Twardzina układowa

Twardzina układowa, zwana potocznie sklerodermą, jest przewlekłą, układową chorobą tkanki łącznej obejmującą skórę, układ kostno-stawowo-mięśniowy, układ sercowo-naczyniowy, płuca, nerki oraz przewód pokarmowy. Wczesne wykrywanie i leczenie powikłań narządowych ma kluczowe znaczenie dla poprawy jakości życia i zmniejszenia śmiertelności u chorych z twardziną układową. Z uwagi na znaczne zróżnicowanie przebiegu klinicznego choroby postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne powinno być ustalane w zależności od ryzyka wystąpienia i/lub obecności powikłań narządowych (tzw. terapia narządowo swoista). Z powodu niewielkiej liczby dowodów dotyczących skuteczności metod leczenia osób z twardziną układową, doświadczenie kliniczne zespołu sprawującego opiekę nad chorym na twardzinę układową odgrywa istotną rolę w zapewnieniu prawidłowego leczenia.