TECHNIKI OBRAZOWANIA
Critical aortic coarctation – usefulness of multislice computed tomography in preoperative planning and assessing the effect of surgical treatment. Case report of two patients

Wstęp

Wrodzone wady serca to anomalie strukturalne lub czynnościowe układu krążenia, które dają objawy kliniczne w chwili urodzenia lub w późniejszym okresie życia. Podziały wad wrodzonych uwzględniają przecieki, zwężenia lub niedorozwoje zastawek albo komór serca, anomalie dużych naczyń, anomalie pozycyjne i inne zespoły wrodzone. Inny podział wyróżnia wady sinicze i niesinicze.

Koarktacja aorty to wada wrodzona polegająca na zwężeniu aorty w obrębie jej cieśni, w sąsiedztwie przewodu tętniczego lub przyczepu więzadła tętniczego, poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej [1–3]. Stanowi ona 5–10% wrodzonych wad serca i jest jedną z 8 najczęściej występujących [4]. Występowanie szacuje się na 2–6 przypadków na 10 000 żywych urodzeń, 2–5 razy częściej u płci męskiej [5, 6]. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii koarktacji. Według jednej z nich, jest ona spowodowana nadpełzaniem tkanki łącznej przewodu tętniczego do aorty i zwężeniem cieśni w momencie zamykania przewodu tętniczego. Inna teoria zakłada, że wada ta jest następstwem zaburzenia przepływu krwi w okresie płodowym.

Koarktacja aorty występuje jako zwężenie izolowane lub skojarzone z innymi wadami; najczęściej z przetrwałym przewodem tętniczym lub z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Połowa chorych z koarktacją aorty ma dwupłatkową zastawkę aortalną.

Techniki operacyjne koarktacji aorty są następujące:

• zespolenie koniec do końca,

• wszycie protezy naczyniowej,

• plastyka zwężonego odcinka z wykorzystaniem łaty z tworzywa sztucznego,

• poszerzenie aorty za pomocą łaty z własnej tętnicy podobojczykowej lewej,

• zespolenie omijające za pomocą protezy naczyniowej.

Do nieinwazyjnych metod obrazowych w diagnostyce przedzabiegowej koarktacji aorty, jak również do oceny efektu pozabiegowego należą: echokardiografia przezklatkowa, tomografia komputerowa (TK) oraz rezonans magnetyczny (RM) [5, 7, 8].

Opis dwóch przypadków

Trzydziestotrzyletni chory z krytyczną koarktacją aorty i dwupłatkową zastawką aortalną został przyjęty do leczenia operacyjnego na oddział kardiochirurgiczny. Chory od kilku lat był leczony z powodu nadciśnienia tętniczego, ponadto w wywiadzie miał przebyty udar niedokrwienny mózgu 6 miesięcy wcześniej, obecnie bez ubytków neurologicznych. W przeglądowym zdjęciu klatki widoczny słabo uwypuklony łuk aorty oraz ubytki kostne na dolnych powierzchniach tylnych odcinków górnych żeber, obustronnie tzw. uzury (ryc. 1.).

W wykonanym badaniu echokardiograficznym przez-

klatkowym stwierdzono umiarkowane powiększenie lewej komory z dużego stopnia symetrycznym przerostem z dobrą kurczliwością globalną [frakcja wyrzutowa (ang. ejection fraction – EF) – 55%]. Ponadto rozpoznano kombinowaną wadę zastawki aortalnej dwupłatkowej małego stopnia z przewagą stenozy z poszerzeniem pierścienia aortalnego do 32 mm. Szerokość opuszki aorty wynosiła 52 mm, szerokość aorty wstępującej – 50 mm. W wielowarstwowej TK oceniono krytyczną koarktację aorty jako funkcjonalne przerwanie aorty na poziomie jej cieśni (ryc. 2.). Dodatkowo potwierdzono tętniakowate poszerzenie aorty wstępującej do 50 mm.

Pacjenta zakwalifikowano do dwuetapowego leczenia chirurgicznego. W pierwszym etapie leczenia operacyjnego z dojścia przez lewostronną torakotomię wykonano za pomocą protezy naczyniowej Intervascular Datascope 20 mm zespolenie omijające pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a aortą piersiową poniżej miejsca koarktacji. Przebieg operacji i okresu pooperacyjnego był niepowikłany. Kontrolne zdjęcie klatki piersiowej wykazało obecność protezy naczyniowej po lewej stronie (ryc. 3.). W drugim etapie leczenia chirurgicznego planowana jest operacja tętniaka aorty wstępującej.

Drugi, 18-letni, chory został przyjęty na oddział kardiochirurgiczny ze zdiagnozowaną krytyczną koarktacją aorty oraz tętniakiem okolicy cieśni. Ponad rok wcześniej został skierowany do kardiologa z powodu szmeru w okolicy przedsercowej. Badaniem fizykalnym potwierdzono szmer skurczowy 2/6 po lewej stronie mostka i w okolicy międzyłopatkowej oraz wyraźne tętnienie w dołku jarzmowym. Zmierzone ciśnienie tętnicze na kończynie górnej prawej utrzymywało się na poziomie 168/64 mm Hg, na obu kończynach dolnych wynosiło 122/80 mm Hg. Wykonane zdjęcie klatki piersiowej uwidoczniło obecność zmiany guzowatej na lewym zarysie serca oraz podejrzenie koarktacji aorty (ryc. 4.).

