Trudności w rozpoznaniu chrzęstniakomięsaka naciekającego odcinek szyjno-piersiowy kręgosłupa

Wstęp

Zaburzenia połykania (dysphagia) są najczęściej objawem zaburzeń w obrębie układu nerwowego lub mięśniowego dotyczących różnych trudności występujących w trakcie połykania w obszarze od jamy ustnej aż do górnej części przełyku. Mogą być one również wynikiem obecności masy patologicznej na szyi lub w takich narządach, jak gardło, krtań i przełyk. Dysfagia może mieć charakter czynnościowy (zaburzenia nerwowo-mięśniowe) lub wynikać z ucisku przez guz [1–3].

Opis przypadku

Pacjentkę, lat 48, przyjęto do Kliniki Neurologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu 16 lutego 2012 roku z podejrzeniem polineuropatii kończyn górnych.

Od 2 miesięcy u chorej narastał uporczywy zespół bólowy odcinka szyjnego kręgosłupa z promieniowaniem do obu stawów barkowych. Następnie stopniowo dołączyły się drętwienia z towarzyszącymi zaburzenia czucia powierzchniowego w zakresie unerwienia korzeni C5 i C6 oraz postępujące zaniki mięśniowe, obejmujące początkowo proksymalne, potem dystalne grupy mięśniowe obu kończyn górnych z osłabieniem ich siły mięśniowej. W wywiadzie u pacjentki w 2009 roku przeprowadzono na oddziale urazowo-ortopedycznym zabieg resekcji chrzęstniakomięsaka kości biodrowej lewej z uzupełniającą radioterapią oraz endoprotezoplastyką stawu biodrowego lewego z dwukrotną repozycją endoprotezy z powodu zwichnięcia stawu. Podczas usprawniania chorej na oddziale rehabilitacyjnym wystąpił ostry zespół bólowy odcinka szyjnego kręgosłupa z obustronną rwą barkową. W badaniu obrazowym tomografii komputerowej odcinka szyjnego kręgosłupa opisano zwężenie przestrzeni międzykręgowej na poziomie C5–C6 bez cech obecności guza, a w badaniu elektrofizjologicznym cechy radikulopatii ruchowej C5–C6 po stronie prawej oraz zwiększone stężenie białka w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (5,07 g/l).

W ogólnomedycznym badaniu przedmiotowym nie stwiedzono odchyleń od normy. W badaniu neurologicznym z odchyleń od stanu prawidłowego obserwowano: porażenie odwodzenia oka prawego, bólowe ograniczenie ruchów odcinka szyjnego kręgosłupa ze wzmożonym napięciem mięśni przykręgosłupowych, globalny wiotki niedowład kończyn górnych 2/3 PKG i 3 LKG w skali Lovetta z towarzyszącymi zanikami mięśniowymi oraz korzeniowe zaburzenia czucia powierzchniowego z obustronnym osłabieniem odruchów głębokich ze ścięgien mięśnia dwugłowego oraz trójgłowego, globalny niedowład kończyn dolnych 4 w skali Lovetta z obecnymi obustronnie objawami patologicznymi z grupy Babińskiego oraz bólowe ograniczenie ruchów w stawie biodrowym po stronie lewej.

