Systemic sclerosis – diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Dermatological Society. Part 2: treatment

Twardzina układowa jest chorobą mediowaną immunologicznie o przewlekłym i postępującym przebiegu. Złożony i zróżnicowany obraz kliniczny wymaga indywidualnego podejścia do chorych i współpracy wielospecjalistycznej zarówno na etapie diagnozowania, jak i leczenia. W twardzinie układowej ważne są wczesne rozpoznanie, ocena zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych, identyfikacja chorych z ryzykiem wystąpienia powikłań narządowych, ocena dynamiki i aktywności choroby i wdrożenie optymalnej terapii. Decyzja o leczeniu powinna być podejmowana indywidualnie dla każdego pacjenta po wnikliwej analizie nasilenia zmian skórnych, czasu trwania, oceny aktywności choroby oraz występujących dolegliwości i zmian w narządach wewnętrznych. Ze względu na potencjalne dysfunkcje narządowe pacjent wymaga wielodyscyplinarnego podejścia terapeutycznego i koordynowania leczenia przez doświadczonych specjalistów lub w ośrodkach specjalistycznych. W części drugiej przedstawiono aktualne rekomendacje dotyczące leczenia.

Systemic sclerosis is an immune-mediated disease characterized by a chronic progressive course. The complex and diverse clinical features seen in patients require case-by-case approach and cooperation of multiple specialists both at the stage of diagnosis and treatment. Critical factors in systemic sclerosis include early diagnosis, assessment of internal organ involvement, identification of patients at potential risk of organ complications, assessment of disease dynamics and activity, and implementation of optimal therapy. Treatment decisions should be made individually for each patient after careful consideration of such aspects as the severity of skin lesions, duration and activity of the disease, manifestations and possible internal organ involvement. On account of potential organ dysfunctions, patients require a multidisciplinary therapeutic approach and coordinated treatment by experienced specialists or in specialist medical centres. Part 2 presents current guidelines for the treatment of systemic sclerosis.