TECHNIKI OBRAZOWANIA
Long term results of surgical treatment of the superior vena cava syndrome – a case report

Wstęp
Zespołem żyły głównej górnej (ang. superior vena cava syndrome – SVCS) nazywamy zespół objawów spowodowanych upośledzeniem drożności żyły głównej górnej. Najczęściej spowodowany jest on uciskiem z zewnątrz w przebiegu guzów nowotworowych (głównie guz prawego płuca, chłoniaki, guzy śródpiersia), rzadziej zamknięciem światła naczynia od wewnątrz (skrzeplina). Ostry przebieg SVCS jest stanem nagłym wymagającym szybkiej interwencji lekarskiej wynikającej z obrzęku mózgu i krtani. SVCS ma jednak najczęściej przebieg przewlekły, gdy ciśnienie w żyle głównej górnej wzrasta stopniowo i istnieje możliwość wytworzenia krążenia obocznego.
Historycznie najczęstszymi przyczynami SVCS były tętniaki aorty w przebiegu kiły oraz gruźlica [1]. Obecnie w 90% przypadków SVCS jest spowodowany przez nowotwory złośliwe, a tylko w 10% przez zmiany łagodne [2, 3]. Do drugiej grupy należą m.in.: przyczyny jatrogenne (wkłucia, elektrody), tętniaki aorty na podłożu zmian miażdżycowych, zapalenie osierdzia, włóknienie śródpiersia, zakrzepica oraz guzy zapalne śródpiersia. Opisywano również SVCS po zabiegu korekcji fizjologicznej d-TGA metodą Mustarda.
Rolą badań diagnostycznych w przebiegu zespołu jest określenie miejsca i zasięgu niedrożności, przyczyn jego wystąpienia oraz ocena krążenia obocznego. Metody nieinwazyjne (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) są wskazane do wstępnej oceny, natomiast za „złoty standard” uważana jest ciągle inwazyjna flebografia z jednoczasowym podaniem środka kontrastowego do dwóch żył odłokciowych [4]. Zaletą badania inwazyjnego jest możliwość równoczesnego pomiaru ciśnień. Za bezpieczne przyjmuje się wartości poniżej 10 mm Hg, natomiast ciśnienie 30 mm Hg jest uznawane za wartość krytyczną stanowiącą ryzyko wystąpienia obrzęku mózgu i krtani. Jednak flebografia ma ograniczoną rolę w diagnostyce przyczyny zespołu. Obecnie podnosi się znaczenie tomografii komputerowej z opcją angio do oceny zarówno etiologii zwężenia, jego miejsca i rozległości oraz krążenia obocznego [5, 6].
Poniżej przedstawiamy przypadek 68-letniej chorej, u której ocena krążenia żylnego po 14 latach od zabiegu omijającego w przebiegu zespołu żyły głównej górnej została wykonana za pomocą tomografii komputerowej z modyfikacją własnego pomysłu.

Opis przypadku
14 lat temu do Śląskiego Centrum Chorób Serca przyjęto 54-letnią chorą z nadciśnieniem tętniczym, przewlekłą obturacyjną chorobą płuc oraz rozpoznaniem zespołu żyły głównej górnej do leczenia operacyjnego. W kawografii górnej potwierdzono krytyczne przewężenie żyły głównej górnej tuż powyżej ujścia do prawego przedsionka. Wykonano zabieg operacyjny zespolenia omijającego żyły ramienno-głowowej lewej z prawym przedsionkiem za pomocą protezy PTFE o średnicy 18 mm. Pobrano wycinek do badania histopatologicznego ze zmiany uciskającej z zewnątrz żyłę główną górną. W badaniu histopatologicznym stwierdzono zmianę zapalną. Wczesny okres pooperacyjny był niepowikłany, obserwowano szybkie ustąpienie cech zespołu żyły głównej górnej. Późniejszy okres pooperacyjny był powikłany zapaleniem płuc leczonym antybiotykoterapią. W roku 2009 chora była kilkukrotnie hospitalizowana w przebiegu zaostrzeń przewlekłej obturacyjnej choroby płuc. W listopadzie 2009 r. chorą konsultowano ponownie w Śląskim Centrum Chorób Serca, gdzie przeprowadzono kontrolę tomograficzną wykonanego zespolenia do prawego przedsionka po 14 latach od zabiegu operacyjnego. Zastosowano własną modyfikację badania angiografii tomografii komputerowej polegającą na jednoczesnym podaniu środka kontrastowego do dwóch żył odłokciowych i rejestracji obrazów zarówno w fazie napływu, jak i powrotu żylnego. W tak wykonanym badaniu stwierdzono drożne zespolenie pomiędzy lewą żyłą ramienno-głowową a prawym przedsionkiem oraz niedrożną żyłą ramienno-głowową po stronie prawej (ryc. 1.–2.). Po tej stronie uwidoczniono również bogate krążenie oboczne przez żyły okołokręgosłupowe oraz żyłę nieparzystą prowadzącą krew z górnej, prawej połowy ciała do dorzecza żyły głównej dolnej. Ponadto stwierdzono zamknięcie materiałem zatorowym tętnic płucnych prawych (ryc. 3.) oraz zakrzepicę prawych żył płucnych (ryc. 4.). Prawe płuco wykazywało cechy pomniejszonej objętości z cechami marskości.

