Stanowisko Polskiego Towarzystwa Medycyny Paliatywnej dotyczące kwalifikacji do opieki paliatywnej i postępowania z pacjentem ze stwardnieniem zanikowym bocznym i stwardnieniem rozsianym

Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex – SM) jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Po urazach czaszkowo-mózgowych jest najczęstszym schorzeniem neurologicznym powodującym niesprawność u osób młodych.

Przyjmuje się, że u podłoża choroby leżą zaburzenia autoimmunologiczne. Istotą SM jest występowanie mnogich, rozsianych w czasie ognisk uszkodzenia mieliny i aksonów w obrębie mózgowia i rdzenia kręgowego. Zmiany te odpowiadają za występowanie ogniskowych objawów neurologicznych. Pojawienie się ich po raz pierwszy, głównie u młodych osób dorosłych, określa się jako „klinicznie izolowany zespół objawów neurologicznych” (clinically isolated syndrome – CIS). W zaawansowanym stadium SM trudno jest oszacować długość życia, ale istotnym czynnikiem prognostycznym powinna być szybkość pogarszania się stanu ogólnego. W zaawansowanym stadium choroby ciężar opieki powinien być przeniesiony z usprawniania funkcjonalnego pacjenta na zmniejszanie jego cierpienia i zapewnienie komfortu.

Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) jest degeneracyjnym schorzeniem układu nerwowego, u którego podstaw leży postępujący zanik neuronów ruchowych rdzenia i mózgu. Jego konsekwencją jest narastające osłabienie i zanik mięśni szkieletowych. Klinicznie choroba manifestuje się postępującymi niedowładami kończyn, zaburzeniami mowy o charakterze dyzartrii, zaburzeniami połykania oraz przewlekłą, postępującą niewydolnością oddychania. Nie jest znana etiologia zaniku neuronów, nie ma leczenia przyczynowego ani spowalniającego postęp choroby. Leczenie SLA jest wyłącznie objawowe. Ważnym elementem opieki jest wspomaganie chorych i ich rodzin w podejmowaniu decyzji dotyczących dalszego postępowania leczniczo-opiekuńczego oraz decyzji dotyczących końca życia.

Multiple sclerosis (MS) is a chronic disease of the central nervous system (CNS). After craniocerebral injuries, it is the most common neurological disorder causing disability in young people.

In the advanced stage of MS, it is difficult to estimate life expectancy, but an important prognostic factor should be the rate of deterioration of a patient’s general condition. The burden of care in the advanced stage of the disease should be transferred from functional improvement of the patient to limitation of suffering and providing the patient with comfort.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a degenerative disorder of the nervous system. Clinically, the disease is manifested by progressive limb paresis, dysarthric speech disorders, swallowing disorders and chronic progressive respiratory failure. ALS treatment is only symptomatic. An important element of care is to assist patients and their families in making decisions about further treatment and care and decisions about the end of life.