Wady wrodzone
Long-term results after extracardiac total cavopulmonary connection

Wstęp
Zewnątrzsercowe całkowite połączenie żylno-płucne (TCPC) zapewnia najbardziej laminarny przepływ krwi z układu żylnego do tętnic płucnych. Obniżenie ciśnienia w przedsionku systemowym zmniejsza napięcie ściany przedsionka, co w połączeniu z brakiem długich linii szwów w ścianie przedsionka może być przyczyną rzadszego występowania zaburzeń rytmu po tego typu operacjach. W przypadku wykonania bezpośredniego zespolenia pomiędzy żyłą główną dolną a tętnicami płucnymi możemy oczekiwać wzrostu miejsca zespolenia. Zewnątrzsercowe TCPC, podobnie jak inne modyfikacje operacji Fontana, jest operacją paliatywną. Wystąpienie objawów niewydolności serca u pacjentów z krążeniem typu Fontana jest kwestią czasu i w następnym etapie leczenia może być u nich konieczne wykonanie przeszczepu serca.
Cel pracy
Celem pracy jest ocena odległych wyników leczenia 27 pacjentów, u których wykonaliśmy w latach 1992–2002 zewnątrzsercowe połączenie żylno-płucne z powodu różnych postaci czynnościowo pojedynczej komory. Ocenie poddaliśmy rozwój fizyczny operowanych dzieci, wydolność serca, rozwój tętnic płucnych i funkcję płuc.
Materiał i metody
W latach 1992–2002 w Klinice Kardiochirurgii IPCZD wykonaliśmy u 31 dzieci całkowite zewnątrzsercowe połączenia żylno-płucne. U 12 dzieci rozpoznaliśmy zarośnięcie zastawki trójdzielnej (TA), u sześciorga podwójny napływ do komory lewej (DILV), u sześciorga podwójny odpływ z komory prawej (DORV), u trojga zespół heterotaksji i u trojga inne postacie czynnościowo pojedynczej komory. U 24 dzieci pojedyncza komora miała morfologię komory lewej, a u siedmiorga morfologię komory prawej. Średni wiek w chwili operacji wynosił 7,6 lat, 95% CI (6,2–8,9), SD 3,7. Średnia masa ciała wynosiła 20,7 kg, 95% CI (18,3–23,2), SD 6,7. U 12 dzieci wykonaliśmy bezpośrednie połączenia żyły głównej dolnej z tętnicami płucnymi, u 19 żyłę główną dolną połączyliśmy z tętnicami płucnymi graftami naczyniowymi (13 – bezzastawkowy krioprezerwowany allograft aortalny, 6 – wstawka PTFE). Średnica użytych graftów wynosiła: w grupie allograftów aortalnych – średnia wynosiła 21 mm ± 1,3 (19–23), w grupie PTFE – średnia 20 mm ± 2,2 (18–24). Śmiertelność szpitalna wyniosła 9,7% (3/31). Średni czas obserwacji po operacji wyniósł 7,4 lat, 95% CI (6,4–8,5), SD 2,7. U jednego pacjenta nie mogliśmy wykonać badań odległych. U 27 pacjentów wykonaliśmy badanie fizykalne, zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej, badanie elektrokardiograficzne, echokardiograficzne, spiralną tomografię komputerową i badanie spirometryczne. Ocenie poddano rozwój fizyczny operowanych dzieci, wydolność serca, rozwój tętnic płucnych, drożność zastosowanych graftów naczyniowych, wielkość miejsc zespoleń i funkcję płuc. W analizie statystycznej zastosowaliśmy pakiet Statistica for Windows. W statystyce opisowej uwzględniliśmy wartość średnią, odchylenie standardowe, 95% CI. Przy obliczaniu zależności wartości ilościowych określaliśmy współczynnik korelacji r Spearmana. W analizie międzygrupowej zastosowaliśmy analizę wariancji (ANOVA). W analizie przeżycia zastosowaliśmy metodę Kaplana-Meiera. Za istotne statystycznie uznaliśmy różnice przy p≤0,05.
