Surgical treatment of otosclerosis in the Poznan

Otoskleroza jest chorobą błędnika kostnego charakteryzującą się przewodzeniowym upośledzeniem słuchu, uporczywymi szumami usznymi, a nieleczona prowadzi do głuchoty.

Pojęcie otosklerozy wprowadził do piśmiennictwa Anton von Tröltsch w 1872 r., jednak nie zauważył on różnicy pomiędzy oto- i tympanosklerozą [1, cytowania z 2]. W przeciwieństwie do niego Politzer w 1894 r. opisał otosklerozę jako izolowane schorzenie kostnej pokrywy błędnika [3]. W późniejszych latach wielu wybitnych otologów zajmowało się tym problemem. Siebenmann nazwał otospongiozą wczesną postać choroby [4], a Manasse, Wittmaack czy Schuknecht publikowali prace na temat histopatologii otosklerozy [5–7].

Według obecnej wiedzy u osób zdrowych w kapsule kostnej błędnika nie obserwuje się aktywności osteoblastów i osteoklastów. W przypadku otosklerozy w początkowym etapie dochodzi do resorpcji kości w enchondralnej – wewnętrznej – części przez osteoblasty. W tym procesie współuczestniczą komórki procesu zapalnego, takie jak limfocyty, histiocyty, komórki plazmatyczne, oraz następuje odkładanie się kompleksów immunologicznych [8, 9]. Obserwuje się również zwiększoną aktywność enzymów proteolitycznych oraz katepsyn. W późniejszym okresie osteoblasty powodują sklerotyzację kości z budową struktury mozaikowej. Na podstawie badań histologicznych wiadomo, że proces otosklerozy najczęściej zaczyna się w przedniej części okienka owalnego w miejscu określanym jako fistula ante fenestram. Schuknecht i Barber stwierdzili tego typu zmiany w 96% przypadków [10]. W miarę postępu choroby dochodzi do unieruchomienia podstawy strzemiączka i pojawienia się niedosłuchu przewodzeniowego. Proces, w którym obserwuje się wrastanie ognisk przebudowy kostnej w nisze okienka owalnego, nazywa się otosklerozą obliterującą. W tym przypadku zmienia się charakter niedosłuchu z przewodzeniowego na typ mieszany lub nawet odbiorczy. Najpoważniejszą odmianą jest tzw. złośliwa postać otosklerozy, w której przebudowa dotyczy całej pokrywy kostnej błędnika i która prowadzi do głuchoty. Częstość występowania tej postaci szacuje się na ok. 0,3% przypadków [11].

Etiologia tego schorzenia nie jest do końca poznana. Wśród przyczyn mogących mieć wpływ na rozwój otosklerozy wymienia się: czynniki genetyczne, immunologiczne, wirusowe czy niewłaściwy metabolizm wapnia. Czynnik genetyczny jest uwzględniany ze względu na rodzinne występowanie otosklerozy, które wg różnych doniesień dotyczy od 25% do nawet 50% przypadków [8]. Na podstawie badań Tomka i wsp. oraz Gordona ustalono model dziedziczenia jako autosomalny dominujący z różną penetracją genów. Według powyższych autorów jest to gen zlokalizowany na chromosomie 15q25-q26 [12, 13]. Kolejne geny opisano na chromosomie 7q34-36 [14]. Dotychczas zlokalizowano ok. 9 loci genowych, w tym geny dla kolagenu typu I czy immunoprotein [2].

Kolejnym czynnikiem wpływającym na rozwój choroby mogą być zaburzenia hormonalne, przede wszystkim gospodarki estrogenowej, gdyż otoskleroza przeważnie dotyczy kobiet. Zauważono również ewidentny związek pomiędzy występowaniem tego schorzenia a przebytą ciążą czy okresem karmienia. Zwiększone stężenie estrogenów stymuluje osteoblasty, które są odpowiedzialne za przebudowę kości. Dotychczasowe badania nie pozwalają jednak na jednoznaczne potwierdzenie, że zmiany w układzie dokrewnym mogą prowadzić do rozwoju otosklerozy [15, 16]. Niektórzy autorzy dowiedli, że pierwsza ciąża powoduje pogorszenie słuchu u ok. 33% badanych, a po 6. ciąży ryzyko wzrasta do 63% w grupie chorych kobiet z otosklerozą [17].

