Wady wrodzone
Ascending aortic dissecting aneurysm in child. A case report of successful surgical treatment

Wstęp
Tętniak rozwarstwiający aorty jest jednym z ostrych stanów zagrożenia życia. Chociaż spotykany niezwykle rzadko u dzieci, należy, podobnie jak u dorosłych, do najtrudniejszych problemów w kardiochirurgii.
Przebieg kliniczny charakteryzuje się wysokim odsetkiem śmiertelności u pacjentów nieoperowanych, sięgającym nawet 50%. Tętniak rozwarstwiający powstaje w wyniku pęknięcia błony wewnętrznej naczynia i prowadzi do rozwarstwienia ściany aorty przez strumień krwi kierujący się do powstałego fałszywego światła [1].
Czynnikami ryzyka wystąpienia tętniaka rozwarstwiającego u dzieci i młodocianych są zazwyczaj uwarunkowania genetyczne – zespół Marfana, Loeysa-Dietza (LDS), Ehlersa-Danlosa (EDS), Turnera. Udowodniono ponadto, że podłoże genetyczne występowania najczęstszej, jak się współcześnie uważa, wady serca, tj. dwupłatkowej zastawki aortalnej, wiąże się z niedoborem zawartości fibrilliny 1
w ścianie naczyń tętniczych, co z kolei może wyzwalać wzrost aktywności metaloproteinaz, usposabiający do tworzenia się tętniaka. U dziecka TR może być też następstwem nieleczonej koarktacji aorty, a zatem jako konsekwencja historii naturalnej tej wady [2–5], jak również jako jatrogenne powikłanie wcześniej przeprowadzonej operacji. Opisywano tętniaki aorty u dzieci spowodowane nadciśnieniem tętniczym, nietypowymi defektami tkanki łącznej oraz wywołane procesem zapalnym naczynia [6–8].
Schorzenie to znane jest od wieków i stanowi nie lada wyzwanie dla lekarzy diagnostów oraz zabiegowców.


