WADY WRODZONE
Congenital unilateral absent pulmonary artery – clinical picture, diagnosis, treatment – own experience

Wstęp

Wrodzony brak jednej tętnicy płucnej (ang. unilateral
absence pulmonary artery – UAPA) jest niezwykle rzadko
występującą anomalią. Według danych z piśmiennictwa, występuje w 0,39% przypadków wrodzonych wad serca [1].
Może dotyczyć prawej lub lewej strony. Brak lewej tętnicy płucnej (ang. left pulmonary artery – LPA) na ogół towarzyszy wadom serca, takim jak: tetralogia Fallota (ang. tetralogy
of Fallot – TOF), ubytki przegród, koarktacja aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, przetrwały przewód tętniczy, transpozycja dużych tętnic, prawostronny łuk aorty, tzw. ,,zespół szabli” (ang. scimitar syndrome) [2–5]. Brak prawej tętnicy płucnej (ang. right pulmonary artery – RPA) częściej występuje w formie izolowanej.
Jednostronny brak tętnicy płucnej dotyczy jej odcinka proksymalnego. Obwodowe gałęzie łożyska płucnego mogą być dobrze rozwinięte. Wynika to z różnego pochodzenia embriologicznego proksymalnych (zewnątrzpłucnych) i dystalnych (wewnątrzpłucnych) gałęzi płucnych. W okresie embriogenezy proksymalne tętnice płucne powstają z szóstego łuku aorty, podczas gdy dystalne tętnice płucne powstają z zawiązka płuc [6, 7]. Przyczyną UAPA jest resorbcja proksymalnej części szóstego łuku aorty (z której powinna powstać proksymalna tętnica płucna) i przerwanie wewnątrzpłucnych połączeń tętnic płucnych z dystalną częścią szóstego łuku aorty (z której powinien powstać przewód tętniczy) [8, 9]. Przed rozwojem tętnic płucnych płuca są unaczynione przez małe gałęzie pochodzące od aorty grzbietowej, które stopniowo zanikają. Jednakże w sytuacji, gdy nie rozwinie się tętnica płucna, naczynia te powiększają się i pozostają jako nad- i podprzeponowe gałęzie odaortalne lub jako tętnice oskrzelowe (kolaterale) [6, 8]. U niemowląt przewód tętniczy (występujący po tej samej stronie, co brakująca tętnica płucna) podtrzymuje krążenie płucne do czasu rozwinięcia się siatki kolaterali [7].
Wczesne rozpoznanie UAPA, zwłaszcza formy izolowanej, może zapobiec późniejszym konsekwencjom, takim jak: krwioplucia, ostry wysokościowy obrzęk płuc, nadciśnienie płucne, a w niektórych przypadkach umożliwia wdrożenie leczenia chirurgicznego bądź interwencyjnego [1, 8, 10–12].


Cel pracy

Przedmiotem pracy jest przedstawienie, w oparciu o materiał własny oraz dane z piśmiennictwa, objawów klinicznych i badań dodatkowych pomocnych w rozpoznaniu tej wady, a także możliwości terapeutycznych.


Materiał i metody

Ze względu na bardzo rzadkie występowanie UAPA materiał nasz stanowiła grupa 6 pacjentów (3 dzieci w wieku 4, 5, 7 lat i 3 osoby dorosłe w wieku 18, 23 i 36 lat – śr. 15,5 roku). Objawy kliniczne, rozpoznanie, a także sposób ustalenia ostatecznej diagnozy dotyczący tych chorych przedstawiono w tabeli I. U wszystkich pacjentów wykonano rutynowe zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej, EKG, UKG. W dwóch przypadkach wykonano cewnikowanie diagnostyczne, angiotomografię komputerową wykonano w jednym przypadku, rezonans magnetyczny w trzech przypadkach. Ponadto u jednego pacjenta wykonano trzykrotnie cewnikowanie interwencyjne.


