia tęczówki oraz z napięć, jakie wywołują obkurczająca się błona i obwodowe zrosty przednie [14].
Wyżej wymienione jednostki mogą się nakładać [15–17] i czasami zaszeregowanie do konkretnego zespołu może być problematyczne.

OPIS PRZYPADKU

Do Izby Przyjęć Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego im. Prof. Gibińskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach (UCK) zgłosiła się 59-letnia kobieta z powodu pogorszenia widzenia oraz bólu oka lewego. Oko prawe niebolesne. W wywiadzie pacjentka podaje obecność „cętek” na tęczówce oka lewego od wielu lat. Kilka miesięcy wcześniej przy wysiłku odczuła ból oka lewego, zauważyła obniżenie ostrości wzroku lewym okiem oraz „pęknięcie” tęczówki. Pacjentka była konsultowana wówczas w rejonowej poradni okulistycznej. W chwili zgłoszenia się do UCK pacjentka stosowała do obu oczu krople z latanoprostem (Rozaprost, Adamed) raz dziennie, krople z brymonidyną (Biprolast, Adamed) 2 razy dziennie do oka lewego, krople dorzolamid z timololem (Rozacom, Adamed) 2 razy dziennie do oka lewego oraz doustnie tabletki acetazolamid (Diuramid, Polpharma) 2 razy po jednej. W trakcie badania stwierdzono ostrość wzroku (Visus): oko prawe 1,0, oko lewe 0,2. Ciśnienie wewnątrzgałkowe oka prawego wynosiło 15 mm Hg, oka lewego 45 mm Hg. Odcinek przedni oka prawego: prawidłowy, bez cech stanu zapalnego z przezroczystą własną soczewką, gałka oczna lewa: przekrwienie mieszane, rogówka przezierna, komora przednia czysta, średnio głęboka, corectopia i pseudopolycoria z zachowanym odruchem na światło, zbieżność oraz akomodację, zaćma początkowa i drobne męty w komorze ciała szklistego (rycina 1A). Dno obu oczu: w granicach normy. W gonioskopii oka prawego stwierdzono szeroki kąt we wszystkich kwadrantach z niewielką ilością barwnika, nie uwidoczniono patologicznych struktur, gonioskopia oka lewego ukazała wąski kąt, sektorowo zamknięty obwodowymi zrostami przednimi z umiarkowaną ilością barwnika (rycina 1B, C). Zadecydowano o przyjęciu pacjentki na Oddział Okulistyczny w celu obniżenia i stabilizacji ciśnienia wewnątrzgałkowego oka lewego. W trakcie hospitalizacji wykonano badanie OCT przedniego odcinka, podczas którego stwierdzono szeroki kąt przesączania w oku prawym oraz zamknięcie kąta przesączania w oku lewym (rycina 2).
Mikroskopia spekularna wykazała średnią liczbę komórek śródbłonka w oku prawym 2335/mm2, w oku lewym 1137/mm2. Wykonane badanie pola widzenia metodą perymetrii statycznej przedstawiało się następująco: oko prawe – MS 27.0dB, MD 0,0 dB, LV 0,9 dB; oko lewe – MS 4,1 dB, MD 23,0 dB, LV 34,5 dB (rycina 3). Badania laboratoryjne nie wykazały istotnych odchyleń.
Pacjentka została poddana zabiegowi mikropulsowej przeztwardówkowej cyklofotomodulacji (MicroPulse Transscleral Laser Terapy, MP-TLT) w sposób typowy, bez powikłań. Uzyskano obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego do 22 mm Hg. Pacjentkę wypisano do domu z zaleceniami – miejscowo do oka lewego: dorzolamid z timololem (Rozacom, Adamed) 2 razy dziennie; dorzolamid (Rozalin, Adamed) raz dziennie; brymonidyna (Briglau Free, Polfa Warszawa) 3 razy dziennie, deksametazon (Dexafree, Thea) 2 razy dziennie, doustnie acetazolamid (Diuramid, Polpharma) 2 razy po 1/2 tabletki. W trakcie kontroli po 2 tygodniach stwierdzono: Visus OL 0,3 oraz ciśnienie wewnątrzgałkowe równe 30 mmHg. Stan miejscowy oka lewego – gałka oczna spokojna, obraz kutego metalu na śródbłonku rogówki, pseudopolycoria i corectopia, komora przednia czysta bez tyndalizacji, soczewka opalizująca, wgląd w dno zachowany. Pacjentkę ponownie przyjęto w celu wykonania zabiegu przez twardówkowej cyklofotokoagulacji (TSCPC). Zabieg odbył się typowo, bez komplikacji. Przy wypisie ciśnienie wewnątrzgałkowe wynosiło 17 mm Hg. W trakcie kolejnych kontroli ciśnienie wewnątrzgałkowe kształtowało się w granicach od 12 do 18 mm Hg.

