Superior vena cava syndrome resembling recurrent Quincke’s oedema. Case report

Wprowadzenie

Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) charakteryzuje się obrzękiem twarzy, sinicą, poszerzeniem żył szyjnych i żył górnej połowy klatki piersiowej [1]. Najczęstszą przyczyną zespołu jest upośledzenie drożności żyły głównej górnej (ŻGG) lub jej głównych dopływów (żył ramienno-głowowych). Zaburzenie przepływu może być spowodowane przez ucisk naczynia z zewnątrz lub zamknięcie światła naczynia od wewnątrz przez skrzeplinę lub czop nowotworowy [2–4]. Zespół ten najczęściej ma przewlekły przebieg, ciśnienie w żyle zwiększa się powoli, a u pacjenta wytwarza się krążenie oboczne [3, 4]. Leczenie oraz rokowanie zależy od etiologii.

Cel pracy

Przedstawienie pacjentki z objawami oraz wywiadem sugerującym nawracający obrzęk Quinckego po zastosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), u której po wnikliwej analizie obrazu klinicznego i badań dodatkowych ostatecznie rozpoznano ZŻGG w przebiegu patologii śródpiersia.

Opis przypadku

Kobietę 54-letnią przyjęto do Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego z powodu utrzymującego się od około 2 tygodni obrzęku twarzy, warg, szyi, z towarzyszącą okresowo dusznością. Innymi niepokojącymi chorą objawami były narastające od kilku miesięcy osłabienie oraz utrzymująca się od około pół roku chrypka. Największe nasilenie zmian chorobowych oraz dolegliwości pacjentka obserwowała w godzinach porannych. Przez kilka dni przed pojawieniem się zmian w postaci obrzęków chora stosowała z powodu bólów w nadbrzuszu o charakterze kolki wątrobowej diklofenak – lek z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych, który odstawiono w mo­mencie wystąpienia pierwszych objawów skórnych. Ambulatoryjnie włączono leczenie kortykosteroidami oraz lekami przeciwhistaminowymi (hydrokortyzon w dawce 20 mg/dobę, cetyryzyna w dawce 10 mg/dobę), uzyskując niewielką, krótkotrwałą poprawę.

Rok wcześniej u chorej wystąpił epizod silnych bólów głowy z towarzyszącym obrzękiem lewej połowy twarzy, z powodu których to dolegliwości diagnozowano ją i leczono na oddziale neurologicznym. Rozpoznano naczyniopochodne bóle głowy oraz zaburzenia depresyjno-lękowe. Zmiany obrzękowe (podejrzewano tło alergiczne, polekowe?) ustąpiły wówczas w trakcie krótkotrwałego stosowania kortykosteroidów i leków przeciwhistaminowych. Chora potwierdziła stosowanie dużej liczby leków przeciwbólowych przed hospitalizacją.

Pacjentka nigdy nie obserwowała wysiewów bąbli pokrzywkowych, natomiast w wywiadzie podawała uczulenie na pyłki traw objawiające się alergicznym nieżytem nosa oraz kilka epizodów alergii kontaktowej po zastosowaniu niektórych kosmetyków. Wywiad rodzinny w kierunku występowania obrzęku Quinckego oraz alergii był ujemny.

Przy przyjęciu z odchyleń w badaniu fizykalnym stwierdzono niebolesny obrzęk warg, policzków, powiek, tkanek szyi, okolicy nadmostkowej oraz wypełnione doły nadobojczykowe. Węzły chłonne szyjne były powiększone, tarczyca oraz naczynia szyjne trudne do oceny ze względu na masywny obrzęk tkanek, a pozostałe obwodowe węzły chłonne niepowiększone. Ponadto w obrębie skóry okolicy mostkowej, sutków oraz skóry nadbrzusza widoczne były drobne, poszerzone naczynia żylne i teleangiektazje. Obecne były żylaki kończyn dolnych.