W badaniu echokardiograficznym przezklatkowym wykazano prawidłową kurczliwość globalną lewej komory

(EF = 58%) oraz zwężenie aorty w obrębie jej cieśni z gradientem maksymalnym ocenionym na 62 mm Hg. W cewnikowaniu serca stwierdzono obecność znacznych rozmiarów tętniaka na lewym obrysie łuku aorty. W celu dokładniejszej oceny chorego skierowano do Pracowni Diagnostyki Obrazowej. W wielowarstwowej TK potwierdzono krytyczną koarktację aorty powikłaną hipoplazją łuku z obecnością tętniaka, którego wymiary oceniono na 6,7 cm × 5,1 cm (ryc. 5.).

Pacjenta zakwalifikowano do zabiegu chirurgicznego przy wykorzystaniu krążenia pozaustrojowego z cięcia poprzecznego klatki piersiowej usunięto tętniak. Aortę wstępującą zespolono z protezą naczyniową Intervascular Datascope średnicy 26 mm, jednocześnie poszerzając łuk. Drugi koniec protezy zespolono z aortą piersiową, którą od strony tętniaka podwiązano. W 0. dobie wykonano retorakotomię z powodu nadmiernego drenażu. Dalszy okres pooperacyjny przebiegał bez istotnych powikłań. Obecność protezy naczyniowej potwierdzono pooperacyjnym, przyłóżkowym zdjęciem klatki piersiowej (ryc. 6.). Chorego w 11. dobie w stanie ogólnym dobrym wypisano do domu.

Dyskusja

W pracy przedstawiono dwa przypadki krytycznych koarktacji aorty u młodych mężczyzn. U jednego z nich wada ta była skojarzona z dwupłatkową zastawką aortalną. Należy podkreślić, że u obu chorych wada została zdiagnozowana w bardzo zaawansowanym stadium dopiero w wieku dorosłym, co, niestety, nie jest rzadkością w tej grupie chorych [9]. Nie można nie docenić roli wielowarstwowej TK zarówno w procesie diagnostycznym, jak i w wyborze metody leczenia zabiegowego. Dostępność tej metody i uzyskane wysokiej jakości trójwymiarowe rekonstrukcje aorty ułatwiły chirurgowi podjęcie decyzji o najwłaściwszym sposobie leczenia, którym w obu przypadkach okazał się zabieg z użyciem protezy naczyniowej. Tomografia komputerowa, szczególnie w drugim prezentowanym przypadku powikłanym tętniakiem i hipoplazją łuku aorty, pozwoliła na szczegółowe zaplanowanie zabiegu chirurgicznego, co istotnie wpłynęło zarówno na skrócenie czasu krążenia pozaustrojowego, jak i samego zabiegu.

Wnioski

Wielowarstwowa TK jest wysoce przydatną metodą obrazową w diagnostyce koarktacji aorty i towarzyszących patologii. Pozwala wybrać i szczegółowo zaplanować najwłaściwszą metodę leczenia chirurgicznego.

Piśmiennictwo

1. Głowacki J, Maślanka P, Miszalski-Jamka K, Szkutnik M, Wasilewski J, Jarski P,

Białkowski J. Współistnienie koarktacji aorty z anomaliami tętnic łuku aorty na podstawie badań naczyniowych w 64-warstwowej tomografii komputerowej. Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2008; 5: 328-331.

2. Zembala M. Zwężenie cieśni aorty. W: Zarys kardiochirurgii. Religa Z (red.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1993; 86-94.

3. Hoffman P, Białkowski J, Demkow M, Kubicka K, Lubiszewska B, Popczyńska-

-Marek M, Różański J, Rydlewska-Sadowska W. Standardy Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Wady wrodzone serca u dorosłych. Kardiol Pol 2001; 54: 148-173.

4. Kubicka K, Kawalec W. Wady wrodzone serca. W: Kardiologia dziecięca. Kubicka K, Kawalec W (red.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003: 329-341.

5. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. First of two parts. N Engl J Med 2000; 342: 256-263.

6. Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T. Wrodzone wady serca.

W: Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T. Echokardiografia Feigenbauma. 6th ed. Williams and Wilkins, Philadelphia 2005: 601-624.

7. Harań T, Bem Z. Value of MR examinations in diagnostics of cardiovascular diseases. Pol J Radiol 2007; 72: 7-20.

8. Juszkat R, Radziemski A, Oszkinis G, Jemielity M, Trojnarska O. Endovascular treatment of an aneurysm of the thoracic aorta arising after an operation for coarctation of the aorta. Pol J Radiol 2005; 70: 126-129.

9. Aris A, Subirana MT, Ferrés P, Torner-Soler M. Repair of aortic coarctation in patients more than 50 years of age. Ann Thorac Surg 1999; 67: 1376-1379.