Wyniki

Forma izolowana braku tętnicy płucnej występowała u 2 chorych. Izolowany brak RPA występował w jednym przypadku. Brak LPA występował u 5 pacjentów i był skojarzony z wadą serca u 4 z nich. Troje z tych pacjentów trafiło do naszej kliniki po pełnej korekcji wady serca (TOF) i brak tętnicy płucnej wykazano w badaniu hemodynamicznym bezpośrednio przed ich operacją. Jedno dziecko było po zabiegu paliatywnym z powodu złożonej wady serca. Krwioplucia stwierdzono u jednej pacjentki. Jeden pacjent z UAPA miał wykonaną wcześniej pneumektomię z powodu marskości płuca i zakażenia aspergilozą (pneumektomia po stronie UAPA).
W wykonanym rtg. klatki piersiowej u wszystkich pacjentów stwierdzono asymetrię w unaczynieniu płuc, szczególnie wyraźną u pacjentów bez wady serca (ryc. 1.–2.).
Na podstawie badania echokardiograficznego u wszystkich pacjentów podejrzewano brak jednej tętnicy płucnej oraz wykazano współistnienie lub brak wady serca. Ocenie poddano też łuk aorty (lewostronny lub prawostronny). U wszystkich pacjentów z brakiem LPA stwierdzono prawostronny łuk aorty, natomiast u pacjenta z brakiem RPA stwierdzono lewostronny łuk aorty. Cewnikowanie diagnostyczne wykonaliśmy u 2 pacjentów – jedno u dziecka ze złożoną wadą serca, drugie u dziecka bez wady, ale u którego w badaniu echokardiograficznym oprócz braku RPA uwidoczniono kolateralę odchodzącą od aorty zstępującej (ryc. 3A.). W obu przypadkach cewnikowania stwierdzono UAPA, w pierwszym był to brak LPA, w drugim brak RPA (ryc. 3.). U 3 pacjentów rozpoznano brak LPA cewnikowaniem serca w okresie wcześniejszym (przed operacją TOF). Potwierdziliśmy to badaniem MRI, które wykonano w celu oceny drogi wypływu z prawej komory. U jednego naszego pacjenta rozpoznanie UAPA zostało ustalone w oparciu o badanie angiotomografii komputerowej (ryc. 4.), które uznaliśmy za mniej inwazyjne (u pacjenta tego nie było wady serca).
Ponadto u jednego pacjenta wykonano trzykrotnie cewnikowanie interwencyjne – dwukrotne zamknięcie przetok aortalno-płucnych i w kolejnym badaniu plastykę balonową prawej gałęzi płucnej z powodu współistniejącego zwężenia (ryc. 5.). Nadciśnienie płucne stwierdzono w jednym przypadku.