Opis przypadku
Chłopiec w wieku 13 lat przyjęty został do Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ w Krakowie z rozpoznaniem ostrego rozwarstwienia aorty wstępującej typu I De Bekeya.
Leczony wcześniej urologicznie z powodu obustronnego wodonercza, wielokrotnie operowany z powodu zastawki cewki tylnej i podmiedniczkowego zwężenia moczowodu prawego. W okresie poprzedzającym przyjęcie do Kliniki pozostawał pod stałą ambulatoryjną kontrolą urologiczną. Miesiąc wcześniej hospitalizowany z powodu odmiedniczkowego zapalenia nerek.
W chwili przyjęcia stwierdzono ponadto cechy atopowego zapalenia skóry w fazie zaostrzenia. Skóra szorstka, sucha, łuszcząca się z przeczosami i odbarwieniami oraz nasilonym rogowaceniem. Chłopiec był w pełnym kontakcie logicznym. Zgłaszał silny, rozrywający ból zamostkowy przemieszczający się w kierunku jamy brzusznej. Miał zachowane tętno na tętnicach szyjnych oraz obwodowych. Nie stwierdzano fenotypowych cech zespołu Marfana lub innych podobnych zespołów i stanów patologii białek włókienkowych tkanki łącznej.
W badaniach biochemicznych odnotowano wzrost leukocytozy powyżej 13 tys. oraz wysokie miano CRP (121 mg/l). W trybie pilnym wykonano przyłóżkowe badanie echokardiograficzne przezklatkowe, na podstawie którego stwierdzono znacznie poszerzoną opuszkę aorty (pierścień aorty > 32 mm); aorta wstępująca wraz z jej rozwarstwieniem
o średnicy 73 mm, a bez rozwarstwienia ok. 56 mm. Poszerzone były również łuk i aorta zstępująca. Rozwarstwienie widoczne w aorcie wstępującej od wysokości ok. 22–23 mm powyżej poziomu pierścienia zastawki aortalnej. Zastawka aortalna z niedomykalnością III st., gradient aortalny 10/4,2 mm Hg. Niedomykalność zastawki mitralnej I st. i śladowa zastawki trójdzielnej. Ślad płynu w worku osierdziowym. Frakcja wyrzutowa lewej komory EF = 70%.
Na podstawie powyższego obrazu echokardiograficznego podjęto decyzję o pilnym zabiegu operacyjnym ze wskazań życiowych. Ze sternotomii środkowej otwarto klatkę piersiową i uwidoczniono znacznego stopnia poszerzenie aorty wstępującej.
W worku osierdziowym stwierdzono umiarkowaną objętość płynu podbarwionego krwisto, bez cech podwyższonego ciśnienia w obrębie worka osierdziowego i objawów tamponady. Kaniulę tętniczą wprowadzono do pnia ramienno-głowowego, żylną do prawego przedsionka. Pacjenta schłodzono do hipotermii głębokiej, 20ºC w odbycie. Zaklemowano aortę tuż przed odejściem pnia ramienno-
-głowowego, po czym po przecięciu aorty poprzecznie, ok. 1,5 cm powyżej pierścienia aortalnego, podano kardioplegię krystaliczną bezpośrednio do ujść wieńcowych, w łącznej objętości 20 ml/kg m.c. pacjenta. Uwidoczniono zastawkę aortalną trójpłatkową z niedomykalnością spowodowaną brakiem koaptacji płatków. Zlokalizowano poprzeczne rozwarstwienie ściany naczynia, obejmujące połowę obwodu naczynia, w miejscu usadowionym ok. 22 mm powyżej poziomu pierścienia aortalnego. Resekowano odcinek aorty wstępującej długości ok. 4 cm, wraz z miejscem rozwarstwienia, do wysokości odejścia pnia ramienno-głowowego. Brakujący fragment naczynia zastąpiono wszczepioną welurową protezą naczyniową. Następnie wykonano plastykę zastawki aortalnej poprzez podwieszenie i umocowanie wyżej, o ok. 3 mm, obu spoideł nieco wydłużonego płatka bezwieńcowego zastawki pojedynczymi szwami na podkładce. Uzyskano niemal pełną jej domykalność potwierdzoną próbą okluzywności pod kontrolą wzroku. Aortotomię zaopatrzono szwem ciągłym materacowym, dwuwarstwowo. Po ogrzaniu pacjenta odłączenie od krążenia pozaustrojowego było niepowikłane, przy wsparciu wlewem dopaminy w dawce 3 µg/kg/min. W okresie pooperacyjnym zastosowano antybiotykoterapię ceftriaksonem
i netylmycyną. Diureza wspomagana furosemidem. Po
3 dobach pacjenta odłączono od respiratora i ekstubowano.
We wczesnym pooperacyjnym badaniu echokardiograficznym stwierdzono poszerzenie opuszki aorty na wysokości zatok Valsalvy do 43 mm, umiarkowane zniekształcenie zatoki bezwieńcowej. Zastawka aortalna z nieistotną niedomykalnoścą I st., z wąską falą zwrotną kierującą się po przegrodzie międzykomorowej. Szerokość aorty brzusznej ok. 22 mm, na wysokości przepony widoczne rozwarstwienie i światło rzekome. W celu dokładnego zweryfikowania skuteczności przeprowadzonego zabiegu operacyjnego po 5 dniach od operacji wykonano spiralną tomografię komputerową z rekonstrukcją angio-TK oraz z opcją trójwymiarową (ryc. 1.), potwierdzając obserwacje echokardiograficzne. Przeprowadzone badanie genetyczne nie wykazało odstępstw od normy. W holterowskim badaniu ciśnieniowym wykazano nieistotne zwyżki pojedynczych pomiarów ciśnienia tętniczego. Atopowe zapalenie skóry leczono z poprawą, zgodnie z zaleceniami dermatologa. Chłopiec został wypisany do domu w stanie dobrym, z zaleceniem stałej kontroli kardiologicznej. Podczas kontroli przeprowadzonej pół roku po operacji badanie echokardiograficzne wykazało utrzymywanie się szczelinowatego światła rzekomego tętniaka ze stopniowym jego wypełnianiem się masami włóknika. Stan kliniczny dziecka był zadowalający.


