Staphylococcal scalded skin syndrome in six children

WPROWADZENIE

Gronkowcowy zespół oparzonej skóry (ang. staphylococcal scalded skin syndrome – SSSS) jest uogólnionym zapaleniem skóry ze spełzaniem naskórka, przypominającym klinicznie toksyczną nekrolizę naskórka (zespół Lyella). Choroba występuje rzadko, prawie wyłącznie u niemowląt i małych dzieci do 5. roku życia. Może pojawiać się również u dzieci starszych i dorosłych z niedoborem odporności, chorobą nerek, poddanych immunosupresji, czy z towarzyszącą chorobą nowotworową. Etiopatogeneza tego zespołu jest w pełni ustalona. Choroba rozwija się, gdy eksfoliatyna produkowana przez fag II gronkowca złocistego zwiąże się z desmogleiną I występującą w powierzchownych warstwach naskórka, czego następstwem jest zjawisko akantolizy. Powstaje wiotki pęcherz tuż pod warstwą rogową, podobnie jak w pęcherzycy liściastej [1–3].

CEL PRACY

Celem pracy jest prezentacja sześciu przypadków zespołu SSSS u dzieci hospitalizowanych w okresie 10 miesięcy na Oddziale Dermatologii Dziecięcej Międzyleskiego Szpitala Specjalistycznego w Warszawie jako zwiększającego się problemu diagnostycznego w praktyce lekarskiej.

