WADY WRODZONE
Hepatic veins’ inclusion in the system of total cavo-pulmonary connection

Wstęp

Leczenie operacyjne dzieci z wrodzonymi wadami serca o typie pojedynczej komory i brakiem żyły głównej dolnej ograniczone do połączenia żył systemowych z układem płucnym gwarantuje wysycenie krwi tętniczej na poziomie około 85%. Pozostawienie ujścia żył wątrobowych do przedsionka po zespoleniu żylno-płucnym (operacja Kawashima) może stać się w okresie kilku lat przyczyną narastającej sinicy i niewydolności układu krążenia [1]. Obniżenie utlenowania krwi systemowej wiąże się z powstawaniem w płucach przetok tętniczo-żylnych (pt-ż; ang. pulmonary arteriovenous malformations – PAVMs) wpływających na obniżenie wysycenia krwi tlenem w żyłach płucnych [2, 3], powstawaniem połączeń pomiędzy żyłami systemowymi a żyłami wątrobowymi oraz pomiędzy żyłami systemowymi a żyłami płucnymi. Za przyczynę powstawania pt-ż w płucach uważa się brak hipotetycznego „czynnika wątrobowego” we krwi napływającej bezpośrednio do płuc. Spływ z żył wątrobowych odbywa się do przedsionka, z ominięciem łożyska płucnego, a drenaż krwi z dolnej połowy ciała odbywa się przez żyłę nieparzystą lub żyłę nieparzystą dodatkową [4, 5] do żyły głównej górnej. Powstawanie przetok obserwuje się szczególnie często u dzieci z lewostronnym izomeryzmem i brakiem żyły głównej dolnej (polisplenia) po operacji sposobem Kawashima [6–8]. W rutynowym postępowaniu leczenia dzieci z wrodzonymi wadami serca o typie pojedynczej komory spływ z żyły głównej dolnej kierowany jest do układu płucnego w okresie 1–3 lat od operacji sposobem dwukierunkowego Glenna lub Hemi-Fontana, dlatego powstawanie przetok obserwuje się stosunkowo rzadko. Istnieją doniesienia sugerujące, że skierowanie spływu z żył płucnych do układu płucnego u dzieci po zespoleniu żylno-płucnym może doprowadzić do zamknięcia się pt-ż w płucach [9, 10].

Cel pracy

Celem pracy jest ocena sposobu leczenia polegającego na skierowaniu spływu z żył wątrobowych bezpośrednio do naczyniowego łożyska płucnego u dzieci z zespołem heterotaksji po zespoleniu żylno-płucnym, wpływu takiego postępowania na wzrost utlenowania krwi tętniczej i regresję pt-ż w płucach.


Materiał i metody

W ostatnim roku, u 2 dzieci z zespołem heterotaksji po operacji sposobem Glenna przeprowadzono w klinice włączenie spływu z żył wątrobowych do układu płucnego. Badania diagnostyczne poprzedzające operacje obejmowały badanie echokardiograficzne oraz badanie hemodynamiczne z angiokardiografią (ryc. 1.). Przetoki tętniczo-żylne w płucach rozpoznano w oparciu o kontrastowe badanie echokardiograficzne [11] oraz angiograficzne. W badaniu echokardiograficznym stwierdzano przejście pęcherzyków tworzących się po podaniu kontrastu wodnego do żył płucnych. W badaniu angiograficznym stwierdzano obecność dużych naczyń w obrębie łożyska oraz gwałtowne przejście kontrastu do lewego przedsionka po podaniu do układu żylnego oraz obniżenie utlenowania krwi w żyłach płucnych poniżej 90%.
Jako leczenie wstępne wykonana została wcześniej operacja sposobem Norwooda, a następnie operacje dwukierunkowego Glenna oraz dwustronnego, dwukierunkowego Glenna. U dziecka I w trakcie badania angiograficznego rozpoznano połączenie pomiędzy żyłą nieparzystą dodatkową a lewymi żyłami płucnymi, które interwencyjnie, przeznaczyniowo zamknięto sprężynkami. U młodszego dziecka (II) wysycenie krwi tlenem w żyłach płucnych wyniosło około 90%, podczas gdy u starszego (I) około 79%. U dziecka starszego widoczne były duże pt-ż, wskaźnik hematokrytu około 65% (tab. I, II).


