Toczeń odmrozinowy – opis przypadku

Wprowadzenie. Toczeń odmrozinowy (ang. chilblain lupus erythematosus – CHLE) jest przewlekłą postacią tocznia rumieniowatego, występującą głównie u kobiet w średnim wieku, która charakteryzuje się bolesnymi ogniskami rumieniowo-nadżerkowymi na dystalnych częściach ciała po ekspozycji na zimno. Toczeń odmrozinowy może wyprzedzać rozwój pełnoobjawowego tocznia rumieniowatego układowego (ang. systemic lupus erythematosus – SLE) lub pojawić się, gdy choroba jest już w pełni rozwinięta. Może także występować jako izolowana postać tocznia. Dotychczas nie istnieją jednoznacznie zdefiniowane wytyczne dotyczące postępowania terapeutycznego w CHLE.

Cel pracy. Przedstawienie przypadku CHLE i metod terapeutycznych.

Opis przypadku. Prezentujemy przypadek 44-letniej pacjentki, u której rozpoznanie CHLE wyprzedziło wystąpienie pełnoobjawowego SLE. Chora była leczona wieloma lekami bez poprawy, dopiero terapia mykofenolanem mofetylu z metyloprednizolonem i pentoksyfiliną pozwoliła na uzyskanie kontroli objawów i częściowej poprawy.

Wnioski. Toczeń odmrozinowy stanowi wyzwanie terapeutyczne. Opisany przypadek wykazuje, że w przypadkach opornych na leczenie wielolekowa terapia złożona z mykofenolanu mofetylu i metyloprednizonu oraz pentoksyfiliny może okazać się skuteczna w okresach zaostrzeń.

Introduction. Chilblain lupus erythematosus is a chronic form of lupus erythematosus (LE) reported mostly in middle-aged female patients. Its characteristic manifestations are painful erythematous lesions on the acral parts of the body appearing after exposure to cold. Chilblain lupus erythematosus may either precede the development of systemic lupus erythematosus (SLE) or occur after the diagnosis of SLE is established. It can also be an isolated form of lupus erythematosus. There are no well-defined and reported treating approaches in this form of LE.

Objective. Presentation of a case of chilblain lupus erythematosus with reference to current therapeutic options.

Case report. We report a 44 year-old patient diagnosed with chilblain lupus (according to Mayo Clinic Proposal of Diagnostic Criteria) who over the years fulfilled the American College of Rheumatology (ACR) classification criteria and was diagnosed with SLE. The patient was treated with different medications with no response. Finally a complex therapy with mycophenolate mofetil, methylprednisolone and pentoxifylline during the exacerbation managed to control the symptoms and brought partial improvement.

Conclusions. Chilblain lupus may constitute a therapeutic challenge. The reported case suggests that in therapy-resistant cases, a complex treatment with mycophenolate mofetil, methylprednisolone and pentoxifylline during the exacerbation of symptoms might be considered.