W wykonanych badaniach laboratoryjnych (morfologia, OB, proteinogram, parametry nerkowe, wątrobowe, markery nowotworowe, badanie wirusologiczne – WZW typu B i C, koagulogram, badanie ogólne moczu, hormony i przeciwciała przeciwtarczycowe) z nieprawidłowości stwierdzono jedynie przyspieszone OB (30 mm/godz. przy normie do 12 mm/godz.), transaminazę alaninową w górnej granicy normy (51 U/l, norma do 50 U/l) oraz nieznacznie zwiększone stężenie D-dimerów (390 µg/l przy normie do 230 µg/l). W podstawowych badaniach obrazowych (rentgenograficznym klatki piersiowej i zatok obocznych nosa) nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej uwidoczniono obecność złogu (27 mm) w pęcherzyku żółciowym i niepowiększoną wątrobę. W naczyniach wątrobowych oraz w żyle głównej dolnej nie stwierdzono cech zakrzepicy. W badaniu stomatologicznym nie zaobserwowano czynnych ognisk infekcji.

Włączono dietę aspirynową (związek czasowy wystąpienia objawów ze stosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych), zastosowano kortykosteroidy ogólnie (prednizolon w dawce 50 mg/dobę) oraz leki przeciwhistaminowe (klemastyna w dawce 4 mg/dobę, cetyryzyna w dawce 10 g/dobę), uzyskując zmniejszenie nasilenia objawów, zwłaszcza w godzinach wieczornych (ryc. 1A.,1B.).

Ze względu na niezadowalającą odpowiedź na zastosowane leczenie, epizody porannej duszności oraz utrzymujące się poszerzenie naczyń skórnych klatki piersiowej (ryc. 1C., 1D.), wysunięto podejrzenie rozwijającego się ZŻGG. Wykonano badanie tomograficzne klatki piersiowej, w którym stwierdzono hipodensyjną masę w obrębie przedsionka prawego, poszerzonej ŻGG oraz w poszerzonej żyle szyjnej prawej (w opisie: obraz odpowiada skrzeplinie). Widoczne było bogate krążenie oboczne – środek kontrastowy podany do kończyny górnej lewej dostawał się do serca przez drobne naczynia ściany klatki piersiowej, śródpiersiowe, przykręgosłupowe, żyłę nieparzystą do ŻGG. Zaobserwowano również rozległe masy guzowate na wysokości rozdwojenia tchawicy i poniżej lewego płata tarczycy oraz liczne grupy powiększonych węzłów chłonnych. W trzonach kręgów C7, Th1, Th3 stwierdzono zmiany o charakterze przerzutowym (ryc. 2.).

Rozpoznano ZŻGG spowodowany zakrzepicą ŻGG i obecnością masywnej skrzepliny w prawym przedsionku, najprawdopodobniej w przebiegu rozległego procesu nowotworowego toczącego się w śródpiersiu.

Wdrożono leczenie przeciwzakrzepowe (enoksaparyna w dawce 2 × 60 mg s.c.), włączono diuretyki (furosemid w dawce 20 mg/dobę) i kontynuowano podawanie kortykosteroidów (prednizolon w dawce 50 mg/dobę). Ze względu na bardzo duże ryzyko wystąpienia zatoru tętnicy płucnej pacjentkę przeniesiono w trybie pilnym na Oddział Intensywnej Opieki Kardiologicznej. W wykonanym badaniu ECHO serca potwierdzono rozpoznanie. Dalsze leczenie i diagnostykę patologicznych mas w śródpiersiu podjęto w Klinice Hematologii i Onkologii. Pacjentka zmarła w trakcie prowadzonej diagnostyki.

Omówienie

Zespół żyły głównej górnej został po raz pierwszy opisany przez Wiliama Huntera w 1757 roku, a nazwę superior vena cava syndrome wprowadził Armand Trousseau w 1865 roku. Jest to dość rzadko występujący zespół objawów spowodowanych upośledzeniem drożności ŻGG albo któregoś z jej głównych dopływów [4].

