Toksyczna nekroliza naskórka sprowokowana radioterapią

Wprowadzenie. Toksyczna nekroliza naskórka (ang. toxic epidermal necrolysis – TEN), czyli zespół Lyella, jest zagrażającym życiu odczynem polekowym, który charakteryzuje się występowaniem zmian rumieniowych, martwicą i obecnością pęcherzy w obrębie naskórka i błon śluzowych. Śmiertelność w tym schorzeniu wynosi około 30–40%. W 90% przypadków TEN wiąże się z ekspozycją na lek. Bardzo rzadkim czynnikiem prowokującym jest radioterapia.

Cel pracy. Przedstawienie przypadku TEN sprowokowanego radioterapią.

Opis przypadku. U 82-letniego pacjenta po zastosowaniu cyklu naświetlań radykalnych w przebiegu leczenia nieoperacyjnego raka pęcherza moczowego pojawiły się na skórze zmiany rumieniowe, spełzające, z obecnością pęcherzy, zajmujące około 60% powierzchni ciała w dniu przyjęcia do szpitala. Obserwowano również zajęcie śluzówek jamy ustnej i spojówek, gorączkę oraz objawy skąpomoczu. Z odchyleń od normy stwierdzono leukocytozę, zwiększone stężenie kreatyniny, cukromocz i białkomocz. Po zastosowaniu terapii cyklosporyną w dawce 4 mg/kg m.c. i metyloprednizolonem w dawce 48 mg uzyskano w ciągu 3 tygodni wygojenie zmian w obrębie skóry i śluzówek oraz normalizację wyników badań laboratoryjnych.

Wnioski. W piśmiennictwie można spotkać opisy przypadków chorych z pierwotnymi lub przerzutowymi guzami mózgu, u których TEN wystąpiła po leczeniu pochodnymi fenytoiny w połączeniu z radioterapią. Taką reakcję określa się jako EMPACT (ang. erythema multiforme associated with phenytoin and cranial radiation therapy), natomiast doniesienia dotyczące wystąpienia TEN po radioterapii są rzadkie.

Introduction. Toxic epidermal necrolysis (TEN) or Lyell syndrome is a life-threatening adverse drug reaction, characterized by widespread erythema, necrosis, and bullous detachment of the epidermis and mucous membranes. The estimated mortality associated with this illness varies widely in different reports, from 30–40%. In 90% of cases is associated with the exposure to the drug. Radiotherapy rarely triggers the illness.

Objective. Presentation of the TEN provoked by radiotherapy.

Case report. We present a case of 82-year-old patient with TEN provoked by radiotherapy which was used to treat a cancer of bladder. On admission the lesions covered about 60% of the total body surface area, involving oral mucosa and conjunctiva. Fever and oliguria were observed. Diagnostic investigation revealed leukocytosis, increased level of creatinine, glycosuria and proteinuria. After treatment with cyclosporine, 4 mg/kg, and metylprednisolon 48 mg, the skin, oral mucosa and conjunctiva lesions were cured within 3 weeks and there was the normalization of laboratory abnormalities.

Conclusions. In some cases reported in literature, patients with primary and metastatic brain tumors develop TEN after treatment with phenytoin and its derivatives combined with radiation therapy. Such a reaction is called EMPACT (erythema multiforme associated with phenytoin and cranial radiation therapy). The development of TEN after radiation therapy is seldom reported.