Kolejnym czynnikiem etiologicznym branym pod uwagę w rozwoju tego schorzenia jest zakażenie wirusem odry, gdyż jego genom znajdowano w ogniskach otosklerozy. Tłumaczy się to reakcją immunologiczną u osób genetycznie predysponowanych, u których permanentna infekcja wirusem odry doprowadza do rozwoju otosklerozy. Ponadto replikacja wirusa z ogniska otosklerozy umożliwiała przeniesienie go na inny organizm [18–21].

Na podstawie doniesień z piśmiennictwa oraz doświadczeń własnych wiadomo, że istnieją różnice w częstości występowania otosklerozy u obu płci. Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni. Występują również różnice rasowe i etniczne. Na podstawie badań histologicznych stwierdzono ogniska otosklerozy u 8,3% populacji rasy białej. Wyniki badań tomograficznych kości skroniowych wskazują, że wśród Europejczyków oraz białej populacji Amerykanów częstość występowania tej choroby kształtuje się na poziomie 6–10%, natomiast objawy kliniczne ujawniają się u ok. 1% populacji [11, 22]. Tak mały odsetek nie wynika ze zmniejszenia liczby zachorowań, ale jest efektem coraz większej liczby ośrodków zajmujących się leczeniem chirurgicznym otosklerozy oraz brakiem danych wieloośrodkowych. Obecnie otosklerozę rozpoznaje się pomiędzy 40. a 49. rokiem życia. Powyższe dane mogą być wynikiem szczepień profilaktycznych przeciwko odrze, rozpowszechnienia środków hormonalnych oraz przesunięcia wieku zachodzenia w ciążę.

Rozpoznanie otosklerozy nie powinno stanowić problemu. Charakterystyczny jest niedosłuch przewodzeniowy oraz często uporczywe szumy uszne. W badaniu przedmiotowym stwierdza się prawidłowy obraz otoskopowy, któremu może towarzyszyć tzw. objaw Schwartzego, czyli przeświecanie przez ścieńczałą błonę bębenkową różowej błony śluzowej wzgórka. Kolejny ważny etap diagnostyczny to badania stroikowe, które nadal są bardzo istotne w kwalifikacji chorych do zabiegu. Stosuje się głównie dwie próby Gellégo i Rinnego. Należy zaznaczyć, że tak długo jak wynik próby Rinnego jest ujemny, chory kwalifikuje się do zabiegu. W badaniach dodatkowych w audiometrii tonalnej obserwuje się niedosłuch przewodzeniowy w ponad 80% przypadków z charakterystycznym spadkiem dla 2000 Hz (tzw. załamek Caharta), który wiąże się z unieruchomieniem podstawy strzemiączka. W audiometrii impedancyjnej tympanogram jest prawidłowy – A lub As, natomiast nie ma odruchów strzemiączkowych. W audiometrii słownej dyskryminacja mowy jest prawidłowa dla zwiększonego natężenia dźwięku.

Badania radiologiczne stosowane są rzadko ze względu na typowy obraz kliniczny potwierdzany w badaniach audiometrycznych, niemniej z obowiązku klinicznego autorzy przedstawiają dostępne w piśmiennictwie metody diagnostyczne. Największą przydatność przypisuje się tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości. Badanie to pozwala uwidocznić zwężenie i przebudowę kostną w obrębie okienka owalnego w 90% przypadków [23, 24]. Zmiany demielinizacyjne w aktywnych ogniskach otospongiozy są przedstawiane jako struktury podwójnego pierścienia lub jako efekt halo [25]. Dojrzałe ogniska pokrywy kostnej błędnika są trudne do rozróżnienia, gdyż tworzą jednorodny obraz.

