Wstęp
Najrzadszym nowotworem żeńskich narządów płciowych jest pierwotny rak jajowodu (PRJ). Częstość występowania szacuje się na 1–2 % wszystkich nowotworów narządów płciowych [1]. Na świecie nowotwór ten rozpoznaje się u 3,6/1 mln kobiet na rok. Do czynników ryzyka rozwoju PRJ zalicza się niepłodność oraz przewlekłe stany zapalne narządów płciowych [2]. Pierwotny rak jajowodu występuje u kobiet między 40. a 60. rokiem życia, ze szczytem zachorowań w 55. roku życia. Należy on do grupy nowotworów związanych z przewodem Műllera BRCA1/BRCA2 [3]. Zwiększone ryzyko występowania raka jajowodu obserwuje się u pacjentek z genetycznym uwarunkowaniem raka piersi i jajnika (nosicielki mutacji genu BRCA1) [4]. Do najczęstszych objawów raka jajowodu należą: ból brzucha o charakterze kolkowym, nieprawidłowe krwawienia z dróg rodnych oraz obecność guza w jamie brzusznej lub w miednicy [3]. Niekiedy pierwsze objawy nowotworu imitują ropnie przydatków, manifestując się dolegliwościami bólowymi i podwyższonymi wskaźnikami stanu zapalnego [5]. W stadium zaawansowanym pojawiają się bóle okolicy krzyżowej, uczucie parcia na mocz oraz wodobrzusze. Najczęściej spotykanym typem histologicznym jest rak gruczołowy brodawkowaty. Nowotwór ten rozprzestrzenia się poprzez naciekanie na sąsiednie narządy, drogą limfatyczną oraz rzadko poprzez naczynia krwionośne. Typowy obraz makroskopowy ograniczonego raka jajowodu to poszerzony jajowód przypominający wodniak jajowodu bądź ropniak jajowodowo-jajnikowy. W świetle jajowodu na przekroju poprzecznym może być widoczna masa lita lub brodawkowata [3]. W badaniu ultrasonograficznym raki jajowodu opisywane są jako: guzy lite w kształcie kiełbasy (sausage shaped mass), torbiele z pogrubiałą torebką lub guzy torbielowato-lite przypominające koło zębate [6]. Pierwotny rak jajowodu rozpoznawany jest zazwyczaj podczas diagnostyki łagodnych zmian narządu płciowego lub na podstawie wyniku badania histopatologicznego materiału pobranego od pacjentki operowanej z powodu raka jajnika [7]. Pięcioletnie przeżycie wynosi średnio 30–35%. Istniejąca klasyfikacja zaawansowania raka jajowodu wg FIGO (Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique) oraz TNM ma podstawowe znaczenie w podjęciu optymalnego leczenia [9]. Współczesne leczenie raka jajowodu jest podobne do raka jajnika. Wykonuje się całkowitą przezbrzuszną histerektomię, obustronną salpingo-ooforektomię, usunięcie węzłów chłonnych miednicznych i okołoaortalnych, omentektomię oraz appendektomię. W leczeniu uzupełniającym stosuje się chemioterapię z użyciem związków platyny i paklitakselu oraz radioterapię [3].Opis przypadku
Do Kliniki Ginekologii Operacyjnej i Endoskopowej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi przyjęto 41-letnią pacjentkę z powodu dolegliwości bólowych w podbrzuszu, nieregularnych uporczywych krwawień z dróg rodnych oraz przewlekłych brunatnych upławów. Nie rodziła, jeden raz poroniła ciążę w 12. tygodniu jej trwania. Wywiad rodzinny onkologiczny okazał się nieistotny. W badaniu ginekologicznym stwierdzono powiększony trzon macicy przez drobne mięśniaki oraz wyczuwalny opór w rzucie prawych przypadków. Badanie ultrasonograficzne uwidoczniło dość niejednorodne myometrium z licznymi drobnymi mięśniakami oraz jednym większym mięśniakiem śródściennym w dolnym odcinku przedniej ściany trzonu macicy (38 mm × 30 mm), echo endometrium o równym przebiegu, szerokości do 5 mm, bez widocznych zmian ogniskowych. W lewym jajniku nie wykazano żadnych nieprawidłowości. W rzucie prawych przydatków i za macicą stwierdzono unaczyniony twór miąższowy o wymiarach 105 mm × 45 mm × 60 mm. W zatoce Douglasa była obecna niewielka ilość płynu. Pacjentkę zakwalifikowano do histerektomii laparoskopowej (total laparoscopic hysterectomy – TLH) z powodu macicy drobnomięśniakowatej i wycięcia prawego jajowodu (11.12.2009 r.). Po wprowadzeniu trokaru i optyki laparoskopu uwidoczniono trzon macicy zmieniony drobnomięśniakowato oraz powiększony jajowód prawy, poszerzony na całej swojej długości, twardy, wypełniony mętną żółtawą treścią, w zroście z otrzewną załamka odbytniczo-macicznego, obrazem przypominający ropniaka jajowodu. Wykonano histerektomię oraz wycięto zmieniony jajowód prawy, który następnie przekazano do badania patomorfologicznego. Ze względu na niejednoznaczny wynik badania śródoperacyjnego podjęto decyzję o zakończeniu operacji i ewentualnej reoperacji po uzyskaniu ostatecznego wyniku badania histopatologicznego. Szczegółowy wynik badania patomorfologicznego