Ukryte znaczenie suchości w reumatologii

Wprowadzenie

Izolowane powiększenie gruczołów łzowych może należeć do spektrum klinicznego zarówno pierwotnego zespołu Sjögrena (PZS), chorób IgG4-zależnych (IgG4-RD), jak i chłoniaków oraz infekcji. Opisywane dotychczas powiększenie gruczołów łzowych w przebiegu PZS uznawane jest za chorobę Mikulicza [1], która w ostatnich latach została wliczona w spektrum IgG4-RD. W chorobie tej dochodzi do nieprawidłowej interakcji pomiędzy limfocytami B i limfocytami cytotoksycznymi CD4+ [2]. W konsekwencji prowadzi to do formowania się nacieków i włóknienia narządów, co może powodować ich uszkodzenie i niewydolność.
Choroba IgG4--zależna nie jest jednak synonimem PZS, co zostało uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych, w których choroby te nawzajem stanowią swoje kryteria wykluczenia [3, 4]. Ponadto schemat leczenia tych chorób jest odmienny – w IgG4-RD oparty głównie na zastosowaniu odpowiednich dawek glikokortyko­steroidów [5].

Opis przypadku

Kobieta 53-letnia, dotychczas przewlekle chorująca jedynie na guzki tarczycy, została przyjęta do Kliniki Reumatologii celem rozszerzenia diagnostyki guza oczodołu ze spektrum IgG4-RD. W wywiadzie chora podawała nawracające od 40. roku życia zapalenia spojówek. W wieku 41 lat (2005 r.) wystąpił u niej incydent powiększenia ślinianki przyusznej prawej o charakterze guza. Zmiana ta ustąpiła samoistnie w krótkim czasie, bez leczenia. Od tego czasu kobieta odczuwała jednak suchość jamy ustnej odpowiadającą kryteriom suchości AECG [6]. W trakcie diagnostyki w 2015 r. stwierdzono dodatkowo zespół suchego oka potwierdzony w teście Schirmera (OL 0 mm, OP 7 mm) oraz notowano obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w mianie 1 : 320. Nie stwierdzono przeciwciał specyficznych.
W 50. roku życia (2014 r.) chora zauważyła u siebie opadanie powieki prawej oraz obrzęk okolicy gruczołu łzowego prawego. W badaniach obrazowych potwierdzono powiększenie gruczołu łzowego prawego, który pobrano (niecałkowite usunięcie) do badania histopatologicznego. W badanym materiale stwierdzono łagodną zmianę złożoną z nacieków limfocytarnych (benign lymphoepithelial lesion – BLS) i komórek IgG. Nie wykazano markerów ani cech nieprawidłowych komórek mogących odpowiadać chłoniakowi. W wykonanych ponownie badaniach immunologicznych (2016 r.) wykazano obecność przeciwciał specyficznych anty-SSA oraz Ro52 i do leczenia włączono hydroksychlorochinę w dawce 200 mg na dobę. Do 2018 r. obserwowano stabilizację wielkości...


Pełna treść artykułu...