Leczeniem z wyboru jest chirurgia. Postępowanie to w ok. 90% przypadków prowadzi do poprawy słuchu i zredukowania szumów usznych. Najczęstszym zabiegiem jest stapedotomia, czyli usunięcie suprastruktury strzemiączka z wytworzeniem otworu w jego płytce i założeniem protezki. W zmianach bardziej zaawansowanych wykonuje się platinektomię częściową, czyli usunięcie 1/3 tylnej płytki strzemiączka wraz z jego odnogą tylną, a w skrajnych przypadkach stapedektomię, czyli całkowite usunięcie strzemiączka. Przy obustronnej otosklerozie zabieg najpierw wykonuje się na gorzej słyszącym uchu, a po ok. 0,5–1 roku po stronie przeciwnej. Głównymi powikłaniami są przemijające zaburzenia równowagi i smaku. W ok. 1% przypadków może wystąpić głuchota jako konsekwencja zapalenia błędnika. Kolejnym powikłaniem może być uszkodzenie nerwu twarzowego (częstość występowania 1 : 1000), szczególnie przy nietypowym jego przebiegu. Zapalenie nerwu mogące wystąpić parę dni po zabiegu ma na ogół charakter przemijający. Szumy uszne, które utrzymują się pomimo leczenia chirurgicznego i wystąpienia poprawy słuchu, mogą świadczyć o ciągle aktywnym procesie otosklerozy.

Zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym w analgosedacji lub ogólnym. W ośrodku autorów preferuje się ten pierwszy sposób, który umożliwia śródoperacyjną ocenę poprawy słuchu. Metoda ta polega na wewnątrzprzewodowym utworzeniu płata mezotympanalnego i otwarciu jamy bębenkowej, a następnie na delikatnym przesunięciu struny bębenkowej, aby ją zachować. Kolejnym etapem jest zniesienie nawisu kostnego bocznej ściany attyki łyżką House’a lub wiertłem, aż do uwidocznienia okolicy okienka owalnego. W dalszej części zabiegu sprawdza się ruchomość łańcucha kosteczek słuchowym poprzez delikatne dotknięcie odnogi długiej kowadełka oraz rękojeści młoteczka. Następnie rozdziela się staw kowadełkowo--strzemiączkowy, przecina ścięgno mięśnia strzemiączkowego, a następnie tworzy się otwór w płytce za pomocą mikronarzędzia lub lasera. W dalszym etapie usuwa się suprastrukturę strzemiączka (w przypadku stapetodomii) i dopasowuje protezkę (ryc. 1.–5.).

Po założeniu protezki układa się błonę bębenkową w jej pierwotnym położeniu i ocenia się subiektywną poprawę słuchu, pytając pacjenta, czy lepiej słyszy. Do przewodu słuchowego zewnętrznego zakłada się gąbki spongostanowe. Opatrunek usuwa się ok. 1 tyg. po zabiegu. Okołooperacyjnie stosuje się antybiotyk, steroidy i leki przeciwwymiotne. Przez pierwsze 24 godz. chory leży w łóżku z głową ułożoną na wznak lub w stronę nieoperowanego ucha.

W leczeniu chirurgicznym otosklerozy wykorzystuje się również różne systemy laserowe. Na podstawie doświadczeń klinicystów zaleca się jednak dwa typy laserów – CO2 i Er-Yag. W pierwszym przypadku istnieje ryzyko przegrzania płynów wewnątrz ślimaka, natomiast drugi może doprowadzić do urazu akustycznego [26–31]. Laser jest szczególnie przydatny, gdy mamy do czynienia z niezbyt zaawansowanym procesem otosklerozy, kiedy manipulacja w obrębie podstawy strzemiączka grozi wystąpieniem tzw. pływającej płytki.

Mimo typowego obrazu klinicznego, ciągle obserwuje się chorych w bardzo zaawansowanym stadium tzw. otosklerozy obliteracyjnej. Chorzy ci podają, że jedynym postępowaniem, jakie im zaproponowano, było zapisanie aparatu słuchowego. Należy podkreślić, że otosklerozę zdecydowanie leczy się operacyjnie w fazie niedosłuchu przewodzeniowego tak długo, jak długo wynik próby Rinnego jest ujemny.

