Śródmiąższowe choroby płuc

Definicja
Śródmiąższowe choroby płuc to niejednorodna grupa chorób, w których podstawowy proces patologiczny toczy się między błoną podstawną nabłonka pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem kapilarów płucnych [1].
Podstawowe objawy
• duszność, • obraz zmian rozsianych w badaniu radiologicznym zwykłym i HRCT (TKWR), • zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego – obniżenie VC i TLC, • zaburzenia wymiany gazowej – hipoksemia, • obniżenie PaO₂ w spoczynku lub po wysiłku, obniżenie SaO₂ w spoczynku lub po wysiłku.
Klasyfikacja [2]
• choroby o znanej etiologii, np. polekowe, kolagenozy i zawodowe; • idiopatyczne zapalenie płuc: – UIP – równoznaczne z samoistnym włóknieniem płuc (SWP), – inne niż UIP: DIP, RBILD, AIP, COP, NSIP, LIP; • choroby ziarniniakowe: BBS, AZPP; • inne dokładnie opisane: LAM, Hist. X (HX), proteinoza.
Idiopatyczne zapalenia śródmiąższowe płuc [2]
Klasyfikacja wg obrazu histologicznego: • UIP – zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (usual interstitial pneumonia), • OP (BOOP) – organizujące się zapalenie płuc (organizing pneumonia), • DIP – złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (desquamative interstitial pneumonia), • AIP – ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (acute interstitial pneumonia) (H-R), • NSIP – nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (non-specific interstitial pneumonia), • LIP – limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc (lymphocytic interstitial pneumonia), • RBILD – choroba śródmiąższowa z zapaleniem oskrzelików oddechowych (respirator bronchiolitis interstitial lung disease).
Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP usual interstitial pneumonia), czyli samoistne włóknienie płuc, to proces nieprawidłowego gojenia wielokrotnych, mikroskopijnych uszkodzeń nabłonka pęcherzyków płucnych z tworzeniem się ognisk fibroblastów/miofibroblastów [5].
Patogeneza:
• uszkodzenie pneumocytów II, • nasilenie apoptozy pneumocytów i uszkodzenie błony podstawnej, • stymulacja wydzielania części wzrostowych dla fibroblastów i miofibroblastów, • zahamowanie apoptozy fibro- i miofibroblastów, • zaburzenie równowagi wytwarzania i degradacji cząsteczek macierzy (extracellular matrix): kolagenu,...


View full text...