Dyskusja

Po raz pierwszy jednostronny brak tętnicy płucnej (UAPA) został opisany w 1868 r. przez Fraentzela [13].
Objawy stwierdzane u pacjentów z UAPA z towarzyszącą wadą serca są wtórne do tych wad. Natomiast u pacjentów z izolowanym UAPA objawy są niecharakterystyczne. Należą do nich nawracające infekcje dróg oddechowych, szczególnie zapalenia płuc, ograniczona tolerancja wysiłku, duszność, krwioplucia [14]. Ze względu na niespecyficzność tych objawów ostateczne rozpoznanie wady znacznie się opóźnia. Wielu autorów podkreśla w swych publikacjach, że około 30% pacjentów z izolowanym jednostronnym brakiem tętnicy płucnej pozostaje bezobjawowa aż do wieku dorosłego [15]. Jednak u części z nich rozwija się nadciśnienie płucne lub zastoinowa niewydolność serca [15, 16].
System kolaterali, pochodzący z tętnic oskrzelowych, międzyżebrowych, podobojczykowych i nadprzeponowych, występujący w dotkniętym płucu, bywa przyczyną krwioplucia, ale również może spowodować rozległe krwotoki płucne i śmierć. Według danych z piśmiennictwa, u 20% pacjentów z UAPA występuje krwioplucie [14]. W naszym materiale krwioplucie wystąpiło u jednego pacjenta (16,6%). U pacjentów z UAPA występuje nadciśnienie płucne w 25%, najczęściej w przeciwległym płucu [13]. Nadciśnienie to może ujawnić się dopiero w obecności dodatkowych czynników spustowych, takich jak ciąża czy przebywanie na dużych wysokościach (ostry wysokościowy obrzęk płuc). Niewyjaśniony pozostaje fakt, dlaczego tylko u około 25% pacjentów z UAPA rozwija się nadciśnienie płucne i które czynniki o tym decydują [17].
Izolowany jednostronny brak tętnicy płucnej zazwyczaj dotyczy tętnicy płucnej po przeciwnej stronie łuku aorty. Niedorozwój tętnicy płucnej po tej samej stronie co łuk aorty występuje bardzo rzadko i zawsze w towarzystwie innych wad serca [1, 6, 7]. Potwierdzają to również dane z naszego materiału.
Rozpoznanie UAPA jest łatwiejsze przy współistniejącej wadzie serca, gdyż pacjenci ci ze względu na wadę poddawani są badaniom kardiologicznym, w tym cewnikowaniu serca. W naszym materiale UAPA został stwierdzony u 3 pacjentów podczas cewnikowania serca, któremu zostali poddani z powodu wady serca jeszcze przed zabiegiem operacyjnym. Inaczej sprawa wygląda w przypadku izolowanego UAPA ze względu na niecharakterystyczne objawy. Ale to właśnie te niespecyficzne objawy powinny wzbudzić czujność kardiologiczną. Naszych 2 pacjentów trafiło do kardiologa w wieku 5 i 7 lat z powodu nawracających infekcji dróg oddechowych (w jednym przypadku 9 razy zapalenie płuc, w drugim – wielokrotne zapalenia oskrzeli i 1 raz zapalenie płuc).
Wartościową metodą diagnostyczną w rozpoznaniu UAPA jest zwykłe zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej. Stwierdza się na nim brak cienia wnęki płuca i zmniejszony rysunek naczyniowy po stronie braku tętnicy płucnej. Unaczynienie płuc może być też niesymetryczne. Obecność kolaterali może modyfikować nasilenie tego objawu.
Niejednokrotnie obserwuje się przesunięcie serca i śródpiersia w stronę braku tętnicy płucnej, jak również uniesienie przepony po tej samej stronie i zmniejszenie przestrzeni międzyżebrowych. Opisane powyżej nieprawidłowości stwierdzono u wszystkich naszych pacjentów. Na rycinach 2. i 3. przedstawiono obraz radiologiczny klatki piersiowej dzieci z izolowanym brakiem tętnicy płucnej.
Na podstawie badania echokardiograficznego można wysunąć podejrzenie braku jednej gałęzi tętnicy płucnej, ocenić współistniejące wady lub ich brak (co wykazaliśmy w naszym materiale). Metoda ta jednak wymaga weryfikacji. Bardziej szczegółową ocenę całego łożyska płucnego można wykazać w badaniach rezonansu magnetycznego czy tomografii komputerowej. Badania te jako mało inwazyjne są doskonałymi (w dużej części) metodami wykorzystywanymi do ustalenia rozpoznania [18].
Aby podjąć decyzję o dalszym postępowaniu, a zwłaszcza możliwości leczenia chirurgicznego bądź interwencyjnego, często konieczne jest wykonanie cewnikowania serca. W niektórych przypadkach UAPA istnieje możliwość leczenia chirurgicznego, mianowicie wykonanie rewaskularyzacji (zespolenie systemowo-płucne, najczęściej do tętnic wnękowych) po stronie braku tętnicy płucnej [19]. W innych przypadkach konieczna jest pneumonektomia lub lobektomia, np. z powodu marskości płuca. Nadmiernie rozwinięta sieć kolaterali może być wskazaniem do ich embolizacji, o ile stanowi to dodatkowe źródło zaopatrzenia płucnego [19, 20]. W naszym materiale u jednego pacjenta embolizację kolaterali aortalno-płucnych wykonano dwukrotnie za pomocą sprężynek wewnątrznaczyniowych (coili). Współistniejące zwężenia drugiej tętnicy płucnej mogą być skutecznie leczone angioplastyką balonową (jak u naszego pacjenta).


Wnioski

1. Obraz kliniczny UAPA jest niecharakterystyczny. W przypadku towarzyszącej wady serca dominują objawy tej pierwszej.
2. Wstępne rozpoznanie UAPA możliwe jest w oparciu o badanie radiologiczne klatki piersiowej oraz badanie echokardiograficzne. Rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa lub cewnikowanie serca pozwalają na ustalenie szczegółów.