Wynik badania angio-MRI głowy z 16 lutego 2012 roku był następujący: „Badanie MR wykazuje układ komorowy nieprzemieszczony, nieposzerzony. Szerokość przestrzeni podpajęczynówkowych w granicy normy wiekowej. Pod- i nadnamiotowo nie stwierdza się obszarów niedokrwiennych, stref obrzęku ani wewnątrzczaszkowego procesu rozrostowego. Wnioski: Badanie MR głowy nie wykazuje zmian podejrzanych o ogniska meta”. W badaniu MRI odcinka szyjnego kręgosłupa z 17 lutego 2012 roku stwierdzono: „Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego wykonano aparatem Siemens Avanto o polu 1,5 T z wykorzystaniem wieloodprowadzeniowej cewki szyjnej. Badanie MR szyi wykonane w sekw. TSE, GRE i STIR, w obrazach T1-, PD- i T2-zależnych, z podaniem środka kontrastowego. Okołokręgosłupowo oraz w tkankach przykręgosłupowych stwierdzono policykliczną nieregularną masę wrastającą do kanału kręgowego, otworów międzykręgowych C4–C7 i naciekającą worek oponowy oraz obustronnie rdzeń szyjny i piersiowy (do poziomu C7–Th1). Masa przedkręgowa widoczna do tyłu od wejścia do krtani, uciskająca i naciekająca na okolo 65 mm usta przełyku i przełyk, bez widocznego nacieku krtani. W obrębie masy biegną odcinki V1 obu tętnic kręgowych, do przodu modelowana jest część podgłośniowa krtani i ściana tylna tchawicy (poziom C7–Th1)” (ryc. 1.).

Ze względu na wystąpienie dolegliwości związanych z zaburzeniem połykania i koniecznością pobrania materiału biopsyjnego z guza w celu weryfikacji histopatologicznej pacjentkę przekazano 27 lutego 2012 roku do Kliniki Otolaryngologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu. Zabieg chirurgiczny – pobranie wycinka z guza odcinka szyjnego kręgosłupa – dostęp szyjny, wykonano w znieczuleniu ogólnym 28 lutego 2012 roku. W trakcie operacji przeprowadzono cięcie na szyi po stronie prawej wzdłuż przedniego brzegu mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Po odpreparowaniu tkanek miękkich, tętnicy szyjnej wspólnej, żyły szyjnej wewnętrznej, bocznej powierzchni krtani, tchawicy i przełyku uwidoczniono więzadło podłużne przednie kręgosłupa, które nacięto podłużnie. Uwidoczniono masę guza, z którego pobrano wycinek do badania histopatologicznego. Wykonano hemostazę i założono dren do rany. Ranę zszyto dwuwarstwowo, założono opatrunek zewnętrzny. Stan chorej po zabiegu był dobry. Następnego dnia po operacji przekazano ją ponownie do Kliniki Neurologii.

Wynik histopatologiczny był następujący: „Neoplasma malignum. Nie można wykluczyć, że zmiana jest przerzutem chrzęstniakomięsaka. Konieczne jest porównanie preparatów histopatologicznych nowotworu lewej kości biodrowej usuniętego w 2009 roku”. Dalsza diagnostyka histopatologiczna nie została wykonana ze względu na zgon pacjentki.

Chorą wypisano do domu 7 marca 2012 roku, skąd po kilku dniach trafiła do hospicjum stacjonarnego. Zalecono opiekę paliatywną (żywienie bogatobiałkowe, wysokokaloryczne, płynoterapię, rehabilitację ruchową i oddechową, leczenie przeciwobrzękowe, przeciwbólowe, profilaktykę przeciwzakrzepową oraz przeciwodleżynową). Podczas pobytu w hospicjum u chorej narastały zaburzenia oddychania i konieczna była bierna tlenoterapia, nasilały się trudności w przełykaniu. W ostatnim okresie występowały zaburzenia świadomości. Kobieta zmarła 21 marca 2012 roku.

Omówienie

Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) to nowotwór złośliwy produkujący tkankę chrzęstną. Jest drugim co do częstości występowania (po osteosarcoma) złośliwym nowotworem kości.