OPIS PRZYPADKÓW

Przypadek 1.
Ośmiomiesięczne niemowlę, płci męskiej, zostało skierowane na oddział przez dermatologa z rozpoznaniem zespołu SSSS. Dziecko leczono wcześniej ambulatoryjnie w poradni dziecięcej bez poprawy. Pierwsze objawy choroby pojawiły się 6 dni przed przyjęciem na oddział. Były to zmiany rumieniowe wokół ust, rumień na tułowiu i wydzielina ropna w worku spojówkowym. Przy przyjęciu na oddział stan ogólny dziecka stosunkowo dobry, chłopiec był rozdrażniony, z objawami przeczulicy skóry i zmniejszonym apetytem. Temperatura ciała wynosiła 37,6°C. W badaniu przedmiotowym stwierdzono rumień twarzy, górnej części klatki piersiowej oraz pośladków pokryty średniopłatowymi łuskami (ryc. 1.) a w obrębie pasa barkowego drobne pęcherzyki. Wokół ust i na powiekach nadżerki były pokryte miodowożółtym strupem.
Podstawowe badania laboratoryjne były w normie. Pobrano wymaz z gardła, oka i cewki moczowej oraz włączono ogólnie cefuroksym w dawce 125 mg co 12 godzin, miejscowo zastosowano kąpiele odkażające w nadmanganianie potasu, krem zawierający kwas fusydowy oraz maść Alantan, uzyskując szybką poprawę stanu ogólnego i ustępowanie zmian skórnych. Dziecko wypisano do domu w 5. dobie z drobnopłatowym złuszczaniem naskórka z zaleceniem kontynuowania antybiotykoterapii do 8 dni. W pobranych przy przyjęciu na oddział wymazach z oka i gardła wyhodowano Staphylococcus aureus wrażliwy na cefuroksym.
Przypadek 2.
Dziecko w wieku 1 roku i 9 miesięcy, płci żeńskiej hospitalizowano na oddziale pediatrycznym z rozpoznaniem pokrzywki. Po konsultacji dermatologicznej zmieniono rozpoznanie na zespół Lyella i włączono kortykosteroidoterapię, antybiotykoterapię oraz leki przeciwhistaminowe.
Z powodu braku poprawy dziecko skierowane na Oddział Dermatologii Dziecięcej Miedzyleskiego Szpitala Specjalistycznego w Warszawie. Przy przyjęciu stwierdzono stan ogólny stosunkowo dobry, podwyższoną temperaturę ciała, dziewczynka była rozdrażniona, cierpiąca, z rumieniem na całej skórze gładkiej i złuszczaniem powierzchownych warstw naskórka (ryc. 2.), ropnym zapaleniem spojówek oraz jamy nosowo-gardłowej.
W badaniach laboratoryjnych odnotowano niewielką leukocytozę. Z pobranych wymazów z gardła i z ujścia cewki moczowej wyhodowano S. aureus. W leczeniu zastosowano antybiotykoterapię: ceftriakson i.v. oraz hydroksyzynę w syropie, miejscowo kąpiele odkażające w nadmanganianie potasu, maść zawierającą kwas fusydowy na strupy wokół ust, ciprofloksacynę krople do oczu, a także maść cholesterolową na całą skórę gładką, uzyskując w 4. dobie poprawę stanu ogólnego i ustępowanie zmian skórnych. Dziewczynkę wypisano do domu w 6. dobie z drobnopłatowym złuszczaniem naskórka.
Przypadek 3.
Dziecko w wieku 2 lat i 3 miesięcy, płci męskiej, przeniesione z Oddziału Pediatrycznego na Oddział Dermatologiczny Międzyleskiego Szpitala Specjalistycznego w Warszawie z rozpoznaniem zespołu Lyella. Na Oddziale Pediatrycznym dziecko otrzymywało: hydrokortyzon, cefuroksym, amikacynę, klemastynę, dichlorowodorek cetyryzyny, ranitydynę, sulfacetamid sodu, paracetamol, bez efektu klinicznego. W chwili przyjęcia stan ogólny był stosunkowo dobry, stwierdzono podwyższoną temperaturę ciała, dziecko było niespokojne, z rumieniem na całej skórze gładkiej i złuszczaniem powierzchownych warstw naskórka na pośladkach (ryc. 3.) oraz górnej części pleców.
W badaniach laboratoryjnych wykonanych przed przyjęciem nie stwierdzono istotnych odchyleń od stanu prawidłowego. Na oddziale w pobranym wymazie z gardła wyhodowano gronkowca złocistego. W trakcie hospitalizacji wystąpiła opryszczka zwykła wargi dolnej. W terapii zastosowano dożylną antybiotykoterapię ceftriaksonem, miejscowo leczenie przeciwbakteryjne i emolienty, podano ogólnie leki przeciwwirusowe i przeciwzapalne, uzyskując szybką poprawę stanu klinicznego. Chłopiec wypisany do domu w 7. dobie, w stanie ogólnym dobrym, z resztkowymi zmianami o charakterze pozapalnego złuszczania w obrębie rąk.
Przypadek 4.
Chłopiec 3-letni, hospitalizowany na Oddziale Pediatrycznym z rozpoznaniem pokrzywki alergicznej i leczony następującymi lekami: cefuroksymem, hydrokortyzonem, prednizolonem, klemastyną, chlorowodorkiem hydroksyzyny – bez efektu. Przy przyjęciu na nasz oddział dziecko było niespokojne, rozdrażnione, bez gorączki. Stwierdzono zmiany liszajcowate na podstawie rumieniowej na twarzy (ryc. 4.), rumień na tułowiu i kończynach górnych, ze złuszczaniem naskórka oraz ropne zapalenie spojówek.
W badaniach laboratoryjnych wykonanych przed hospitalizacją wszystkie parametry w normie, z wymazu z cewki moczowej wyhodowano gronkowca złocistego. W leczeniu zastosowano ogólną antybiotykoterapię (ceftriakson), leki przeciwhistaminowe oraz emolienty miejscowo, uzyskując szybką poprawę stanu ogólnego i ustąpienie rumienia. Chłopca w 6. dobie hospitalizacji wypisano do domu w stanie ogólnym dobrym i ze złuszczaniem pozapalnym naskórka.
Przypadek 5.
Niemowlę 3-miesięczne, płci męskiej, przyjęto na oddział z powodu zapalenia skóry ze spełzaniem naskórka postępującym od 3 dni. W dniu przyjęcia chłopca konsultowali w rejonie pediatra i dermatolog; rozpoznawano epidermolysis bullosa hereditaria lub zespół Lyella. W chwili przyjęcia chłopiec gorączkujący, śluzówki jamy ustnej podsychające, nadżerki na twarzy pokryte miodowożółtym strupem (ryc. 5.) i fetor ex ore.
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono trombocytozę, w posiewach z gardła i oka wyhodowano gronkowca złocistego. W leczeniu zastosowano antybiotykoterapię ogólną (cefuroksym) i miejscową, leki przeciwgorączkowe, preparaty odkażające i emolienty, uzyskując szybką poprawę stanu ogólnego oraz ustępowanie rumienia i złuszczania. Chłopca wypisano do domu w 9. dobie w stanie ogólnym dobrym, z nielicznymi przebarwieniami pozapalnymi w okolicy pośladków.
Przypadek 6.
Niemowlę 5-tygodniowe, płci męskiej, z ciąży pierwszej, urodzone w 40 Hbd, ocenione na 10 pkt w skali Apgar, przyjęte na oddział z rozpoznaniem zespołu SSSS. W wywiadzie hospitalizacja na oddziale pediatrycznym z powodu zapalenia płuc, gronkowcowego zapalenia skóry, hiperbilirubinemii, zapalenia spojówek oraz rotawirusowego zakażenia przewodu pokarmowego. Leczone antybiotykiem dożylnie i miejscowo, płynoterapią i fototerapią. Przy przyjęciu stan ogólny stosunkowo dobry, dziecko było niespokojne, cierpiące, stwierdzono tachykardię i tachypnoe.
W badaniach laboratoryjnych odnotowano niewielkiego stopnia niedokrwistość oraz trombocytozę, pozostałe parametry były w normie. W wymazie z oka wyhodowano S. aureus. W leczeniu zastosowano antybiotykoterapię i.v. i p.o. (ceftriakson, cefuroksym), preparaty przeciwzapalne i przeciwhistaminowe, miejscowo antybiotyki oraz kąpiele odkażające i emolienty, uzyskując ustąpienie zmian. Chłopca wypisano do domu w 6. dobie, w stanie ogólnym dobrym, ze złuszczaniem pozapalnym naskórka (ryc. 6.).