Doświadczenia własne

W Klinice Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu w latach 1985–2010 przeprowadzono 1173 operacje w przebiegu otosklerozy. Wśród tych zabiegów były stapedotomie (759 przypadków, 64%), częściowe platinektomie (329 przypadków, 29%) oraz stapedektomie (85 przypadków, 7%). W grupie badanej przeważały kobiety (w stosunku do mężczyzn w proporcji 3 : 1). Chorzy byli w wieku 16–71 lat.

Od 2001 do 2008 r. w chirurgii otosklerozy stosowano laser Erbium-Yag firmy Zeiss z mikroskopem operacyjnym Opti®Twin Er. Za pomocą tego lasera wykonano 597 operacji. Do zabiegu kwalifikowano chorych, u których nie zaobserwowano rozległych zmian obliterujących płytkę. Jest to laser pulsacyjny i ma zastosowanie w tego typu zabiegach ze względu na niewielki uraz termiczny tkanek (< 5–10 µm). Nie powoduje on zwiększenia temperatury płynów ucha wewnętrznego. Jego użycie wiąże się z ryzykiem wystąpienia urazu akustycznego przez falę dźwiękową, który w konsekwencji może doprowadzić do uszkodzenia ślimaka.

Wyniki słuchowe autorzy przedstawiali już w poprzednich doniesieniach [31, 32]. Analizę przeprowadzano, uwzględniając kryteria podane przez Committee on Hearing and Equilibrium [33]. W grupie poddanej analizie stwierdzono istotną statystycznie zależność (w teście kolejności par Wilcoxona) pomiędzy średnią wartością progu słuchowego w badaniu audiometrycznym przed operacją i po zabiegu dla 500, 1000, 2000 oraz 3000 Hz (p < 0,0001). W grupie tej porównano przewodnictwo kostne przed operacją i po niej oraz obserwowano tzw. zjawisko nadzamknięcia dla 1, 2 i 3 tys. Hz. W teście kolejności par Wilcoxona stwierdzono istotną statystycznie zależność (p < 0,0001) potwierdzającą zmniejszenie rezerwy ślimakowej u chorych po leczeniu chirurgicznym. W grupie tej zaobserwowano jednak głuchotę w 11 przypadkach (1,24%) oraz przemijające objawy, takie jak zawroty głowy (85%) czy zaburzenia smaku (75%). W żadnym przypadku nie odnotowano porażenia nerwu twarzowego.

Od lipca 2009 r. stosuje się laser CO2 w chirurgii strzemiączka. Za pomocą tego systemu laserowego wykonano 76 zabiegów. Laser ten działa na zasadzie jednego uderzenia (one shot). Jego zaletami są precyzja, tzn. dokładnie dobrana plamka – wielkość plamki ok. 250–300 µm, oraz możliwość wyboru kształtu promienia, natomiast podstawową wadą jest ryzyko urazu termicznego otaczających tkanek i płynu ucha wewnętrznego (wzrost temperatury nawet o 10°C), co w konsekwencji może prowadzić do głuchoty.

Analizy wyników słuchowych w tej grupie chorych dokonano również na podstawie powyżej cytowanych ustaleń. Dane podzielono na wyniki dla ucha prawego i lewego. Analizie statystycznej poddano 34 uszy prawe i 39 lewych. Uwzględniając przewodnictwo powietrzne i kostne przed leczeniem operacyjnym i po nim dla 0,5, 1, 2 oraz 3 kHz, stwierdzono istotną statystycznie zależność w teście kolejności par Wilcoxona potwierdzającą podwyższenie progów słuchowych dla tych wartości (ryc. 6.–21.), z wyjątkiem przewodnictwa kostnego dla 3 kHz – grupy nie różniły się statystycznie w sposób znaczący.