Dyskusja
U leczonego przez nas pacjenta wystąpiły klasyczne, niezależnie od przedziału wiekowego, objawy sugerujące rozwarstwienie aorty, mające postać nagłego, silnego bólu w klatce piersiowej w jej przedniej części (typowe
w przypadku rozwarstwienia aorty wstępującej), z promieniowaniem do jamy brzusznej. Toteż rozpoznanie, chociaż niezwykłe dla 13-letniego chłopca, nie sprawiło większych trudności. Współtowarzysząca niedomykalność zastawki aortalnej, jak i miejsce pęknięcia błony wewnętrznej z powstaniem „wejścia” do światła rzekomego, czyli tzw. entry były również typowe.
Problem ostrego rozwarstwienia aorty wstępującej jest od lat tematem wielu opracowań i doniesień naukowych. Schorzenie to, jako typowe dla wieku dojrzałego i typowych obciążeń pacjenta, jeśli występuje u dzieci i młodocianych, wzbudza zazwyczaj emocje jako wyjątkowe zdarzenie kazuistyczne. Niezwykłość kazuistyczną może podkreślać brak wrodzonych zaburzeń tkanki łącznej.
Zwraca się również uwagę na istotny wpływ nadciśnienia tętniczego na rozwój tego procesu chorobowego [9].
W przedstawionym przypadku, mimo wystąpienia patologii w układzie moczowym, nie stwierdzono nadciśnienia tętniczego. W 24-godzinnym monitorowaniu wartości maksymalne ciśnienia tętniczego kształtowały się w granicach 120/70 mm Hg.
Powszechnie znanym, klasycznym czynnikiem ryzyka jest występowanie obciążenia genetycznego w postaci zespołu Marfana lub innych genetycznie uwarunkowanych patologii tkanki łącznej [8, 10]. W opisywanym przypadku nie wykazano żadnych cech fenotypowych takich zespołów. Istnieją doniesienia o wpływie innych schorzeń genetycznych, które usposabiają do rozwarstwień aorty wstępującej. Na podstawie przeprowadzonego wywiadu nie ustalono, by w przeszłości w rodzinie chorego występowały podobne incydenty lub też by pojawiły się cechy fenotypowe po stronie obojga rodziców, mogące sugerować obciążenie dziedziczne. Wiadomo, że istotny wpływ na wystąpienie tętniaka aorty wstępującej mogą mieć wady wrodzone zastawki aortalnej pod postacią jej dwupłatkowości, zwężenia lewego ujścia tętniczego bądź koarktacji aorty [6], prowadzące do zaburzeń przepływu krwi przez aortę, osłabienia,
a ostatecznie tętniakowatego poszerzenia ściany naczynia wraz z konsekwencjami tego stanu. Także i w tym zakresie
u prezentowanego pacjenta nie potwierdzono żadnych wcześniejszych zaburzeń hemodynamicznych w naczyniowym układzie tętniczym.
W ostatnim czasie szczególną uwagę poświęca się przyczynom zapalnym powstawania tętniaków. Udowodniono, że tętniakowatemu poszerzeniu tętnic i osłabieniu ściany naczyniowej sprzyja: zapalenie tętnic Takayasu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, choroba Behçeta, limfoplaz-
matyczne zapalenie aorty [7]. Wykazywano w istotnym odsetku wystąpienie powyższych chorób jako przyczyn daleko posuniętej patologii ściany aorty, szczególnie w jej odcinku wstępującym, a w konsekwencji znaczne jej ścieńczenie, poszerzenie i osłabienie. Za powstanie rozwarstwienia w tak osłabionym naczyniu może odpowiadać krwiak śródścienny powstały w wyniku uszkodzenia naczyń własnych tętnicy (vasa vasorum) [2]. Uważa się nawet, że przyczyny zapalne stanowią obok wad wrodzonych i obciążeń genetycznych najczęstszy powód rozwarstwienia aorty u pacjentów w młodym wieku. W opisywanym przez nas przypadku przewlekły proces zapalny (o trudnym do określenia czasie trwania) doprowadził do osłabienia ściany aorty i w efekcie do stanu ostrego rozwarstwienia. W chwili podjęcia leczenia stwierdzono podwyższone stężenie białka C-reaktywnego we krwi pacjenta oraz podwyższoną leukocytozę.


Wnioski
1. Obserwowany przez nas przypadek rozwarstwiającego tętniaka aorty wstępującej wskazuje na konieczność uwzględniania w diagnostyce różnicowej prawdopodobieństwa wystąpienia tego schorzenia również u dzieci bez jakichkolwiek obciążeń genetycznych, na tle zapalnym.
2. W przypadku współistnienia niedomykalności zastawki aortalnej z ostrym rozwarstwieniem aorty wstępującej u dziecka podjęcie próby operacji naprawczej zastawki należy traktować jako obligatoryjne, z pozostawieniem decyzji o jej wymianie w ostatecznej sytuacji.

Piśmiennictwo
1. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurysm. Am J Med 1976; 60: 625-633.
2. Carrel T, Berdat P, Pavlovic M, Sukhanov S, Engliberger L, Pfammatter JP. Surgery of the dilated aortic root and ascending aorta in pediatric patients: techniques and results. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 24: 249-254.
3. Sampath R, O’Connor WN, Noonan JA, Todd EP. Management of ascending aortic aneurysm complicating coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1982; 34: 125-131.
4. Anttila V, Piaszczynski M, Mora B, Hagino I, Lacro RV, Zurakowski D, Jonas RA. Improved outcome with composite graft versus homograft root replacement for children with aortic root aneurysms. Eur J Cardiothorac Surg 2005; 27: 420-424.
5. Cattaneo SM, Bethea BT, Alejo DE, Spevak PJ, Clauss SB, Deitz HC, Gott VL, Cameron DE. Surgery for aortic root aneurysm in children: A 21-year experience in 50 patients. Ann Thorac Surg 2004; 77: 168-176.
6. Cecconi M, Nistri S, Quarti A, Manfrin M, Colonna PL, Molini E, Perna GP. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2006; 7: 11-20.
7. Miyaji K, Nagata N, Matsui H, Yamamoto T. Mycotic pseudoaneurysm of the ascending aorta after mediastinitis in an infant. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22: 638-639.
8. Prandstraller D, Mazzanti L, Giardini A, Lovato L, Tamburrino F, Scarano E, Cicognani A, Fattori R, Picchio FM. Correlations of phenotype and genotype in relation to morphologic remodelling of the aortic root in patients with Turner’s syndrome. Cardiol Young 2009; 19: 264-271.
9. Bondy CA. Aortic dissection in Turner syndrome. Curr Opin Cardiol 2008; 23: 519-526.
10. Ono M, Goerler H, Breymann T. Aneurysm of the aortic root in the setting of Wiskott-Aldrich syndrome. Cardiol Young 2009; 19: 212-215.