Sesja plenarna I
Toczeń rumieniowaty noworodków

Toczeń rumieniowaty noworodków (neonatal lupus erythematosus – NLE) jest rzadką odmianą tocznia, która występuje u 1–2% dzieci urodzonych z matek z przeciwciałami Ro/La. U matek stwierdza się toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena lub niezdefiniowaną chorobę tkanki łącznej, a część z nich może być całkowicie bezobjawowa. Głównymi objawami NLE są zmiany skórne i całkowity blok przedsionkowo-komorowy. Mogą wystąpić ponadto zmiany hematologiczne i objawy cholestazy. W surowicy noworodków stwierdza się przeciwciała Ro/La biernie przeniesione od matki. Zmiany skórne odpowiadają zmianom obserwowanym u dorosłych z podostrym skórnym toczniem rumieniowatym i często są prowokowane przez promieniowanie ultrafioletowe. Blok przedsionkowo-komorowy powstaje około 22.–30. tygodnia ciąży i jest nieodwracalny, natomiast pozostałe objawy ustępują najczęściej samoistnie, równolegle do negatywizacji serologicznej. W pracy omówiono patogenezę zmian skórnych i zmian w sercu oraz postępowanie u ciężarnych obarczonych ryzykiem urodzenia dziecka z objawami NLE.

Neonatal lupus erythematosus (NLE) is a rare variety of lupus, which occurs in 1-2% of children born to mothers with SLE, Sjögren’s syndrome, undifferentiated connective tissue disease or asymptomatic, positive for Ro/La antibodies. The most common manifestation of NLE is skin involvement and third-degree congenital heart block. Hepatobiliary disease and/or haematological abnormalities can also be seen. In the sera of neonates maternal Ro/La antibodies are present. Skin changes are similar to subacute cutaneous lupus erythematosus in adults and frequently are provoked by UV exposure. Third-degree heart block usually begins during the second trimester of gestation and is irreversible. The other symptoms tend to resolve completely at the time of serological negativization. In the article pathogenesis of cutaneous and cardiac changes as well as management during high-risk pregnancy is discussed.