OMÓWIENIE

Charakterystycznym objawem klinicznym zespołu SSSS jest rumień i spełzanie naskórka. Zajęta może być cała powierzchnia skóry gładkiej. Choroba nie obejmuje błon śluzowych układu pokarmowego, oddechowego, moczowego oraz oka, dotyczy jednak skóry powiek i czerwieni wargowej [4–7]. Dzieci są rozdrażnione, gorączkujące, mają bolesną i piekącą skórę, lecz mimo alarmującego obrazu klinicznego przy prawidłowym rozpoznaniu i wdrożeniu właściwego leczenia choroba ma lekki, kilkudniowy przebieg. W celu pełnej diagnostyki zespołu, szczególnie w przypadkach mniej typowych, wskazane jest typowanie fagowe wyhodowanych gronkowców oraz badanie histopatologiczne wycinka skóry.
Rozległość zmian oraz ich charakter sugerują konieczność różnicowania zespołu SSSS z zespołem Lyella (ang. toxic epidermal necrolysis – TEN), wrodzonym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka (epidermolysis bullosa hereditaria – EBH), nabytym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita – EBA), pęcherzycą zwykłą, chorobą Kawasaki czy płonicą.
Chociaż etiopatogeneza toksycznej nekrolizy naskórka nie jest w pełni wyjaśniona, najczęstszą jej przyczyną są leki. Choroba występuje też statystycznie częściej u osób po 40. roku życia, natomiast na zespół SSSS chorują niemowlęta i dzieci do 5. roku życia oraz wyjątkowo dorośli z niedoborami odporności [4–10].
Objawy EBH, a szczególnie postaci łączących i dystroficznych, zwykle występują przy lub wkrótce po urodzeniu. Zmiany mogą rozprzestrzeniać się na nabłonek układu oddechowego i pokarmowego, często są nasilone w miejscach urazów spowodowanych uciskiem odzieży. Nie reagują na leczenie antybiotykiem, goją się z pozostawieniem zaników, blizn, prosaków, mogą im także towarzyszyć zmiany strukturalne włosów, paznokci i zębów [1, 4, 8, 11].
Pęcherzyca zwykła i EBA są chorobami wieku dorosłego (występują w pojedynczych przypadkach u dzieci), o bardziej przewlekłym i bezgorączkowym przebiegu, nie towarzyszy im zlewny stan zapalny skóry, a zmiany mogą nierzadko obejmować błony śluzowe [2, 5].
Choroba Kawasaki jest schorzeniem charakteryzującym się ciężkim stanem ogólnym, utrzymywaniem się długotrwale wysokiej gorączki, limfadenopatii, wysypki płonicopodobnej, odropodobnej, pokrzywkowej, a nawet mieszanej, zapaleniem spojówek, bolesnym obrzękiem rąk i stóp [1, 11].
Płonica po okresie wylęgania (2–7 dni) zaczyna się nagle bólem gardła, gorączką, bólem głowy i często wymiotami. Wysypka ma postać szkarłatnego rumienia z punkcikowatymi zmianami, znika po ucisku i pozostawia wolny obszar skóry wokół ust. Po kilku dniach zaczyna się złuszczanie najbardziej nasilone na dłoniach i stopach [4, 11].
W prezentowanych przypadkach badanie podmiotowe i przedmiotowe, szybka poprawa po włączeniu prawidłowego leczenia oraz wyniki badań laboratoryjnych (gronkowiec złocisty wyhodowany z wydzieliny z oka, wymazu z gardła i ujścia cewki moczowej, dodatnie wskaźniki stanu zapalnego) potwierdzają rozpoznanie gronkowcowego zespołu oparzonej skóry. Ze względu na typowy obraz kliniczny nie wykonano typowania fagowego gronkowców oraz badania histopatologicznego.
Rokowanie w zespole SSSS u niemowląt i małych dzieci, przy prawidłowym rozpoznaniu i szybkim wdrożeniu antybiotykoterapii, jest dobre, a śmiertelność nie przekracza 5% [4].
Pozajelitowe lub doustne leczenie przeciwgronkowcowe cefalosporynami pierwszej, ewentualnie drugiej generacji, leki przeciwgorączkowe i przeciwbólowe oraz postępowanie, jak z chorym z oparzeniem II stopnia, jest leczeniem z wyboru [12]. Przed wdrożeniem antybiotykoterapii należy pobrać wymaz ze spojówek, gardła i ujścia cewki moczowej, jednak warto pamiętać, że podstawowe znaczenie ma niezwłoczne wdrożenie antybiotyku bez oczekiwania na wynik antybiogramu.
W niniejszym artykule przedstawiono 6 potwierdzonych bakteriologicznie przypadków zespołu SSSS u niemowląt i małych dzieci hospitalizowanych w latach 2008–2009 na Oddziale Dermatologii Dziecięcej Międzyleskiego Szpitala Specjalistycznego w Warszawie. Celem autorów jest przypomnienie nie tak rzadko występującego zespołu, który sprawia nadal duże trudności diagnostyczne. Podobieństwo kliniczne z zespołem TEN, zwiększające możliwość pomyłki diagnostycznej i powodujące wdrożenie leków immunosupresyjnych może mieć bardzo niekorzystny wpływ na przebieg i rokowanie u chorego dziecka.