wykazał rozrastający się w jajowodzie nisko zróżnicowany rak wykazujący dojrzewanie w kierunku nabłonka surowiczego, przejściowego oraz gruczołowego – carcinoma male differentiatum oviducti dextri. Oznaczono poziom markera CA 125, który znacznie przekraczał dopuszczalną normę (523). Pacjentka została zakwalifikowana do powtórnej operacji (14.01.2010 r.). Z cięcia podłużnego pośrodkowego dolnego usunięto obustronnie przydatki, sieć większą, wyrostek robaczkowy oraz węzły chłonne biodrowe zewnętrzne, wewnętrzne i zasłonowe. Pacjentkę skierowano do ośrodka onkologicznego celem dalszego leczenia, gdzie zastosowano chemioterapię przy użyciu karboplatyny i taksolu (7 cykli). W trakcie leczenia chemicznego zaobserwowano regresję zmian oraz spadek poziomu markera CA 125 do 13,0. Pacjentka do dnia dzisiejszego znajduje się pod kontrolą Ośrodka Onkologicznego i Poradni Ginekologicznej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki. Stan ogólny chorej jest dobry i nie stwierdzono cech progresji nowotworu.Wnioski
Ze względu na brak charakterystycznych objawów pierwotny rak jajowodu rzadko uwzględniany jest w algorytmie diagnostycznym nieprawidłowych krwawień z dróg rodnych i dolegliwości bólowych w podbrzuszu. Najczęściej rozpoznaje się go podczas szczegółowej analizy przypadków pacjentek zgłaszających się z podejrzeniem łagodnych guzów miednicy mniejszej lub na podstawie wyniku badania patomorfologicznego materiału pobranego podczas operacji wykonywanych z innej przyczyny. Czterdziestojednoletnia kobieta przyjęta do Kliniki zgłaszała objawy sugerujące obecność mięśniaków macicy. Charakterystyczna dla raka jajowodu triada objawów, zwana hydrops tubae profluens Latzki, występuje jedynie u 5–10% chorych. Do objawów tych należą ból o charakterze kolkowym, którego natężenie zmniejsza się wraz z wydzielaniem obfitej, wodnistej treści z dróg rodnych, oraz guz wyczuwalny w badaniu ginekologicznym [9, 10]. W niektórych przypadkach obraz makroskopowy jajowodu pozwala podejrzewać raka, ale najczęściej jajowód jest niezmieniony. Dopiero wynik badania patomorfologicznego daje pewne rozpoznanie pierwotnego raka jajowodu. Dlatego też w opisywanym przypadku w pierwszej kolejności usunięto mięśniakowato zmienioną macicę oraz prawy jajowód, a dopiero po uzyskaniu ostatecznego wyniku badania histopatologicznego usuniętego jajowodu podjęto decyzję o poszerzeniu zabiegu celem usunięcia przydatków, sieci, wyrostka robaczkowego i węzłów chłonnych miednicy mniejszej. Zasadniczą metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny, który uzupełnia się następnie chemioterapią mono- lub wielolekową oraz radioterapią [11]. Pierwotny rak jajowodu jest nowotworem o złym rokowaniu. Pomimo stosowania wielokierunkowego leczenia średni czas przeżycia chorych kobiet nie wydłuża się i wynosi 44 miesiące [10].Piśmiennictwo
1. UCSF. Gynecologic Cancer. Fallopian Tube Cancer. 2008.
2. Gaym A, Getaneh W, Tsion Y. Primary fallopian tube carcinoma comorbidity with infertility and bilateral hydrosalpinx. Ethiop Med J 2007; 1: 95-102.
3. Rosen AC, Klein M, Hafner E, et al. Management and prognosis of primary fallopian tube carcinoma. Gynecol Obstet Invest 1999; 47: 45-51.
4. Carlson JW, Miron A, Jarboe EA, et al. Serous tubal intraepithelial carcinoma: its potential role in primary peritoneal serous carcinoma and serous cancer prevention. J Clin Oncol 2008; 26: 4160-5.
5. Szubert M, Suzin J, Kowalczyk-Amico K. Rak jajowodu – analiza przypadków i przegląd piśmiennictwa. Prz Menopauz 2010; 14: 44-7.
6. Yuen JH, Wong GC, Lam CH. Preoperative sonographic diagnosis of primary fallopian tube carcinoma. J Ultrasound Med 2002; 21: 1171-3.
7. Liapis A, Michailidis E, Deligeoroglou E, et al. Primary fallopian tube cancer--a ten year review. Clinicopathological study of 12 cases. Eur J Gynaecol Oncol 2004; 25: 522-4.
8. Benedet JL, Bender H, Jones H 3rd, et al. FIGO staging classifications and clinical practice guidelines in the management of gynecologic cancers. FIGO Committee on Gynecologic Oncology. Int J Gynaecol Obstet 2000; 70: 209-62.
9. Maeda D, Takazawa Y, Ota S, et al. Bilateral microscopic adenocarcinoma of the fallopian tubes detected by an endometrial cytologic smear. Int J Gynecol Pathol 2010; 29: 273-7.
10. Płoszyński A, Grzybowska W, Wojtylak S, et al. Analiza kliniczno-morfologiczna 11 przypadków pierwotnego raka jajowodu. Ginekol Pol 2000; 71: 1184.
11. Krasnodębski J, Korzeniowska M, Dawid P. Przypadek pierwotnego raka jajowodu PRJ. Ginekol Prakt 2003; 2: 40-1.