W zależności od cech morfologicznych (określanych w badaniu histopatologicznym) wyróżnia się poszczególne typy chondrosarcoma (tab. 1.). Chrzęstniakomięsak może się rozwijać na podłożu zmiany łagodnej, takiej jak chrzęstniak lub kostniakochrzęstniak. Nie znaczy to jednak, że każda taka łagodna zmiana przeistoczy się w postać złośliwą chrzęstniakomięsaka. Nowotwór ten lokalizuje się przede wszystkim w bliższym odcinku kości udowej, bliższym odcinku kości ramiennej, żebrach oraz na powierzchni miednicy, ale może rozwinąć się w obrębie każdej kości. Guz zazwyczaj rośnie powoli, a dolegliwości bólowe mogą towarzyszyć pacjentowi przez wiele miesięcy, zanim stanie się wyczuwalny. Ze względu na względnie powolny wzrost guz staje się wyczuwalny stosunkowo późno. Chrzęstniakomięsak daje przerzuty poprzez naczynia krwionośne najczęściej do płuc. Podstawową metodą leczenia ze względu na niską promienioczułość i oporność na chemioterapię jest resekcja chirurgiczna guza z zachowaniem marginesu zdrowych tkanek. W wielu przypadkach łączy się to z amputacją kończyn, gdyż ten nowotwór najczęściej powstaje w obrębie kości długich kończyn. Taka lokalizacja, jak odcinek szyjny kręgosłupa lub podstawa czaszki, może stanowić wskazanie do zastosowania pierwotnej radioterapii. Jako alternatywę do całkowitej resekcji guza wraz z marginesem otaczających tkanek w niektórych ośrodkach stosuje się wewnątrztorebkowe usunięcie guza z pozostawieniem na zewnątrz cienkiej warstwy tkanki nowotworowej (intracapsular piecemeal), co pozwala zachować czynność i anatomię operowanej okolicy [4–7].

Yang i wsp. [8] retrospektywnie przeanalizowali historię 15 chorych leczonych chirurgicznie z powodu chrzęstniakomięsaka zlokalizowanego w obrębie tkanek kręgosłupa w odcinku szyjnym i szyjno-piersiowym. W 12 przypadkach wykonano resekcję częściową (wewnątrztorebkowo – 5, zewnątrztorebkowo – 7), a w 3 usunięto guz całkowicie w jednym bloku z marginesem otaczających tkanek. W przypadku zabiegów nieradykalnych stosowano jako leczenie uzupełniające śródoperacyjną miejscową chemioterapię oraz radioterapię cyber knife. Wznowę miejscową zaobserwowano u wszystkich 5 chorych operowanych techniką częściowej resekcji wewnątrztorebkowej oraz u 1 chorego operowanego metodą resekcji zewnątrztorebkowej. U wszystkich 15 operowanych chorych wystąpiły zaburzenia neurologiczne o różnym stopniu nasilenia.

Piśmiennictwo

 1. Bergmann M, Abdalla Y, Neubauer U, et al. Primary intradural chordoma: report on three cases and review of the literature. Clin Neuropathol 2010; 29: 169-76.

 2. Hong P, Taylor SM, Trites JR, et al Chondrosarcoma of the head and neck: report of 11 cases and literature review. J Otolaryngol Head Neck Surg 2009; 38: 279-85.

 3. Mansour A, Bouaziz M. Cervical chondrosarcoma: about two cases. Neurochirurgie 2011; 57: 133-6.

 4. Ohue S, Sakaki S, Kohno K, et al. Primary spinal chondrosarcoma localized in the cervical spinal canal and intervertebral foramen: case report. Neurol Med Chir 1995; 35: 36-9.

 5. Okamoto Y, Minami M, Ueda T, et al. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma of the cervical meninx. Radiat Med 2007; 25: 355-8.

 6. Reckelhoff KE, Green MN, Kettner NW. Cervical spine osteochondroma: rare presentation of a common lesion. J Manipulative Physiol Ther 2010; 33: 711-5.

 7. Waguri-Nagaya Y, Mizutani J, Kobayashi M, et al. Neuropathic arthropathy caused by chondrosarcoma of the cervical spine. Mod Rheumatol 2004; 14: 160-3.

 8. Yang X, Wu Z, Xiao J, et al. Chondrosarcomas of the cervical and cervicothoracic spine: surgical management and long-term clinical outcome. J Spinal Disord Tech 2012; 25: 1-9.



Adres do korespondencji:

dr n. med. Piotr Dąbrowski

Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej

Uniwersytet Medyczny w Poznaniu

ul. Przybyszewskiego 49

60-355 Poznań

tel.: +48 61 869 13 87

faks: +48 61 869 16 90

e-mail: dabpio@onet.eu