facebook
eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Zeszyty specjalne Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
SCImago Journal & Country Rank
5/2019
vol. 106
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
streszczenie artykułu:
Opis przypadku

Wczesne rozpoznanie porfirii skórnej późnej jako kluczowy element zapobiegania bliznowaceniu – łagodna postać choroby

Marcela A. Nowak
1
,
Dorota Mehrholz
1
,
Wioletta Barańska-Rybak
1
,
Roman J. Nowicki
1

  1. Department of Dermatology, Venereology and Allergology, Medical University of Gdañsk, Poland
Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2019, 106, 515-521
Data publikacji online: 2019/12/06
Pełna treść artykułu Pobierz cytowanie
 
Metryki PlumX:
Porfiria skórna późna jest chorobą należącą do grupy porfirii. Istotą porfirii są zaburzenia syntezy hemu spowodowane nabytym lub wrodzonym upośledzeniem aktywności enzymów wątrobowych. Choroba skutkuje nadmiernym gromadzeniem się porfiryn w różnych narządach organizmu. U chorych z porfirią skórną późną obserwuje się niedobór enzymu dekarboksylazy uroporfirynogenu. Najczęstszym czynnikiem prowadzącym do upośledzenia funkcji tego enzymu jest niewydolność wątroby będąca skutkiem działania niektórych leków lub alkoholu. Charakterystyczne wykwity skórne w przebiegu porfirii skórnej późnej obejmują pęcherze, nadżerki, strupy i prosaki, które powstają głównie w lokalizacjach eksponowanych na promieniowanie UV. Ponadto skóra staje się atroficzna, podatna na urazy i bliznowacenie. Przedstawiamy pacjentkę, u której czynnikiem indukującym chorobę było leczenie endometriozy estrogenami oraz ekspozycja na działanie promieniowania UV. W opisanym przypadku wczesne rozpoznanie pozwoliło na uniknięcie powikłań choroby.

Porphyria cutanea tarda belongs to the group of porphyrias. Porphyria is a heme disorder caused by an acquired or congenital defect of hepatic enzymes. This consequently leads to the accumulation of porphyrins in various organs. In porphyria cutanea tarda, there is a deficiency of the enzyme uroporphyrinogen decarboxylase. The most frequent factor that leads to damage of this enzyme is drug- or alcohol-induced liver insufficiency. In porphyria cutanea tarda typical clinical manifestations include blisters, erosions, crusts, and milia, that arise predominantly in sun-exposed areas. Furthermore, the skin becomes atrophic, susceptible to injuries and scarring. In our patient, the skin chances were induced by estrogen treatment of endometriosis in combination with UV-exposure. In this case the diagnosisi was established early and significant clinical consequences could be avoided.
słowa kluczowe:

porfiria skórna późna, porfiria, hormonalna terapia zastępcza



© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.