Dyskusja
Leczenie zespołu żyły głównej górnej składa się z kilku elementów. Leczenie zachowawcze polega na ograniczeniu płynów, kontroli stężenia elektrolitów i białek krwi oraz stosowaniu steroidów i diuretyków. Drugim elementem jest leczenie choroby podstawowej – w przypadku guza nowotworowego jest to zabieg chirurgiczny, chemio- lub radioterapia. Trzecim elementem jest odbarczenie objawów ostrego zespołu: leczenie endowaskularne z implantacją stentów lub chirurgiczne zabiegi omijające.
W ostatnich latach, ze względu na dynamiczny rozwój technik endowaskularnych, leczenie SVCS za pomocą stentów staje się coraz bardziej powszechne. Metody przezskórne są obecnie proponowane jako metoda pierwszego rzutu w leczeniu SVCS w przebiegu nowotworów złośliwych [4, 7]. Natomiast w przypadku SVCS w przebiegu zmian łagodnych leczenie chirurgiczne za pomocą zespolenia omijającego, pomimo większej inwazyjności, pozostaje ciągle atrakcyjną alternatywą. Do wykonania zespolenia stosuje się zazwyczaj autologiczną żyłę lub materiał syntetyczny (PTFE), rzadziej osierdzie własne chorego [8]. Jednym z głównych ograniczeń metod przezskórnych jest jednak konieczność stosunkowo częstych reinterwencji i brak danych długoterminowych odnośnie do skuteczności zabiegów [9]. Leczenie chirurgiczne w SVCS w przebiegu zmian łagodnych zapewnia dużo większą szansę na utrzymanie drożności w okresie długoterminowym. W przedstawionym przypadku zespolenie utrzymuje drożność pomimo upłynięcia 14 lat od czasu zabiegu.
Autorzy pragną również podkreślić wartość badania tomografii komputerowej, zarówno w diagnostyce pooperacyjnej, jak i w diagnostyce współistniejących patologii u chorych z SVCS. Własna modyfikacja polegająca na jednoczasowym podaniu kontrastu do obydwu żył odłokciowych pozwala na przybliżenie się do standardu diagnostycznego, jakim jest flebografia żyły głównej górnej. Dane tomograficzne pozwalają na pełną diagnostykę sąsiednich narządów i wybranie najwłaściwszego postępowania terapeutycznego.

Wnioski
Leczenie chirurgiczne u pacjentów z zespołem żyły głównej górnej w przebiegu zmian łagodnych pozostaje ciągle atrakcyjną metodą terapeutyczną, a zespolenia omijające mogą utrzymywać drożność nawet przez wiele lat po zabiegu. Badanie tomografii komputerowej u tych chorych dostarcza cennych informacji dotyczących zarówno choroby podstawowej, jak i współistniejących patologii.
Piśmiennictwo
1. McIntire Ft, Sykes EM Jr. Obstruction of the superior vena cava: a review of the literature and report of two personal cases. Ann Intern Med 1949; 30: 925-960.
2. Baker GL, Barnes HJ. Superior vena cava syndrome: etiology, diagnosis, and treatment. Am J Critical Care 1992; 1: 54-64.
3. Ostler PJ, Clarke DP, Watkinson AF, Gaze MN. Superior vena cava obstruction: a modern management strategy. Clin Oncol 1997; 9: 83-89.
4. Ganeshan A, Hon LQ, Warakaulle DR, Morgan R, Uberoi R. Superior vena caval stenting for SVC obstruction: Current status. Eur J Radiol 2009; 71: 343-349.
5. Bechtold RE, Wolfman NT, Karstaedt N, Choplin RH. Superior vena caval obstruction: detection using CT. Radiology 1985; 157: 485-487.
6. Eren S, Karaman A, Okur A. The superior vena cava syndrome caused by malignant disease. Imaging with multi-detector row CT. Eur J Radiol 2006; 59: 93-103.
7. Lanciego C, Chacon JL, Julian A, Andrade J, Lopez L, Martinez B, Cruz M, Garcia-Garcia L. Stenting as first option for endovascular treatment of malignant superior vena cava syndrome. AJR 2001; 177: 585-593.
8. Zembala M, Kustrzycki A, Ostapczuk S, Dutkiewicz R, Hirnle T. Pericardial tube for obstruction of superior vena cava by malignant teratoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 469-471.
9. Kalra M, Gloviczki P, Andrews JC, Cherry KJ Jr, Bower TC, Panneton JM, Bjarnason H, Noel AA, Schleck C, Harmsen WS, Canton LG, Pairolero PC. Open surgical and endovascular treatment of superior vena cava syndrome caused by nonmalignant disease. J Vasc Surg 2003; 38: 215-223.