Piśmiennictwo

1. Cohen Bernard A.: Dermatologia pediatryczna. Elsevier Urban i Partner, Wrocław, 2006, 109-110.
2. Patel G.K., Finlay A.Y.: Staphylococcal scalded skin syndrome; diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 2003, 4, 165-175.
3. Ladhani S., Joannou C.L., Lochrie D.P., Evans R.W., Poston S.M.: Clinical, microbial and biochemical aspects of the exfoliative toxins causing staphylococcal scalded skin syndrome. Clin Microbiol Rev 1999, 12, 224-242.
4. Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.: Dermatologia. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2002, 133-134.
5. Ladhani S., Joannou C.L.: Difficulties in diagnosis and management of staphyloccocal scalded skin syndrome. Pediatr Infect Dis J 2000, 19, 819-821.
6. Sarkar R., Sharma R.L., Koranne R.V., Sardana K.: Erythroderma in children: a clinico-etiological study. J Dermatol 1999, 26, 507-511.
7. Chiller K., Selkin B.A., Murakawa G.J.: Skin microflora and bacterial infections of the skin. J Invest Dermatol Symp Proc 2001, 6, 170-174.
8. Błaszczyk-Kostanecka M., Wolska H.: Dermatologia w praktyce. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 2005, 15-16.
9. Jabłońska S., Majewski S.: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 2002, 131-133, 230-232, 251-253.
10. De Vivier A.: Atlas dermatologii klinicznej. Elsevier Urban i Partner, Wrocław, 2005, 259-260. 11. Miklaszewska M., Wąsik F.: Dermatologia pediatryczna. Volumed, Wrocław, 1999, 86-89.
12. Szepietowski J., Reich A.: Leczenie chorób skóry i chorób przenoszonych drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 2008, 71.1

ADRES DO KORESPONDENCJI:
lek. med. Lidia Ruszkowska
Oddział Dermatologii Dziecięcej
Międzyleskiego Szpitala
Specjalistycznego,
ul. Bursztynowa 2,
04-749 Warszawa

Otrzymano: 25 VI 2009 r.
Zaakceptowano: 5 VII 2009 r.