Twardzina ograniczona – klasyfikacja i narzędzia stosowane do oceny uszkodzenia tkanek, aktywności lub nasilenia choroby

Twardzina ograniczona jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która przebiega z zajęciem skóry, tkanki podskórnej i tkanek głębiej położonych. Choroba klinicznie ma trzy fazy: wczesną zapalną, postępującego stwardnienia i zanikową (atroficzną). Wykładnikami aktywnego procesu chorobowego są: rumień (lilac ring), stwardnienie skóry, pojawianie się nowych wykwitów skórnych lub powiększenie wcześniej istniejących zmian w ciągu ostatniego miesiąca. Najnowsza klasyfikacja wyróżnia pięć typów twardziny ograniczonej: ograniczona, uogólniona, linijna, głęboka i mieszana. Zaproponowano wiele metod oceny aktywności lub nasilenia choroby oraz uszkodzenia tkanek, takich jak ultrasonografia, termografia, durometria, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. Ograniczenia powyższych badań wynikają z możliwości oceny tylko jednego wykładnika – aktywności lub nasilenia choroby albo uszkodzenia tkanek. Przedstawiona metoda ewaluacji pacjentów oparta na zastosowaniu kwestionariusza do oceny aktywności i nasilenia choroby (LoSCAT) jest godna uwagi ze względu na dostępność narzędzia, powtarzalność wyników, a także czułość formularza na zmiany wynikające z zastosowanego leczenia.

Localized scleroderma is a rare autoimmune disorder affecting the dermis, subcutaneous tissue and deeper structures. The course of localized scleroderma includes three stages: early inflammation, progressive sclerosis and atrophy. The active stage of the disease is characterized by erythema (‘lilac ring’), skin induration, and appearance of new or expansion of pre-existing skin lesions during the preceding month. The most recent localized scleroderma classification recognizes five types of the disease: localized, generalized, linear, deep and mixed. Various methods have been proposed for the evaluation of disease activity or severity and tissue damage, including ultrasonography, thermography, durometry, computed tomography and magnetic resonance imaging. However, all of them have their limitations, as they only make it possible to assess one component of the disease: activity or severity or tissue damage. The LS Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT) questionnaire is a promising method of patient evaluation because of its availability, repeatability of results and sensitivity to changes resulting from treatment.