Piśmiennictwo

1. Kucera V, Fiser B, Tůma S, Hucin B. Unilateral absence of pulmonary artery: a report on 19 selected clinical cases. Thorac Cardiovasc Surg 1982; 30: 152-158.
2. Abraham KA, Cherian G, Rao VD, Sukumar IP, Krishnaswami S, John S. Tetralogy of Fallot in adults. A report on 147 patients. Am J Med 1979; 66: 811-816.
3. John S, John C, Bashi VV, Ravikumar E, Kaul P, Choudhury SP, Prasad KM,
Kanhere VM, Jha A, Krishnaswami S. Tetralogy of Fallot: intracardiac repair in 840 subjects. Cardiovasc Surg 1993; 1: 285-290.
4. Gamba A, Villani M, Tiraboschi R, Annecchino P, Crupi G, Vanini V, Brunelli F, Parenzan L. [Surgical treatment of the tetralogy of Fallot with a single pulmonary artery] G Ital Cardiol 1984; 14: 499-504.
5. Beitzke A, Zobel G, Rigler B, Stein JI, Suppan C. Scimitar syndrome with
absence of the right pulmonary artery: a case with volume-induced, reversible, left-sided pulmonary hypertension. Pediatr Cardiol 1992; 13: 119-121.
6. Ten Harkel AD, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated unilateral absence of a pulmonary artery: a case report and review of the literature. Chest 2002; 122: 1471-1477.
7. Apostolopoulou SC, Kelekis NL, Brountzos EN, Rammos S, Kelekis DA. “Absent” pulmonary artery in one adult and five pediatric patients: imaging, embryology, and therapeutic implications. AJR Am J Roentgenol 2002; 179: 1253-1260.
8. Sotomora RF, Edwards JE. Anatomic identicication of so-called absent pulmonary artery. Circulation 1978; 57: 624-633.
9. Pfefferkorn JR, Löser H, Pech G, Toussaint R, Hilgenberg F. Absent pulmonary artery. A hint to its embryogenesis. Pediatr Cardiol 1982; 3: 283-286.
10. Presbitero P, Bull C, Haworth SG, de Leval MR. Absent or occult pulmonary
artery. Br Heart J 1984; 52: 178-185.
11. Rios B, Driscoll DJ, McNamara DG. High-altitude pulmonary edema with absent right pulmonary artery. Pediatrics 1985; 75: 314-317.
12. Sebbane M, Wuyam B, Pin I, Pendlebury S, Plasse M, Durand C, Lévy P. Unilateral agenesis of the pulmonary artery and high-altitude pulmonary edema (HAPE) at moderate altitude. Pediatr Pulmonol 1997; 24: 111-114.
13. Pool PE, Vogel JH, Blount SG Jr. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery. The importance of flow in pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1962; 10: 706-732.
14. Lip GY, Dunn FG. Unilateral pulmonary artery agenesis: a rare cause of
haemoptysis and pleuritic chest pain. Int J Cardiol 1993; 40: 121-125.
15. Morales P, Miravet L, Marco V. Agenesis of the right pulmonary artery in a young asymptomatic girl. Eur Respir J 1991; 4: 1301-1302.
16. Toews WH, Pappas G. Surgical management of absent right pulmonary artery with associated pulmonary hypertension. Chest 1983; 84: 497-499.
17. Ko T, Gatz MG, Reisz GR. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery: a report of two adult cases. Am Rev Respir Dis 1990; 141: 795-798.
18. Debatin JF, Moon RE, Spritzer CE, MacFall J, Sostman HD. MRI of absent left pulmonary artery. J Comput Assist Tomogr 1992; 16: 641-645.
19. Moreno-Cabral RJ, McNamara JJ, Reddy VJ, Caldwell P. Unilateral absent
pulmonary artery: surgical repair with a new technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 463-465.
20. Dalvi BV, Vora AM, Narula D, Kulkarni H. Percutaneous stent implantation in an adult with left pulmonary artery stenosis and absent right pulmonary
artery. Eur Heart J 1997; 18: 700-701.