DYSKUSJA

W opisanym przypadku diagnozę postępującego zaniku tęczówki postawiono na podstawie płci, wieku, jednostronnej manifestacji objawów, braku obciążającego wywiadu, morfologii przedniego odcinka oka oraz jaskry wtórnej, wykluczając tylną polimorficzną dystrofię rogówki [18]. Jaskra wtórna współwystępuje w 46–82% przypadków ICE [19], a optymalizacja ciśnienia wewnątrzgałkowego u tych pacjentów jest trudna i często ostatecznie potrzebny jest zabieg chirurgiczny [3, 13, 20, 21]. Miejscowe leczenie charakteryzuje się wysokim odsetkiem niepowodzenia – 60–80%. W literaturze opisanych jest kilka retrospektywnych opisów przypadków dotyczących chirurgicznego leczenia jaskry związanej z ICE, z których wynika, że zabieg trabekulektomii jest mniej skuteczny niż w innych przypadkach jaskry, a jego skuteczność jest oceniana na 60% w pierwszym roku i 40% po dwóch latach [19, 22, 23]. Skuteczność drastycznie maleje w przypadku rewizji poniżej 20% [22]. Pomocne okazuje się użycie leków cytostatycznych szczególnie mitomycyny C [23–25]. Za nieskuteczność trabekulektomii odpowiada mechanizm patologii ICE, tj. migracja komórek ICE i zarastanie poduszki filtracyjnej [26]. W związku z tym 12–54% oczu z ICE, które przeszły trabekulektomię, w pewnym momencie wymaga wtórnej interwencji chirurgicznej [27]. Implanty drenujące mają skuteczność wynoszącą około 70% w 1. roku oraz 40–70% po 3 latach, do 50% po 5 latach [27, 28]. W około 20% oczu stwierdzono proliferację śródbłonka powodującą zamknięcie światła implantu [28]. Biorąc pod uwagę wyżej wymienione oraz uwzględniając całokształt obrazu klinicznego, autorzy niniejszej pracy podjęli decyzję o odstąpieniu od trabekulektomii oraz przeprowadzeniu MP-TLT. Jest to metoda względnie nowa i obarczona mniejszym ryzykiem powikłań w porównaniu ze standardowymi zabiegami przetokowymi. W przeciwieństwie do klasycznego TSCPC, gdzie wiązka lasera jest ciągła, MP-TLT emituje serie krótkich pulsów energii, co w połączeniu z ruchem sondy pozwala na utrzymanie temperatury ciała rzęskowego w okolicach 35°C, w porównaniu z 55°C w metodzie klasycznej [29]. Metoda ta nie powoduje zmian anatomicznych, w badaniu UBM [30, 31] oraz badaniach histopatologicznych [32], co przekłada się na mniejszy odczyn zapalny oraz uszkodzenie okolicznych tkanek. Efektem tego zabiegu jest zmniejszenie produkcji cieczy wodnistej oraz zwiększenie odpływu drogą zarówno konwencjonalną, jak i nadtwardówkowką. Efekty zabiegu są zadowalające, jeżeli dochodzi do obniżenia ciśnienia wewnątrzgałkowego o 30% wartości wyjściowej. Zabieg jest bardzo skuteczny zarówno w jaskrze pierwotnej, jak i wtórnej, np. po keratoplastyce czy zabiegach witreoretinalnych. Niestety, u opisywanego pacjenta nie uzyskano wystarczających efektów, dlatego zdecydowano o wykonaniu klasycznego TSCPC, co ostatecznie pozwoliło osiągnąć satysfakcjonujący wynik. Nie znaleźliśmy doniesień związanych bezpośrednio z zespołem ICE i cyklofotokoagulacją, natomiast prace opisujące MP-TLT oraz klasyczne TSCPC ze względu na niewielki odsetek uczestników z zespołem ICE w opublikowanych badaniach nie wykazywały istotnych statystycznie różnic. Biorąc jednak pod uwagę mechanizm powstawania jaskry wtórnej w przebiegu zespołu ICE, sposób działania TSCPC oraz zachęcające wyniki tych prac [33, 34], może to być ciekawy kierunek do dalszego badania na większej grupie osób.

OŚWIADCZENIE

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo