WADY WRODZONE
Anomalous low insertion of superior vena cava into right atrium in infant with partial anomalous drainage of left pulmonary veins

Opis przypadku

Dziewięciomiesięczny chłopiec (C1, P2, 40 Hbd, 3430 g, 56 cm) z rozpoznaną prenatalnie złożoną wadą serca. W badaniu echokardiograficznym wykonanym po urodzeniu potwierdzono obecność ubytku międzyprzedsionkowego, częściowo nieprawidłowego spływu żył płucnych i subkoarktacji aorty. W pierwszych miesiącach życia obserwowano cechy dysmorfii (wyrośla przyduszne) oraz opóźnienie rozwoju psychoruchowego (o ok. 2 miesiące w stosunku do normy dla wieku).

Chłopiec został przyjęty do Kliniki Kardiochirurgii w celu korekcji wady serca. W badaniu ultrasonograficznym przez­klatkowym (W.M.) wykazano, że żyła główna górna łączy się z lewą żyłą ramienno-głowową, uchodząc wspólnie do prawego przedsionka znacznie niżej niż zazwyczaj, w sąsiedztwie ujścia żyły głównej dolnej. Z żyłą ramienno-głowową łączy się po stronie lewej żyła pionowa (zasadnicza, kardynalna) prowadząca krew z żył lewego płuca (ang. left patrial anomalous pulmonary venous drainage – L-PAPVD). W górno-tylnej części przegrody międzyprzedsionkowej stwierdzono ubytek (ang. atrial septal defect – ASD) ze znacznym przeciekiem lewo-prawym (ryc. 1.). Wielkość powiększonych jam prawego przedsionka i prawej komory wydatnie kontrastowała z małym przedsionkiem lewym i lewą komorą na dolnej granicy normy. Zastawka aorty była dwupłatkowa, łuk aorty lewostronny, gradient maksymalny w cieśni aorty wynosił 18 mm Hg. Badanie utrudniała obecność nietypowo położonej tkanki płucnej w śródpiersiu górnym. Wykonano badanie angio-CT, które potwierdziło wynik badania echokardiograficznego oraz doprecyzowało stosunki topograficzne (ryc. 2. i 3.). Tomografia komputerowa wykazała ponadto obecność dodatkowego segmentu lub płata płuca prawego tworzącego przepuklinę śródpiersiową zaopatrywanego przez wysoko położone oskrzele dodatkowe. Z punktu widzenia kardiochirurga istotną informacją było, że poszerzona żyła ramienno-głowowa otaczała od przodu podstawę serca, przykrywając znaczną część aorty wstępującej i pień płucny, co potencjalnie utrudniało kaniulację aorty.

Na rycinie 1. w dolnej części prawego przedsionka (ang. right atrium – RA) widoczne jest ujście żyły głównej dolnej (ang. inferior vena cava – IVC) oraz żył wątrobowych, brak natomiast ujścia żyły głównej górnej, które w warunkach prawidłowych powinno być widoczne w tej projekcji w miejscu, gdzie znajduje się górna część ubytku (*), przed szeroką prawą gałęzią tętnicy płucnej (ang. right pulmonary artery – RPA).

Operację wykonano z dostępu przez sternotomię pośrodkową. Ujścia obu żył głównych sąsiadowały ze sobą w dolnej części przedsionka prawego. Manipulacje w tej okolicy generowały masywne zaburzenia rytmu serca. Skaniulowano aortę i bezpośrednio obie żyły główne i obniżono temperaturę pacjenta do 24ºC. Po zakleszczeniu aorty, podaniu kardiopleginy, otwarciu prawego przedsionka i wprowadzeniu przez ASD wentu do lewego przedsionka, podwiązano i odcięto żyłę pionową, zespalając jej odcinek proksymalny z uszkiem lewego przedsionka. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej zamknięto łatą osierdziową. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań. W 9. dobie pooperacyjnej pacjenta w stanie dobrym z pełną korekcją wady wypisano do domu.

Zaprezentowana złożona, rozwojowa wada naczyniowa w postaci nieprawidłowej lokalizacji prawoprzedsionkowego ujścia żyły głównej górnej, ASD i L-PAPVD jest prawdopodobnie pierwszym publikowanym przypadkiem tej unikalnej anatomii.

Z punktu widzenia kardiochirurga przygotowującego się do operacji korekcyjnej główną niepewność budził dostęp do aorty wstępującej przykrytej szeroką żyłą ramienno-głowową lewą. Tym niemniej w trakcie operacji po odpowiedniej mobilizacji naczyń nie napotkaliśmy na istotne trudności techniczne związane z kaniulacją tętniczo-żylną.

Piśmiennictwo

1. Freedom RM, Schaffer MS, Rowe RD. Anomalous low insertion of right

superior vena cava. Br Heart J 1982; 48: 601-603.

2. Takeda K, Matsumura K, Ito T, Nakagawa T, Yamaguchi N. Anomalous insertion of the superior or the inferior vena cava into the right atrium. Pediatr Cardiol 1998; 19: 474-476.