Terapia skojarzona prednizonem i cyklofosfamidem w leczeniu pęcherzycy liściastej u 14-letniego chłopca – opis przypadku

Wprowadzenie. Pęcherzyca liściasta jest rzadko spotykaną dermatozą w populacji dziecięcej.

Cel pracy. Zwrócenie uwagi na trudności diagnostyczne oraz terapeutyczne w pęcherzycy liściastej.

Opis przypadku. Chłopiec 14-letni zgłosił się do Kliniki z powodu zmian w postaci strupów łojotokowych zlokalizowanych na przedniej i tylnej powierzchni klatki piersiowej oraz zmian rumieniowo-naciekowych w obrębie dołów pachowych i podkolanowych. W badaniu histopatologicznym wykazano cechy choroby Dariera i włączono leczenie acytretyną. Po 3 miesiącach nie uzyskano poprawy. Ponownie pobrano wycinek skóry oraz przeprowadzono badania immunologiczne. Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych rozpoznano postać młodzieńczą pęcherzycy liściastej. Włączono terapię prednizonem, nie uzyskując satysfakcjonującej poprawy w zakresie zmian skórnych. Zdecydowano o dołączeniu cyklofosfamidu, co spowodowało remisję choroby.

Wnioski. W przypadku niecharakterystycznych zmian chorobowych i przy braku poprawy po stosowanym leczeniu wskazane jest uzupełnianie diagnostyki o badania immunologiczne. Terapia łączona prednizonem i cyklofosfamidem pozwoliła na uzyskanie długotrwałej remisji i uniknięcie działań niepożądanych.

Introduction. Pemphigus foliaceus is a dermatosis rarely occurring in the paediatric population.

Objective. To draw attention to diagnostic and therapeutic difficulties associated with pemphigus foliaceus.

Case report. A 14-year-old boy was admitted to our department with seborrhoeic crusts over the anterior and posterior surfaces of the chest and erythematous-infiltrative lesions in the axillary and popliteal fossae. Since histopathological examination revealed features of Darier’s disease, acitretin treatment was initiated. No improvement was noted after 3 months. Another skin biopsy was obtained and immunologic tests were carried out. Based on the clinical manifestations and results of additional tests, juvenile pemphigus foliaceus was diagnosed. Prednisone therapy was initiated, however it failed to produce satisfactory improvement in skin lesions. Cyclophosphamide was added to prednisone, causing remission of the disease.

Conclusions. In patients with non-characteristic lesions who fail to respond to treatment it is advisable to extend diagnostics by immunologic tests. In the reported case combination therapy with prednisone and cyclophosphamide led to long-term remission, causing no adverse effects.