Stany zagrożenia życia w chorobach nerwowo-mięśniowych

Choroby nerwowo-mięśniowe to dość liczna grupa schorzeń, będących przedmiotem zainteresowania przede wszystkim neurologów, ale z którymi w swojej praktyce może się spotkać każdy lekarz. W przebiegu tych chorób dochodzi do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego: neuronów ruchowych i czuciowych, nerwów, połączeń nerwowo-mięśniowych i samych mięśni nierozerwalnie związanych z tkanką nerwową.




Wiele spośród chorób nerwowo-mięśniowych rozwija się bardzo wolno i dopiero po wielu latach trwania, wobec postępującej niesprawności i narastających objawów przewlekłej niewydolności oddechowej, może stanowić zagrożenie dla życia chorego. Jeśli brak jest skutecznej terapii, to na pierwszy plan w leczeniu tych chorób wysuwa się opieka paliatywna: postępowanie objawowe i dbałość o komfort życia chorego. Istnieje jednak także duża grupa chorób nerwowo-
-mięśniowych, dla których znaleziono skuteczną terapię, pozwalającą na pełne wyzdrowienie lub zdecydowaną poprawę rokowania. Część z nich może przebiegać bardzo gwałtownie, a szybkie wdrożenie właściwego postępowania może wydatnie zmniejszyć ryzyko ciężkiego kalectwa lub śmierci chorego.
Choroby nerwowo-mięśniowe, mogące stanowić zagrożenie dla życia chorego, to przede wszystkim te, które przebiegają z niewydolnością oddechową (tab. 1.), a wprowadzenie respiratorów i zastosowanie sztucznej wentylacji pozwoliło ocalić życie wielu ludzi.
Pacjenci z chorobami nerwowo-mięśniowymi, będący w stanie zagrożenia życia powinni być hospitalizowani na oddziale intensywnej terapii. Wymagają całodobowego monitorowania i kontroli podstawowych parametrów życiowych. W wielu aspektach postępowanie wobec nich jest typowe: każde zaburzenie i istotne powikłanie musi być intensywnie leczone zgodnie z powszechnie stosowanymi schematami. To, co jednak wyróżnia tę grupę chorób, to przede wszystkim:
· długotrwałe unieruchomienie chorego,
· prowadzenie długotrwałej sztucznej wentylacji,
· konieczność stosowania przedłużonej intubacji,
· optymalizacja wyboru momentu tracheotomii i późniejszej dekaniulacji,
· prawidłowe żywienie chorego drogą przewodu pokarmowego przy współistniejących zaburzeniach połykania,
· trudności w komunikowaniu się chorego z otoczeniem.
Niewydolność oddechowa
Zgodnie z definicją Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) termin...


View full text...