Wyniki

Operacje przeprowadzone w warunkach krążenia pozaustrojowego i hipotermii polegały w obydwóch przypadkach na odcięciu ujść żył wątrobowych od prawego przedsionka i połączeniu ich zewnątrzsercową protezą naczyniową z PTFE o średnicy odpowiednio 12 i 16 mm z tętnicą płucną. Czas hospitalizacji wyniósł odpowiednio 39 i 21 dni. Przedłużony pobyt związany był z przesiękami do jam surowiczych ciała, okresowo drenowanymi. U dziecka I obserwowano zaburzenia rytmu o charakterze bigeminii i rytmu węzłowego stwierdzane również w okresie przedoperacyjnym. W obydwóch przypadkach uzyskano wzrost utlenowania krwi tętniczej (ryc. 2.) oraz, w kilkumiesięcznej obserwacji, poprawę wydolności fizycznej.
Okres obserwacji wynosił 8 miesięcy. We wczesnym okresie pooperacyjnym stosowano ciągły wlew dożylny heparyny, a następnie, począwszy od 3. doby pooperacyjnej, doustnie aspirynę w dawce 3 mg/kg m.c. W kontrolnym badaniu echokardiograficznym stwierdzano laminarny przepływ krwi w tunelach zewnątrzsercowych. Żadne z dzieci nie wymagało dodatkowych interwencji we wczesnym okresie pooperacyjnym. Nie wykonywano kontrolnego badania angiograficznego. Obserwowano stopniowy wzrost utlenowania krwi tętniczej.


Dyskusja

Włączenie żył wątrobowych do układu płucnego u dzieci z lewostronym izomeryzmem po połączeniu żylno-płucnym stwarza warunki do wzrostu utlenowania krwi tętniczej i poprawy wydolności układu krążenia. Uzyskanie utlenowania na poziomie powyżej 90% należy uznać za zadawalające, uwzględniając, że do krążenia przedostaje się stała domieszka niskoutlenowanej krwi żylnej z zatoki wieńcowej. Włączenie żył wątrobowych do układu płucnego doprowadza do wzrostu utlenowania krwi tętniczej w trojaki sposób. Po pierwsze, eliminuje przeciek krwi z żył wątrobowych. Po drugie, eliminuje przeciek pomiędzy układem żylnym systemowym a układem wrotnym, czyli odwrotnie niż w przypadku np. nadciśnienia wrotnego. Istotny wzrost saturacji bezpośrednio po operacji włączenia żył wątrobowych do układu płucnego jest spowodowany wyeliminowaniem przecieku na tym poziomie. Po trzecie, włączenie spływu z żył wątrobowych bezpośrednio do układu płucnego może doprowadzić z czasem do zamknięcia się pt-ż w płucach. Dowody na zamykanie się przetok tętniczo-żylnych w płucach po włączeniu żył wątrobowych do układu płucnego są bardzo nieliczne i dyskusyjne. W większości przypadków wnioski takie wysuwa się na podstawie stopniowego wzrostu utlenowania krwi tętniczej w okresie kilku miesięcy lub lat.
Szczególną predyspozycję dzieci z lewostronnym izomeryzmem do tworzenia przetok naczyniowych potwierdza zaobserwowane prawdopodobieństwo ich wystąpienia – 15% w 3. i 28% w 5. roku po częściowych operacjach wyłączających spływ wątrobowy z krążenia płucnego [3]. Obserwacja ta jest tym bardziej istotna, że po identycznych operacjach u dzieci bez polisplenii, ryzyko rozwoju naczyniowych przetok płucnych jest wielokrotnie niższe.
W kilku przypadkach w kontrolnym badaniu angiograficznym stwierdzono zamknięcie się pt-ż w płucach po okresie kilku miesięcy od włączenia żył wątrobowych do układu płucnego [12]. W sytuacjach, gdy miał miejsce preferencyjny napływ krwi z żył wątrobowych do jednostronnego układu płucnego, obserwowano zanik pt-ż po stronie napływu i brak po stronie przeciwnej. Wzrost utlenowania krwi tętniczej obserwowano u około 60% dzieci, u których włączono żyły wątrobowe do układu płucnego [13].
Istnieją sugestie, że dzieci z zespołem heterotaksji i lewostronnym izomeryzmem są bardziej narażone na rozwój pt-ż w płucach, bowiem geny odpowiedzialne za proces lateralizacji, nieprawidłowo funkcjonujące u dzieci z zespołem heterotaksji współuczestniczą w procesie angiogenezy (np. kodujące TGF-b), kluczowym w powstaniu pt-ż [14–16].
Technika operacyjna włączenia żył wątrobowych do układu płucnego uzależniona jest od anatomii żył wątrobowych i płucnych. Zastosowano tunel zewnątrzsercowy, aby wyeliminować utrudnienie odpływu krwi z prawych żył płucnych uchodzących w obydwóch przypadkach do prawostronnego przedsionka (ryc. 3.). Stosowanie fenestracji uznano za niecelowe, bowiem w obecności pt-ż w płucach ciśnienie w tętnicy płucnej jest obniżone. Ponadto stopień wysycenia krwi tętniczej tlenem jest stosunkowo niski po operacji, a ewentualne zamykanie się pt-ż w płucach następuje po okresie kilku miesięcy. Być może zastosowanie fenestracji może mieć znaczenie w sytuacjach granicznych u pacjentów ze znacznie podwyższonym ciśnieniem końcoworozkurczowym w komorze systemowej. Potwierdza się obserwacja zależności pomiędzy powstawaniem pt-ż a czasokresem upływającym od zespolenia żylno-płucnego. Dlatego włączenie żył wątrobowych należy zaplanować zgodnie z harmonogramem leczenia dzieci z wrodzonymi wadami serca o typie pojedynczej komory.
Operacje wykonano z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego, bez zakleszczania aorty. Zasadniczą część operacji, tzn. odcięcie żył wątrobowych od prawego przedsionka, wykonano w technice low-flow i hipotermii.
Podsumowując, włączenie żył wątrobowych do układu płucnego prowadzi do wzrostu utlenowania krwi tętniczej. Wzrost utlenowania obserwuje się zarówno we wczesnym okresie pooperacyjnym, jak również w średnioodległej, kilkumiesięcznej obserwacji.