Do charakterystycznych objawów klinicznych ZŻGG należą: obrzęk twarzy, często także szyi i ramion, nadmierne wypełnienie żył szyjnych oraz poszerzenie żył górnej połowy klatki piersiowej. Objawom tym może towarzyszyć sinica okolicy objętej obrzękiem oraz zaczerwienienie skóry twarzy (plethora). Obrzęk dotyczy także błony śluzowej dróg oddechowych, zaburzając czynność krtani (duszność, stridor, kaszel, chrypka) i gardła (zaburzenia połykania). Upośledzenie odpływu krwi żylnej z głowy może ponadto prowadzić do łagodnego lub umiarkowanego obrzęku mózgu obja­wiającego się bólami i zawrotami głowy czy do zabu­rzeń widzenia spowodowanych obrzękiem gałek ocznych. Do innych objawów opisywanych w przebiegu ZŻGG zalicza się: omdlenia, duszność w pozycji leżącej, szum w uszach, patologiczną senność i krwawienia z nosa (tab. I) [3, 5, 6].

Nasilenie objawów zależy od tempa, w jakim narasta utrudnienie przepływu przez ŻGG, oraz od tego, w jakim stopniu i na jakim poziomie uległa ona zwężeniu.

Najczęściej zespół rozwija się powoli, a u pacjenta wytwarza się krążenie oboczne umożliwiające mu w miarę normalne funkcjonowanie – jak to miało miejsce u przedstawionej pacjentki. Inaczej jest w przypadku nagłego, znacznego zwężenia ŻGG bądź jej całkowitego zamknięcia, np. w ostrej zakrzepicy, czy w przypadku szybko narastającego krwiaka śródpiersia. Rozwija się ostry ZŻGG, który jest stanem zagrożenia życia. Dochodzi wówczas do wzrostu ciśnienia żylnego prowadzącego do groźnego dla życia obrzęku krtani, nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego może natomiast powodować obrzęk mózgu i w efekcie prowadzić do wgłobienia pnia mózgu w otwór wielki i zgonu pacjenta [4–8].

Zespół może powstać z powodu ucisku na ŻGG z zewnątrz (np. przez guz) oraz również w wyniku zwężenia bądź całkowitego zamknięcia naczynia (np. przez skrzeplinę). W większości przypadków (90–95%) powodują go guzy złośliwe (pierwotne raki płuc, chłoniaki śródpiersia; rzadziej nowotwory złośliwe grasicy i tarczycy). Za 5–10% przypadków odpowiadają łagodne guzy śródpiersia [4], np. wole zamostkowe, grasiczaki, potworniaki, niedojrzałe nerwiaki (neuroblastoma). Bardzo rzadką przyczyną są swoiste zapalenia śródpiersia w przebiegu gruźlicy, kiły lub sarkoidozy, nieswoiste włókniejące zapalenie śródpiersia albo choroby układu sercowo--naczyniowego (tętniak części wstępującej aorty, samoistne zakrzepy żylne, wady wrodzone ŻGG) [2, 4, 6–11].

Początkowo u pacjentki podejrzewano alergiczny bądź niealergiczny obrzęk naczynioruchowy związany z nadwrażliwością na leki, w tym przypadku NLPZ (ryc. 3.). Obrzęk taki może wystąpić jednocześ­nie z pokrzywką (najczęściej) lub bez niej – u omawianej pacjentki nigdy nie pojawiły się bąble pokrzywkowe. Alergiczna postać obrzęku Quinckego w znacznej części powstaje w przebiegu reakcji nadwrażliwości typu I (anafilaktycznej) – powtórna ekspozycja na antygen, pod wpływem którego doszło do wytworzenia przeciwciał IgE, powoduje aktywację i degranulację mastocytów.