Porównując średnią rezerwę ślimakową przed leczeniem operacyjnym i po nim, stwierdzono istotne statystycznie zmniejszenie wartości badanych świadczące o poprawie słuchu (test kolejności par Wilcoxona p < 0,05). Na rycinach 22.–25. przedstawiono przykłady takich porównań dla 2 i 3 kHz dla ucha lewego i prawego.

Osobne zagadnienie stanowią chorzy kwalifikowani do reoperacji. W materiale własnym były to 42 osoby. Głównymi kryteriami kwalifikacji chorych do ponownej ingerencji chirurgicznej były nagłe pogorszenie słuchu po początkowej poprawie i/lub utrzymujący się niedosłuch przewodzeniowy. W trakcie zabiegu stwierdzano następujące przyczyny wystąpienia powyższych objawów: obluzowana protezka (10), liza odnogi długiej kowadełka (4) lub za krótka protezka (1), ziarnina w okolicy okienka owalnego (2), gusher (1), nasilenie zmian otosklerotycznych (6) oraz zrosty w jamie bębenkowej (24). Należy jednak podkreślić, że wyniki słuchowe u chorych reoperowanych są znacznie gorsze, a trwała poprawa słuchu występuje rzadziej [34–37].

Piśmiennictwo

 1. Von Tröltsch A. Lehrbuch der Ohrenheilkunde. Leipzig, Vogel 1872.  

2. Thomas JP, Minovi A, Dazert S. Current aspect of etiology, diagnosis and therapy of otosclerosis. Otolaryng Pol 2011; 65: 162-70.  

3. Politzer A. Über primäre Erkrankung der knöchernen Labirynthkapsel. Z Ohrenheilk 1894; 25: 309-27.  

4. Siebenmann F. Totalen knöchernen Verschluss beider Labirynthfenster und Labirynthitis serosa in Folge progressive Spongiosierung. Verh Deutsch Ges Otol 1912; 20: 186.  

5. Manasse P. Über Ossificationsanomalien im menschlichen Felsenbein und ihre Beziehung zur sogenannten Osteosklerose. Arch Ohrenheilk 1914; 82: 76-96.  

6. Wittmack K. Über die sogenennte experimentelle Hühnerotosklerose. Acta Otolaryngol 1930; 14: 228-42.  

7. Schucknecht HF. Pathology of the ear. Cambridge, Harvard University Press 1974.  

8. Häusler R. Fortschritte in der Stapeschirurgie. Laryngo-Rhino-Otologie 2000; 2 Suppl 79: S95-139.  

9. Altermatt HJ, Gerbert HA, Gaeng D, et al. Immunohistochemische Befunde in otosklerotischen Läsionen. HNO 1992; 40: 476-9.

10. Schuknecht HF, Barber W. Histologic variants in otosclerosis. Laryngoscope 1985; 95: 1307-17.

11. Schucknecht HF. Pathology of the ear. Lea & Febiger, Philadelphia 1993.

12. Gordon MA. The genetics of otosklerosis. Am J Otology 1989; 10: 426-38.

13. Tomek MS, Brown MR, Mani SR, et al. Localisation of a gene for otosclerosis to chromosome 15q25-q26. Hum Molecul Gen 1998; 7: 285-90.

14. Van den Bogaert K, Govaerts PJ, Schattemann I, et al. A second gene for otosclerosis, OTSC2, maps to chromosome7q34-36. Am Hum Genet 2001; 68: 495-500.

15. Ribari O, Faredin I, Sziklai I. Endogene Steroide und Otosklerose. HNO 1985; 33: 183.

16. Lippy WH, Berenholz LP, Schuring AG, Burkey JM. Does pregnancy affect otosclerosis? Laryngoscope 2005; 115: 1833-6.

17. Gristwood RE, Venables WN. Otosklerotic obliterationof the oval window niche: an analysis of the results of surgery. J Laryngol Otol 1975; 89: 1185-217.

18. Łączkowska-Przybylska J, Obrębowska-Karsznia Z, Tułecka-Zychlińska T i wsp. Zakażenia wirusem odry jako jedna z przyczyn otosklerozy? Otolaryng Pol Suppl 1999; materiały Sympozjum „Otologia w otolaryngologii”. Poznań 1999.

