Wstęp
Serce trójprzedsionkowe lewe (łac. cor triatriatum sinistrum – CTAS) jest rzadką anomalią wewnątrzsercową, której istotą jest podział wnętrza lewego przedsionka błoną włóknisto-mięśniową [1]. Podstawowym zaburzeniem hemodynamicznym jest utrudnienie napływu krwi do lewej komory serca, imitujące zwężenie zastawki mitralnej. W zależności od stopnia ograniczenia napływu wada może obejmować szerokie spektrum pacjentów od noworodków po pacjentów dorosłych [2–4]. Ponieważ w literaturze fachowej istnieją jedynie pojedyncze doniesienia [5, 6] omawiające współwystępowanie CTAS z częściowo nieprawidłowym spływem lewych żył płucnych, uznaliśmy za celowe przedstawienie diagnostyki i procesu leczniczego u 12-miesięcznej pacjentki.
Opis przypadku
K.M. (2773/63835) – 12-miesięczna dziewczynka przyjęta do Kliniki Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci WUM w celu korekcji operacyjnej serca trójprzedsionkowego lewego z częściowo nieprawidłowym spływem lewych żył płucnych. W kwalifikującym do operacji badaniu echokardiograficznym stwierdzono situs solitus z prawidłowym spływem żył systemowych do prawego przedsionka oraz lewostronny łuk aorty. Wielkość jam serca mieściła się w normie wieku. Wskaźniki pracy serca oceniono na: SF = 25%, EF = 52%. Wśród odchyleń od normy stwierdzono przegrodę dzielącą poprzecznie jamę lewego przedsionka na znacznie powiększoną część żylną (dodatkową), do której uchodziły cztery żyły płucne i część nadzastawkową (właściwą) zawierającą uszko lewego przedsionka. 5–7-milimetrowy otwór zlokalizowany w sąsiedztwie przegrody międzyprzedsionkowej umożliwiał restrykcyjny napływ z części żylnej do lewej komory serca z maksymalnym gradientem ciśnień równym 25 mm Hg
(ryc. 1A–C.). Dodatkowo wykazano połączenie między lewą górną żyłą płucną i przetrwałą żyłą pionową uchodzącą do znacznie poszerzonej żyły ramienno-głowowej. W żyle pionowej udokumentowano kierunek przepływu lewo-prawy (od żył płucnych do żył systemowych) świadczący o nadciśnieniu w żylnej części lewego przedsionka. Badanie angio-CT potwierdziło obraz echokardiograficzny, wykazując ponadto, że średnica żyły pionowej w miejscu jej połączenia z lewą górną żyłą płucną ulega redukcji z 7 mm do 2,5 mm.
Korekcja chirurgiczna
Korekcję wykonano z dostępu przez sternotomię pośrodkową z zastosowaniem umiarkowanej hipotermii 31,6°C. Zastosowano bezpośrednią kaniulację obu żył głównych. Podwiązano lewą żyłę pionową. Zakleszczono aortę, podając należną objętość kardioplegii krystalicznej. Nacięto przegrodę międzyprzedsionkową w obrębie fossa ovalis i limbus superior, uzyskując szeroki wgląd w żylną (dodatkową) część lewego przedsionka, którego dno tworzyła gruba przepona z dwiema perforacjami – 2,5- i 5-milimetrową usytuowanymi bezpośrednio przy przegrodzie międzyprzedsionkowej (ryc. 3.). Po jej całkowitym wycięciu uwidoczniono część nadzastawkową zawierającą uszko lewego przedsionka. Szwem Prolene 4–0 odtworzono ciągłość przegrody międzyprzedsionkowej. Czas zakleszczenia aorty wyniósł 18 min. Wyjście z krążenia pozaustrojowego bez komplikacji, lecz w badaniu echokardiografii nasierdziowej rejestrowano upośledzoną kurczliwość obu komór serca. Pacjentkę przeniesiono na salę intensywnego nadzoru pooperacyjnego na wsparciu katecholaminowym: dopamina + dobutamina po 5 µg/kg/min oraz na dawce milrinone 0,35 mg/kg/min.
W pierwszych trzech dobach pooperacyjnych obserwowano utrzymywanie się zaburzeń kurczliwości mięśnia serca oraz wtórnej niedomykalności mitralnej (++/+++), które to zmiany ustąpiły całkowicie ok. 6. doby pooperacyjnej. Wypisana do domu w stanie dobrym, w 11. dobie po korekcji. W kolejnych, ambulatoryjnych kontrolach echokardiograficznych nie stwierdzano dysfunkcji mięśnia serca oraz zastawek przedsionkowo-komorowych.
Komentarz
Zarówno powszechna dostępność echokardiografii, jak i większa świadomość lekarzy sprawia, że rozpoznanie serca trójprzedsionkowego lewego stawiane jest zazwyczaj w okresie pierwszych 12. mies. życia pacjenta. W prezentowanym przypadku obecność anatomicznego połączenia między układem żył płucnych i systemowych umożliwiło dekompresję lewego przedsionka pomimo wysokiego gradientu ciśnień mierzonego między dwiema składowymi lewego przedsionka. Dowodem istnienia problemu wewnątrzsercowego jest kierunek przepływu w żyle pionowej: od dołu do góry i ku żyle ramienno-głowowej. Konsekwencją wielkości przepływu lewo-prawego jest obraz przeciążenia objętościowego prawego serca. Warto w tym miejscu zauważyć, że wobec wzrostu objętości napełniania prawego przedsionka mały wymiar PFO uniemożliwia odbarczenie żylnej części lewego przedsionka. Również konfiguracja wady jest tylko w części korzystna. Stwierdzane przewężenie w miejscu żylnego połączenia płucno-systemowego (ryc. 3.) stanowi istotną przeszkodę w istniejącym systemie wentylowym, grożąc szybkim wzrostem oporów w naczyniach krążenia płucnego. Całość przedstawionych warunków anatomicznych dowodzi, iż w opisanym przypadku można było spodziewać się znacznej dynamiki zmian hemodynamicznych, będących następstwem redukcji średnicy połączenia między żyłą pionową a lewą górną żyłą płucną. Leczenie chirurgiczne było więc ze wszech miar wskazane.
Piśmiennictwo
1. Skalski JH, Haponiuk I. Serce trójprzedsionkowe lewe. W: Religa Z, Skalski J. Kardiochirurgia dziecięca. Wydawnictwo Naukowe Śląsk, Katowice 2003.
2. Slight RD, Nzewi OC, Buell R, Mankad PS. Cor-triatriatum sinister presenting in the adult as mitral stenosis: an analysis of factors which may be relevant in late presentation. Heart Lung Circ 2005; 14: 8-12.
3. Chen Q, Guhathakurta S, Vadalapali G, Nalladaru Z, Easthope RN, Sharma AK. Cor triatriatum in adults: three new cases and a brief review. Tex Heart Inst J 1999; 26: 206-210.
4. Alphonso N, No/rgaard MA, Newcomb A, d’Udekem Y, Brizard CP, Cochrane A. Cor triatriatum: presentation, diagnosis and long-term surgical results. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1666-1671.
5. Hiramatsu T, Komori S, Okamura Y, Suzuki H, Takeuchi T, Shibuta S. Surgical case of partial anomalous pulmonary venous connection to superior vena cava with cor triatriatum: Williams’ modification and excision of diaphragm. Heart Vessels 2008; 23: 433-435.
6. Lupinski RW, Shankar S, Wong KY, Chan YH, Vosloo S, Moll JJ. Cor triatriatum: Clinical presentation of 18 cases. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2001; 9: 106-110.