Uwolnione mediatory (histamina, tryptaza, PGD2, LTC4, LTD4, PAF), poprzez wpływ na przepuszczalność podskórnych i podśluzówkowych naczyń kapilarnych i postkapilarnych, prowadzą do pojawienia się objawów klinicznych [12, 13]. Obrzęk Quinckego charakteryzuje się szybko powstającym obrzękiem skóry, tkanki podskórnej lub błon śluzowych, przede wszystkim twarzy, ale także kończyn, tułowia czy okolic narządów płciowych. Utrzymuje się kilka lub kilkanaście godzin (rzadziej dłużej) i ustępuje bez pozostawienia śladów. Skóra objęta obrzękiem najczęściej jest blada, rzadziej zmieniona rumieniowo, bez towarzyszącego świądu, może być bolesna [13–15]. Szczególnie niebezpieczeństwo stwarza obrzęk zajmujący błonę śluzową krtani. Obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego objawia się biegunką, nudnościami, bólem w jamie brzusznej, rzadziej niedrożnością. Może być mylony z zapaleniem wy­rostka robaczkowego lub zawałem krezki [12, 16]. Uwolnienie mediatorów z komórek tucznych może się również odbywać na drodze niealergicznej poprzez bezpośrednie pobudzenie tych komórek. Zdolność bezpośredniej aktywacji mastocytów mają m.in. opioidy, radiologiczne środki cieniujące, neuropeptydy, niektore antygeny bakteryjne oraz właśnie NLPZ [12–23].

U pacjentki rozważano również możliwość wystąpienia obrzęku naczynioruchowego związanego ze zmniejszeniem stężenia lub nieprawidłową funkcją inhibitora C1 esterazy – postacią wrodzoną bądź nabytą (ryc. 3.), jednak ze względu na ustalenie prawidłowego rozpoznania nie przeprowadzono diagnostyki w tym kierunku.

W rozpoznaniu różnicowym u przedstawionej pacjentki uwzględniono, zgodnie z danymi piśmiennictwa [19, 24], różne postacie obrzęku naczynioruchowego, obrzęk limfatyczny, zaburzenia endokrynologiczne, infekcje oraz ZŻGG. Rozszerzając diagnostykę różnicową, w zależności od objawów prezentowanych przez pacjenta, należy brać pod uwagę także inne jednostki chorobowe, które w swym obrazie klinicznym mogą niekiedy łudząco przypominać obrzęk naczynioruchowy.

Podsumowanie

Obrzęk twarzy oraz inne towarzyszące objawy, które wystąpiły u pacjentki, początkowo potraktowano jako obrzęk Quinckego, podejrzewając, że reakcja wystąpiła po zastosowaniu NLPZ z powodu kolki wątrobowej. Diagnozę tę sugerowały również dodatni wywiad alergiczny oraz epizod bólów głowy z obrzękiem części twarzy o nieznanym pochodzeniu, w trakcie którego chora stosowała preparaty przeciwbólowe. Okresowo pojawiająca się duszność oraz chrypka towarzysząca narastającemu obrzękowi tkanek miękkich twarzy i szyi także nasuwały podejrzenie alergicznego podłoża zmian. Prawidłowy obraz badania radiologicznego klatki piersiowej oraz brak istotnych odchyleń w wynikach badań laboratoryjnych nie sugerowały również patologii toczącej się w śródpiersiu.

W przedstawionym przypadku prawidłowe rozpoznanie było możliwe dzięki dokładnej obserwacji pacjentki i skojarzeniu związku pomiędzy pogorszaniem stanu rano, obecnością poszerzonych naczyń żylnych na ścianie klatki piersiowej a podejrzeniem ucisku w klatce piersiowej.

Piśmiennictwo

 1. Wudel L.J. Jr, Nesbitt J.C.: Superior vena cava syndrome. Curr Treat Options Oncol 2001, 2, 77-91.  

2. Baker G.L., Barnes H.J.: Superior vena cava syndrome: etiology, diagnosis, and treatment. Am J Crit Care 1992, 1, 54-64.  

