Twardzina ograniczona pęcherzowa – przedstawienie dwóch przypadków, trudności terapeutyczne

Wprowadzenie . Twardzina ograniczona jest chorobą tkanki łącznej o podłożu immunologicznym. Cechuje się włóknieniem oraz zanikiem tkanki łącznej podścieliska, poprzedzonym zmianami w obrębie drobnych naczyń krwionośnych. Etiopatogeneza schorzenia nie jest do końca poznana. Postuluje się udział czynników genetycznych, zaburzeń immunologicznych, zwłaszcza w zakresie odporności komórkowej, urazów, wirusów czy zakażenia Borrelia burgdorferi. Wyróżnia się wiele postaci twardziny ograniczonej: twardzina ograniczona plackowata, uogólniona i głęboka.

Cel pracy . Przedstawienie dwóch przypadków twardziny ograniczonej pęcherzowej i związanych z nią trudności terapeutycznych.

Opis przypadków . W pracy przedstawiono dwa przypadki twardziny ograniczonej pęcherzowej występującej u 70- i 84-letniej pacjentki. U każdej z chorych stosowano indywidualnie dobraną terapię. Początkowo podawano penicylinę krystaliczną, hydrokortyzon, leki naczyniowe oraz stosowano fototerapię promieniowaniem typu A, a następnie pulsy metyloprednizolonu i metotreksatu. Leczenie to doprowadziło do stłumienia procesu chorobowego, w wyniku czego stan miejscowy znacznie się poprawił – pęcherze się wygoiły oraz zmniejszyła się spoistość pozostałych ognisk.

Wnioski . Leczenie twardziny ograniczonej nie jest satysfakcjonujące i sprawia trudności w związku z niepełną skutecznością stosowanych leków oraz ich działaniami niepożądanymi. Bardzo ważne jest podjęcie terapii w jak najwcześniejszym stadium, gdy zmiany zanikowe w obrębie ognisk chorobowych nie są jeszcze zaawansowane.

Introduction. Localized scleroderma is an immunological, connective tissue disease. The main symptoms are atrophy and fibrosis of the connective tissue stroma, preceded by changes in the small blood vessels. Pathogenesis of morphea is still unknown. The possible role of genetic factors, immunological abnormalities, especially in cell-mediated immunity, trauma, viruses or infection with Borrelia burgdorferi is suspected. Several types of localized scleroderma can be distinguished: plaque morphea, generalized morphea, bullous morphea, linear morphea (scleroderma) and deep morphea.

Objective. To present two cases of bullous morphea and therapeutic difficulties connected with this disease.

Case report. Two cases of bullous morphea are presented in 70- and 84-year-old women. Each of them was treated with individually chosen therapy. Initially they were treated with crystalline penicillin, hydrocortisone, vascular drugs; and UVA phototherapy. Afterwards, the patients were treated with pulses of methylprednisolone and methotrexate. The treatment led to suppression of the disease – blisters healed and the indurations diminished.

Conclusions. The treatment of localized scleroderma is not satisfactory. It causes difficulties due to limited effectiveness of applied drugs and their side effects. It is crucial to start treatment as early as possible, when the pathological changes are in the initial stage.