Wyniki
W okresie odległym po operacji stwierdziliśmy prawidłowy rozwój fizyczny operowanych dzieci. Percentyl masy ciała w porównaniu z okresem w czasie operacji wzrósł istotnie statystycznie (p<0,0005) z 11,5 ± 15,2, 95% CI (5,6–17,4) do 34,8 ± 30,9, 95% CI (22,6–47,1) w badaniach odległych (rycina 1.). Rozwój fizyczny był harmonijny, współczynnik korelacji percentyla masy ciała do percentyla wzrostu wynosił r=0,78, p=0,0001 (rycina 2.). Średnia wartość przezskórnej saturacji wynosiła 93,8% ± 2,9, 95% CI (92,6–95) i była nieistotnie statystycznie niższa (p=0,38) w porównaniu z bezpośrednim okresem pooperacyjnym – 94,5% ± 3,1, 95% CI (93,3–95,7). Wskaźnik sercowo-płucny wynosił: średnia 0,47 ± 0,08, 95% CI (0,44–0,5). Frakcja wyrzutowa (%EF), oceniana w badaniu echokardiograficznym, w całej badanej grupie wynosiła 75,5% ± 7,9, 95% CI (72,1–78,9). Nie stwierdziliśmy istotnych statystycznie różnic (p=0,6). W zależności od postaci anatomicznej komory systemowej: morfologia lewokomorowa – średnia wynosiła 76% ± 6,8, 95% CI (72,5–79,5), morfologia prawokomorowa – średnia 74% ± 11, 95% CI (62,4–85,6). Również nie stwierdziliśmy istotnych statystycznie różnic (p=0,54) w % skracania (%SF). W zależności od budowy anatomicznej komory systemowej, przy wartościach dla całej badanej grupy – średnia wynosiła 38,8% ± 6,9, 95% CI (35,8–41,8). Zastosowany w ocenie rozwoju tętnic płucnych wskaźnik McGoona w badaniach odległych wynosił: średnia 1,66 ± 0,3, 95% CI (1,5–1,8) i był istotnie statystycznie (p<0,0004) niższy od wskaźnika McGoona przed wykonaniem TCPC – średnia 2,3 ± 0,6, 95% CI (2,0–2,5) (rycina 3.). Jednocześnie stwierdziliśmy istotny statystycznie (p<0,02) wzrost sumy średnic tętnic płucnych z 24,1 mm ± 7,4, 95% CI (21,4–26,9) w okresie przed operacją do 28,9 mm ± 3,5, 95% CI (27–30,7) w badaniach odległych, przy wzroście średnicy aorty zstępującej z 10,8 mm ± 2,3, 95% CI (10,0–11,7) w okresie przed operacją do 17,8 mm ± 2,5, 95% CI (16,5–19,0) w badaniach odległych (p<0,000001). W grupie pacjentów, u których do połączenia żyły głównej dolnej z tętnicami płucnymi użyto graftu naczyniowego stwierdziliśmy istotne statystycznie (p<0,0005) zmniejszenie średnicy graftu z 20,6 mm ± 1,6, 95% CI (19,8–21,4) do 17,9 mm ± 1,9, 95% CI (16,6–19,3). Zmniejszenie się średnicy graftu było większe (20%) w grupie PTFE niż w grupie allograftu aortalnego (10%), (p=0,24) (rycina 4.). U żadnego pacjenta nie stwierdziliśmy zwężenia miejsc zespoleń i gradientu ciśnienia pomiędzy żyłami głównymi a tętnicami płucnymi. Podobnie u żadnego z pacjentów nie stwierdziliśmy ucisku na prawe żyły płucne przez graft. Jeden pacjent trzy lata po operacji z użyciem allogennej wstawki aortalnej wymagał wszczepienia układu stymulującego z powodu bloku przedsionkowo-komorowego IIIº. Dwoje dzieci miało wszczepiony układ stymulujący przed operacją TCPC. W naszej grupie pacjentów skumulowane ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu wynosiło 4,35% przy czasie obserwacji – średnia 7,4 lat (2,7–12,8). W badaniu spirometrycznym wartość TLCHe % normy wynosiła: średnia 100,6% ± 18, 95% CI (92,2–109,1), przy TLCO % normy średnia 82,1 ± 14,7, 95% CI (75,2–89). Żaden pacjent nie wymagał reoperacji. Nie było zgonów odległych. Skumulowane przeżycie w 7,4 lat po operacji wynosiło 90,3%.