19. Niedermeyer HP, Arnold W, Schuster M, et al. Untersuchungen zu einer Möglichen Masernviruspersistenz in der Otosklerose. Oto Rhino Laryngol 1999; 9: 87-91.

20. Arnold W, Niedermeyer HP, Lehn N, et al. Measles virus in otosklerosis and the specific immune response of the inner ear. Acta Otolaryngol 1996; 116: 705-9.

21. Arnold W, Niedermeyer HP, Altermatt HJ, Neubert WJ. Zur Pathogenese der Otosklerose. HNO 1996; 44: 121-9.

22. Szyfter W. Otoskleroza. W: Zarys audiologii klinicznej. Pruszewicz A (red.). Wydawnictwo AM, Poznań 2000; 329-31.

23. Miura M, Naito Y, Takahashi H, Honjo I. Computed tomographic image analysis of ears with otosclerosis. ORL 1996; 58: 200-3.

24. Swartz JD, Mandel DW, Berman WE, et al. Cochlear otosklerosis (otospongiosis): CT analysis with audiometric correlation. Radiology 1985; 155: 147.

25. Marx SV, Langmann AW. Imaging case of the month: cochlear otosklerosis. Am J Otol 1997; 18: 336-404.

26. Just T, Guder E, Pau HW. Effect of the stapedotomy technique on early post-operative hearing results-preliminary results. Auris Nasus Larynx 2011 Aug 20. [Epub ahead of print].

27. Marchese MR, Scorpecci A, Cianfrone F, Paludetti G. "One-shot" CO2 versus Er:YAG laser stapedotomy: is the outcome the same? Eur Arch Otorhinolaryngol 2011; 268: 351-6.

28. Frenz M. Physical characteristic of various lasers used in stapes surgery. Laser in stapes surgery Arnold Häusler: otosclerosis and stapes surgery. Adv Otorhinolaryngol 2007; 65: 237-49.

29. Vincent R, Grolman W, Oates J, et al. A nonrandomized comparison of potassium titanyl phosphate and CO2 laser fiber stapedotomy for primary otosclerosis with the otology-neurotology database. Laryngoscope 2010; 120: 570-5.

30. Cuda D, Murri A, Mochi P, et al. Microdrill, CO2-laser, and piezoelectric stapedotomy: a comparative study. Otol Neurotol 2009; 30: 1111-5.

31. Szyfter W, Mielcarek-Kuchta D, Dabrowski P, Bołuć W. The Erbium-Yag laser in stapes surgery. Otolaryngol Pol 2001; 55: 581-6.

32. Mielcarek-Kuchta D, Waśniewska E, Obrębowska Z i wsp. Leczenie niedosłuchów przewodzeniowych. Postępy w Chirurgii Głowy i Szyi 2006; 5; 36-45.

33. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the evaluation of results of treatment of conductive hearing loss. American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Foundation, Inc.; Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 113: 186-7.

34. Ozüer MZ, Olgun L, Gültekin G. Revision stapes surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 2011 Sep 22 [Epub ahead of print].

35. Van Rompaey V, Claes G, Somers T, Offeciers E. Erosion of the long process of the incus in revision stapes surgery: malleovestibular prosthesis or incus reconstruction with hydroxyapatite bone cement? Otol Neurotol 2011; 32: 914-8.

36. Schimanski G, Schimanski E, Berthold MR. Diagnostic findings in stapes revision surgery – a retrospective of 26 years. Otol Neurotol 2011; 32: 373-83.

37. Thiel G, Mills R. Persistent and recurrent conductive deafness following stapedotomy. J Laryngol Otol 2011; 125: 460-6.

Adres do korespondencji:

dr n. med. Daniela Mielcarek-Kuchta

Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego

ul. Przybyszewskiego 49

60-355 Poznań

tel.: +48 61 8691 387

faks: +48 61 8691 690

e-mail: dkuchta2001@yahoo.de