Systemic sclerosis

Definicja choroby

Twardzina układowa, nazywana potocznie sklerodermą (systemic sclerosis, scleroderma), jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym charakteryzującą się: uszkodzeniem naczyń krwionośnych, obecnością autoprzeciwciał oraz postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych.
W przebiegu twardziny układowej dochodzi do zajęcia skóry, układu sercowo-naczyniowego, płuc, przewodu pokarmowego, nerek i/lub układu kostno-stawowo-mięśniowego. Twardzina układowa charakteryzuje się znacznym zróżnicowaniem przebiegu klinicznego wynikającym z różnic w zakresie oraz tempie rozwoju powikłań narządowych u poszczególnych chorych [1, 2].

Kryteria klasyfikacyjne

W 2013 r. zostały opublikowane nowe kryteria klasyfikacyjne twardziny układowej opracowane przez Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne (American College of Rheumatology – ACR) i Europejską Ligę Antyreumatyczną (European League Against Rheumatisms – EULAR) (tab. I) [3]. Kryteria te, obejmujące także cechy uwzględnione w poprzednich, pochodzących z 1981 r. kryteriach ACR, charakteryzują się większą czułością w stosunku do wczesnych okresów twardziny układowej (zwłaszcza postaci ograniczonej choroby).

Postacie kliniczne twardziny układowej

Opierając się na zakresie zmian skórnych oraz przebiegu klinicznym choroby, wyróżnia się dwie główne postacie kliniczne twardziny układowej: postać uogólnioną (diffuse systemic sclerosis) i postać ograniczoną (limited systemic sclerosis) [1, 2, 4]. W postaci ograniczonej twardziny układowej zmiany skórne ograniczone są do dystalnych odcinków kończyn i twarzy, przebieg kliniczny jest zwykle dość powolny, poważne powikłania narządowe zazwyczaj występują w późniejszym okresie choroby, a ogólne rokowanie jest dosyć dobre (10 lat przeżywa ponad 90% chorych).
Postać uogólniona charakteryzuje się rozległymi zmianami skórnymi, które oprócz dystalnych odcinków kończyn szerzą się także na ramiona, uda i/lub tułów. Przebieg kliniczny postaci uogólnionej jest zwykle dynamiczny, zwłaszcza w pierwszych latach trwania choroby, a poważne powikłania narządowe pojawiają się wcześnie. Rokowanie w postaci uogólnionej twardziny układowej jest gorsze niż w postaci ograniczonej: wg najnowszych raportów 10 lat przeżywa 65–74% chorych. W praktyce klinicznej spotyka się także formy choroby z pogranicza obu wymienionych wyżej postaci.
Zespół CREST (skrót od pierwszych liter angielskich nazw głównych objawów klinicznych: wapnica,...


View full text...