Dyskusja
Ostatecznym etapem leczenia paliatywnego u dzieci z czynnościowo pojedynczą komorą jest wytworzenie pełnego połączenia pomiędzy żyłami głównymi a tętnicami płucnymi (TCPC), z jednoczasową likwidacją dodatkowych źródeł dopływu krwi do tętnic płucnych. Dla zapewnienia optymalnego przepływu płucnego niezbędne jest jak najkrótsze połączenie pomiędzy żyłą główną dolną a tętnicami płucnymi. Prawy przedsionek po klasycznej operacji Fontana stanowi niepotrzebny zbiornik żylny, powodujący utratę energii przepływu oraz zaburzenia rytmu. Ta koncepcja wysunięta przez de Levala [1] stała się podstawą powstania technik chirurgicznych aktualnych w dniu dzisiejszym: metody całkowitego połączenia żylno-płucnego z wytworzeniem tak zwanego bocznego tunelu wewnątrzsercowego (operacja de Levala) oraz zewnątrzsercowego połączenia żylno-płucnego (ang. extracardiac TCPC) z użyciem graftu naczyniowego łączącego żyłę główną dolną z tętnicami płucnymi, zaproponowanego w 1990 r. przez Marcellettiego [2]. Graft może być wykonany z materiału sztucznego (Dacron, Gore-Tex), może być bezzastawkowym allograftem aortalnym [3] lub może być wykonany z autologicznego uszypułowanego osierdzia [4]. Dalszym rozwinięciem idei jak najkrótszego połączenia żyły głównej dolnej z tętnicami płucnymi jest zewnątrzsercowe, bezpośrednie połączenie zaproponowane przez Marcellettiego i McKay [3], które dodatkowo stwarza możliwość wzrostu zespolenia. Brak wzrostu połączenia naczyniowego żyły głównej dolnej z tętnicami płucnymi może być przyczyną koniecznej reoperacji i wymiany graftu. Średnica żyły głównej dolnej w wieku dorosłym wynosi średnio 20,4 mm (10–36) [5]. W związku z brakiem wzrostu graftu jego średnica powinna być równa bądź większa od średnicy żyły głównej dolnej [6]. Zastosowanie odpowiednio szerokiego połączenia pomiędzy żyłą główną dolną a tętnicami płucnymi zapewnia uzyskanie dobrych wyników wczesnych i odległych. Rozwój fizyczny operowanych u nas dzieci, a także wartości saturacji są prawidłowe, podobnie jak w innych opisanych grupach pacjentów [7–9]. Funkcja skurczowa pojedynczej komory w okresie odległym po operacji jest prawidłowa i nie stwierdziliśmy istotnej statystycznie różnicy w zależności od postaci anatomicznej komory, co jest zgodne z wynikami uzyskanymi przez grupę z Bostonu [10]. U naszych pacjentów obserwowaliśmy istotne zmniejszenie się współczynnika McGoona w stosunku do okresu przed operacją. Wzrost tętnic płucnych był mniej statystycznie istotny w stosunku do wzrostu aorty zstępującej. Żylny charakter napływu krwi do tętnic płucnych może nie być wystarczającym bodźcem dla zapewnienia dalszego równomiernego rozwoju tętnic płucnych po całkowitym połączeniu żylno-płucnym. W grupie pacjentów, u których wykonaliśmy bezpośrednie połączenia żylno-płucne, nie stwierdziliśmy zwężeń w miejscach zespoleń, co świadczy o wystarczającym wzroście tych zespoleń w stosunku do ilości przepływającej przez nie krwi. W grupie, w której do połączenia żyły głównej dolnej z tętnicami płucnymi użyliśmy graftów naczyniowych, stwierdziliśmy zmniejszenie się ich średnicy wstawki, większe w przypadku PTFE niż allograftu aortalnego. Jest to spowodowane pokrywaniem się wewnętrznej ściany graftów warstwą neointimy i śródbłonka [11, 12]. Nie stwierdziliśmy zwężeń w miejscu zespoleń żyły głównej dolnej z wstawką naczyniową dzięki użyciu wstawki o średnicy nieznacznie (10–20%) większej od średnicy żyły głównej dolnej, którą odcinaliśmy z marginesem ściany przedsionka. Podobne wyniki uzyskała grupa z Berlina [12]. Uwolnienie osierdzia nad prawymi żyłami płucnymi i ich uruchomienie przy jednocześnie odpowiednio dobranej długości graftów zapobiegło ich uciskowi na prawe żyły płucne. Ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu serca w naszej grupie pacjentów jest podobnie niskie jak i w innych opublikowanych seriach [13, 14]. Spowodowane jest to ograniczeniem linii szwów w obrębie prawego przedsionka, obniżeniem ciśnienia w przedsionku i jego rozstrzeni [15]. W badaniach spirometrycznych większość pacjentów miała prawidłową pojemność oddechową i u 90% funkcja płuc była prawidłowa. Nie stwierdziliśmy zgonów odległych i żaden z naszych pacjentów nie wymagał reoperacji.
