Wady wrodzone
Unusual presentation of the right atrial thrombus formation in a child with acute lymphoblastic leukaemia: a case report

Wstęp
Skrzepliny w świetle żył głównych i prawego przedsionka dotyczą najczęściej pacjentów nowotworowych, zarówno dorosłych [1], jak i pediatrycznych [2, 3], u których prowadzenie chemioterapii wymaga długotrwałego utrzymywania cewników naczyniowych. W powyższych przypadkach skrzepliny stwierdza się na końcu cewnika lub w jego bezpośrednim sąsiedztwie. Skrzeplina w obrębie prawego przedsionka serca może również towarzyszyć nefroblastomie (guzowi Wilmsa) z rozrostem wewnątrzkawalnym sięgającym dolnego połączenia kawalno-przedsionkowego [3, 4]. Skrzepliny izolowane, niezwiązane z cewnikami naczyniowymi, należą do rzadkości i są opisywane jako powikłania operacji kardiochirurgicznych [5] lub zmian morfologicznych prawego przedsionka serca [6]. Poniżej prezentujemy przypadek izolowanej, całkowicie zwapniałej skrzepliny w obrębie uszka prawego przedsionka u pacjenta onkologicznego.


Opis przypadku
Ośmioletni chłopiec z 6-miesięcznym wywiadem ostrej białaczki limfoblastycznej T-komórkowej. Choroba rozpoczęła się gorączką, ogólnym osłabieniem i nietolerancją wysiłku oraz postępującymi objawami zespołu żyły głównej górnej. Po przyjęciu do kliniki hematologicznej w trakcie opracowania diagnostycznego wykonano badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej, które uwidoczniło niejednorodną masę guza obejmującą całe śródpiersie przednie aż do przepony, spychającą narządy śródpiersia ku tyłowi. Ponadto stwierdzono zakrzepicę żyły głównej dolnej ze skrzepliną sięgającą prawego przedsionka serca. Po rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej rozpoczęto terapię według programu PGPd/sLBiCh ALL IC BFM 2002 wraz z antybiotykoterapią i Clexanem. Remisję zmian w szpiku i zmniejszenie się wielkości guza śródpiersia uzyskano
w ciągu 33 dni od wdrożenia leczenia. W trakcie kolejnych hospitalizacji kontynuowano chemioterapię bloku HR-1, HR-2 i HR-3. Pomimo przywrócenia prawidłowych przepływów w obu żyłach głównych stwierdzano utrzymywanie się wapniejącej skrzepliny w rzucie uszka prawego przedsionka. Pacjenta skierowano na konsultację kardiologiczno-kardiochirurgiczną do Kliniki Kardiologii Wieku Dziecięcego
i Pediatrii WUM, gdzie w badaniu echokardiograficznym potwierdzono obecność we wnętrzu prawego przedsionka struktury o niejednorodnej echogeniczności z mocniej wysycanymi brzegami oraz brakiem koaptacji płatków zastawki trójdzielnej i czwartym stopniem niedomykalności. Ustalono, iż istnieją wskazania do operacyjnego usunięcia skrzepliny.
Przyjęty do Kliniki Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci WUM w stanie ogólnym dobrym ze stunelizowanym podskórnie cewnikiem Broviac® wprowadzonym do prawej żyły podobojczykowej. W wykonanym badaniu echokardiograficznym stwierdzono silnie echogeniczny twór guzowaty, o wymiarach 3 × 2,5 cm, związany wyłącznie z uszkiem prawego przedsionka (ryc. 1.), bez kontaktu z żyłą główną górną. Jego dolny obrys przekraczał płaszczyznę pierścienia zastawki trójdzielnej, zaburzając koaptację przede wszystkim płatka przedniego oraz przegrodowego i powodując strumień niedomykalności szerokości 6 mm. Koniec cewnika Broviac® widoczny ok. 3 cm powyżej górnego połączenia kawalno-przedsionkowego. Brak nieprawidłowych ech w obrębie żył głównych i żył wątrobowych.