Wnioski

Na podstawie własnych obserwacji klinicznych uważamy, że włączenie żył wątrobowych do układu płucnego powinno być traktowane jako kolejny etap leczenia operacyjnego dzieci z wrodzonymi wadami serca o typie pojedynczej komory z zespołem heterotaksji i brakiem żyły głównej.

Piśmiennictwo

1. Kim SJ, Bae EJ, Cho DJ, Park IS, Kim YM, Kim WH, Kim SH. Development of
pulmonary arteriovenous fistulas after bidirectional cavopulmonary shunt. Ann Thorac Surg 2000; 70: 1918-1922.
2. Bernstein HS, Brook MM, Silverman NH, Bristow J. Development of pulmonary arteriovenous fistulae in children after cavopulmonary shunt. Circulation 1995; 92 (Suppl 2): II309-II314.
3. Srivastava D, Preminger T, Lock JE, Mandell V, Keane JF, Mayer JE Jr, Kozakewich H, Spevak PJ. Hepatic venous blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease. Circulation 1995; 92: 1217-1222.
4. Cloutier A, Ash JM, Smallhorn JF, Williams WG, Trusler GA, Rowe RD, Rabinovitch M. Abnormal distribution of pulmonary blood flow after the Glenn shunt or Fontan procedure: risk of development of arteriovenous fistulae. Circulation 1985; 72: 471-479.
5. Shinohara T, Yokoyama T. Pulmonary arteriovenous malformation in patients with total cavopulmonary shunt: what role does lack of hepatic venous blood flow to the lungs play? Pediatr Cardiol 2001; 22: 343-346.
6. Kawata H, Kishimoto H, Ikawa S, Ueno T, Nakajima T, Kayatani F, Inamura N, Nakada T. Pulmonary and systemic arteriovenous fistulas in patients with left isomerism. Cardiol Young 1998; 8: 290-294.
7. Lamour JM, Hsu DT, Kichuk MR, Galantowicz ME, Quaegebeur JM, Addonizio LJ. Regression of pulmonary arteriovenous malformations following heart transplantation. Pediatr Transplant 2000; 4: 280-284.
8. Duncan BW, Desai S. Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary anastomosis. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1759-1766.
9. Agnoletti G, Borghi A, Annecchino FP, Crupi G. Regression of pulmonary fistulas in congenital heart disease after redirection of hepatic venous flow to the lungs. Ann Thorac Surg 2001; 72: 909-911.
10. Shah MJ, Rychik J, Fogel MA, Murphy JD, Jacobs ML. Pulmonary AV malformations after superior cavopulmonary connection: resolution after inclusion of hepatic veins in the pulmonary circulation. Ann Thorac Surg 1997; 63: 960-963.
11. Chang RK, Alejos JC, Atkinson D, Jensen R, Drant S, Galindo A, Laks H. Bubble contrast echocardiography in detecting pulmonary arteriovenous shunting in children with univentricular heart after cavopulmonary anastomosis. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 2052-2058.
12. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Pulmonary
arteriovenous malformations in children after the Kawashima operation. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1592-1596.
13. McElhinney DB, Kreutzer J, Lang P, Mayer JE Jr, del Nido PJ, Lock JE. Incorporation of the hepatic veins into the cavopulmonary circulation in patients with heterotaxy and pulmonary arteriovenous malformations after a Kawashima procedure. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1597-1603.
14. van den Driesche S, Mummery CL, Westermann CJ. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an update on transforming growth factor beta signaling in
vasculogenesis and angiogenesis. Cardiovasc Res 2003; 58: 20-31.
15. Bisgrove BW, Morelli SH, Yost HJ. Genetics of human laterality disorders: insights from vertebrate model systems. Annu Rev Genomics Hum Genet 2003; 4: 1-32.
16. Belmont JW, Mohapatra B, Towbin JA, Ware SM. Molecular genetics of heterotaxy syndromes. Curr Opin Cardiol 2004; 19: 216-220.