Wnioski
Zewnątrzsercowe całkowite połączenie żylno-płucne daje dobre wyniki odległe, zarówno anatomiczne, jak i czynnościowe. Zapewnia prawidłowy rozwój fizyczny operowanych dzieci, obarczone jest niskim prawdopodobieństwem wystąpienia zaburzeń rytmu i koniecznością reoperacji. U większości pacjentów pojemność płuc i wymiana gazowa są prawidłowe. W przypadku konieczności inerpozycji graftu naczyniowego pomiędzy żyłą główną dolną a tętnicami płucnymi naszą metodą z wyboru jest zastosowanie krioprezerwowanego allograftu aortalnego.

Piśmiennictwo
1. de Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Total cavopulmonary connection: a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations. Experimental studies and early clinical experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682-695. 2. Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava - pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 228-232. 3. Maruszewski B, Kansy A, Burczynski P, McKay R, et al. Extracardiac total cavopulmonary connection (ETCPC) as the method of choice for the final palliation in children with functionally single ventricle. The 3rd World Congress of Paediatric Cardiology and Cardiac Surgery Toronto May 27-31, 2001. Cardiology in the Young 2001; 11 (Suppl I): 142. 4. Hvass U, Pansard Y, Bohm G, Depoix JP, Enguerrand D, Worms AM. Bicaval pulmonary connection in tricuspid atresia using an extracardiac tube of autologous pediculated pericardium to bridge inferior vena cava. Eur J Cardiothorac Surg 1992; 6: 49-51. 5. Ettinger E, Steinberg I. Angiographic measurement of the cardiac segment of inferior vena cava in health and cardiovascular disease. Circulation 1962; 26: 508-515. 6. Kiaffas MG, Van Praagh R, Hanioti C, Green DW. The modified Fontan procedure: morphometry and surgical implications. Ann Thorac Surg 1999; 67: 1746-1753. 7. Tokunaga S, Kado H, Imoto Y, Masuda M, Shiokawa Y, Fukae K, Fusazaki N, Ishikawa S, Yasui H. Total cavopulmonary connection with an extracardiac conduit: experience with 100 patients. Ann Thorac Surg 2002; 73: 76-80. 8. Hass GS, Hess H, Black M, Onnasch J, Mohr FW, van Son JA. Extracardiac conduit fontan procedure: early and intermediate results. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 17: 648-654. 9. Uemura H, Yagihara T, Kawahira Y, Yoshikawa Y, Kitamura S. Total cavopulmonary connection in children with body weight less than 10 kg. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 17: 543-549. 10. Colan SD. Systolic and diastolic function of the univentricular heart. Progr Pediatr Cardiol 2002; 16: 79-87. 11. Motta G, Ratto GB, Sacco A, Ogata T, Masuda H, Kikuchi K, Takagi KST, Yoshisu H, Senoo A. Healing and long-term viability of grafts in the venaecave reconstruction. Vasc Surg 1987; 21: 316-330. 12. Alexi-Meskishvili V, Ovroutski S, Ewert P, Dahnert I, Berger F, Lange PE, Hetzer R. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 18: 690-695. 13. Kuroczynski W, Kampmann C, Choi YH, Pruefer D, Singelmann J, Huth R, Schmid FX, Heinemann M, Oelert H. The Fontan-operation: from intra- to extracardiac procedure. Cardiovasc Surg 2003; 11: 70-74. 14. Nakano T, Kado H, Ishikawa S, Shiokawa Y, Ushinohama H, Sagawa K, Fusazaki N, Nishimura Y, Tanoue Y, Nakamura T, Ueda Y. Midterm surgical results of total cavopulmonary connection: clinical advantages of the extracardiac conduit method. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 730-737. 15. Hess J. Long-term problems after cavopulmonary anastomosis: diagnosis and management. Thorac Cardiovasc Surg 2001; 49: 98-100.