Korekcja chirurgiczna
Operację wykonano z dostępu przez sternotomię pośrodkową. Wszystkie tkanki w obrębie śródpiersia ze zmianami pozapalno-naciekowymi. Po skaniulowaniu aorty i żył głównych (DLP® Right Angle Single Stage Venous Cannulae, Medtronic) rozpoczęto normotermiczne krążenie pozaustrojowe. Prawy przedsionek otwarto cięciem podłużnym, stwierdzając (ryc. 2.) ażurową, kruchą, koralopodobną strukturę wapniową koloru białego o wymiarach 3 × 2,5 cm związaną z wsierdziem uszka prawego przedsionka. Guz usunięto w całości z fragmentem wsierdzia (ryc. 3.). Kontrola ujścia sercowego żyły głównej nie wykazała jakichkolwiek zmian w obrębie śródbłonka naczyniowego. Zdecydowano o nieusuwaniu cewnika Broviac®. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Pacjenta wypisano do domu w stanie dobrym, w 8. dobie pooperacyjnej. Dwa miesiące później pacjent został poddany udanemu zabiegowi transplantacji szpiku.
W badaniu histopatologicznym guza (ryc. 3.) wykazano (A.W.), że kruchy, kalafiorowaty twór zbudowany jest z mas włóknika z licznymi zwapnieniami i miejscami pokryty jest pasmami wsierdzia. Obraz zinterpretowano jako zhomogenizowaną i zwapniałą skrzeplinę przyścienną.


Komentarz
Leczenie chirurgiczne skrzepliny prawego przedsionka serca jest uzasadnione w przypadku, gdy guz blokuje lub utrudnia napływ krwi żylnej do serca, koliduje ze strukturami zastawki trójdzielnej lub zagraża przemieszczeniem się do krążenia płucnego. W pozostałych przypadkach dotyczących małych lub umiarkowanej wielkości skrzeplin wnikliwa obserwacja ultrasonograficzna może wykazywać zmniejszanie się lub całkowite zniknięcie skrzeplin [2]. Przy braku cech regresji uzasadnione jest leczenie zachowawcze antykoagulantami doustnymi lub rekombinowanym tkankowym aktywatorem plazminogenu podawanym do cewnika w pobliżu skrzepliny [7]. W prezentowanym przypadku uwagę zwraca niezwykła kruchość zwapnianego tworu
i wynikające z tego ryzyko zatorowości płucnej.

Piśmiennictwo
1. Murphy PT, Sivakumaran M, Ghosh K, Chapman CS, Wood JK. Non-fatal massive right atrial thrombus associated with Hickman catheter in an adult recei-
ving chemotherapy for acute leukaemia. Postgrad Med J 1994; 70: 520-521.
2. Korones DN, Buzzard CJ, Asselin BL, Harris JP. Right atrial thrombi in children with cancer and indwelling catheters. J Pediatr 1996; 128: 841-846.
3. Burgos L, Martínez Urrutia MJ, Lobato R, López Santamaría M, Aroca A, Jaureguízar E. Strategy for high cavoatrial tumor thrombus in children with nephroblastoma. Cir Pediatr 2008; 21: 70-72.
4. Chiappini B, Savini C, Marinelli G, Suarez SM, Di Eusanio M, Fiorani V, Pierangeli A. Cavoatrial tumor thrombus: single-stage surgical approach with profound hypo-thermia and circulatory arrest, including a review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 124: 684-688.
5. Pawelec-Wojtalik M, Kukawczyńska E, Raś M, Kołtowski P. Right atrial thrombus following surgical closure of atrial septal defect – a case report. Kardiol Pol 2007; 65: 170-172.
6. Chatrath R, Turek O, Quivers ES, Driscoll DJ, Edwards WD, Danielson GK.
Asymptomatic giant right atrial aneurysm. Tex Heart Inst J 2001; 28: 301-303.
7. Karolczak MA, Motylewicz B, Madry W, Wieteska J, Klemińska M. Rekombinowany tkankowy aktywator plazminogenu w leczeniu trombolitycznym skrzepliny wewnątrz prawego przedsionka serca u noworodka
i niemowlęcia. Pediat Pol 1996; 71: 465-469.