3. Eren S., Karaman A., Okur A.: The superior vena cava syndrome caused by malignant disease. Imaging with multi-detector row CT. Eur J Radiol 2006, 59, 93-103.  

4. Kozak J., Turwoń A.: Zespół żyły głównej górnej. Onkol Pol 1998, 3-4, 153-157.  

5. Yu J.B., Wilson L.D., Detterbeck F.C.: Superior vena cava syndrome – a proposed classification system and algorithm for management. J Thorac Oncol 2008, 3, 811-814.  

6. Nowak Ł.R., Krzakowski M.: Zespół żyły głównej górnej. Propozycja nowej klasyfikacji i algorytmu postępowania. Med Prakt Onkol 2009, 4, 21-27.  

7. Kuczmik W., Szaniewski K., Kaletka Z., Zejc D., Kostyra J., Ludyga T. i inni: Zespół żyły głównej górnej. Chir Pol 2001, 3, 195-201.

 8. Aleszewicz-Baranowska J., Komorowska W.: Zespół żyły głównej górnej. Forum Med Rodz 2007, 1, 358-361.  

9. Bhimji S.: Superior vena cava syndrome. Hosp Phys 1999, 63, 42-46.

10. Wan J.F., Bezjak A.: Superior vena cava syndrome. Emerg Med Clin North Am 2009, 27, 243-255.

11. Adegboye V.O., Ogunseyinde A.O., Obajimi M.O., Brimmo A.I., Adebo O.A.: Superior vena cava obstruction: diagnosis, management and outcome. East Afr Med J 2008, 85, 129-136.

12. Czarnecka-Operacz M., Jenerowicz D.: Obrzęk naczynioruchowy – aktualny stan wiedzy (część I). Alergia 2004, 22, 46-48.

13. Nowicki R.: Obrzęk naczynioruchowy. Angioedema. Alergia Astma Immunologia 2006, 11, 115-121.

14. Kurowski M., Pawliczak R.: Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy – co jest ważne dla lekarza praktyka? Alergia 2007, 34, 9-15.

15. Bork K.: Recurrent angioedema and the threat of asphyxiation. Dtsch Arztebl Int 2010, 107, 408-414.

16. Banerji A., Sheffer A.L.: The spectrum of chronic angioedema. Allergy Asthma Proc 2009, 30, 11-16.

17. Kaplan A.P., Greaves M.W.: Angioedema. J Am Acad Dermatol 2005, 53, 373-388.

18. Gliński W., Rudzki E.: Alergologia dla lekarzy dermatologów. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2002, 381-383.

19. Braun-Falco Dermatologia. W.H. Burgdorf, G. Plewig, H. Wolf, M. Landthaler (red.). Czelej, Lublin, 2010, 387-390.

20. Welon D.: Differential diagnosis of angioedema. Immunol Alergy Clin N Am 2006, 26, 603-613.

21. Arkuszewska C., Słowik-Rylska M., Sysa-Jędrzejowska A., Lesiak A., Narbutt J.: Zespół Melkerssona-Rosenthala mylnie rozpoznawany jako nawracający obrzęk Quinckego. Post Dermatol Alergol 2007, 24, 202-205.

22. Muller B.A.: Urticaria and angioedema: a practical approach. Am Fam Physician 2004, 69, 1123-1129.

23. Frigas E., Park M.A.: Acute urticaria and angioedema: diagnostic and treatment considerations. Am J Clin Dermatol 2009, 10, 239-250.

24. Bożek A., Krajewska J., Hadas E., Filipowska B., Jarząb J.: Opis przypadku. Objawy obrzęku naczynioruchowego i pokrzywki w przebiegu endokrynopatii. Post Dermatol Alergol 2006, 23, 244-247.





Otrzymano: 10 III 2011 r.

Zaakceptowano: 19 IV 2011 r.