Wieloogniskowa żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza

Wprowadzenie
Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza (xanthogranuloma juvenile) jest najczęstszym rodzajem histiocytozy z komórek nie-Langerhansa. Najczęściej występuje w postaci pojedynczych guzków skórnych, możliwa jest jednak również pozaskórna lokalizacja zmian w przebiegu choroby.

Cel pracy
Przedstawienie przypadku pacjenta z rozpoznaną wieloogniskową żółtakoziarniniakowatością młodzieńczą oraz przegląd piśmiennictwa dotyczącego tego zagadnienia.

Opis przypadku
Trzymiesięczny chłopiec został przyjęty na oddział w celu diagnostyki guzków skórnych ze współistniejącymi zmianami w tkance podskórnej. Postawiono podejrzenie żółtakoziarniniakowatości młodzieńczej. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej stwierdzono liczne zmiany ogniskowe w obrębie narządów wewnętrznych. Na podstawie badania histopatologicznego guzka skóry oraz guza tkanki podskórnej okolicy lędźwiowej ustalono rozpoznanie wieloogniskowej żółtakoziarniniakowatości młodzieńczej.

Wnioski
Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza najczęściej dotyczy wyłącznie skóry. Przebieg jest wówczas łagodny, z tendencją do samowyleczenia. W przypadku obecności zmian pozaskórnych przebieg zależy od lokalizacji zmian i wpływu na funkcję zajętych organów. W razie zajęcia ważnych dla życia okolic zaleca się chirurgiczne usunięcie, chemioterapię lub leczenie immunosupresyjne.



Introduction
Xanthogranuloma juvenile is the most common type of non-Langerhans cell histiocytosis. Most often it occurs in the form of solitary skin nodules, however, extracutaneous localization of lesions is also possible.

Objective
To present the case of a patient with confirmed juvenile xanthogranuloma, and to review the literature on the subject.

Case report
A 3-month-old boy was admitted to the hospital for diagnostics of skin nodules with concomitant changes in the subcutaneous tissue. Juvenile exanthogranuloma was suspected. The ultrasound scanning of the abdominal cavity revealed numerous focal lesions within internal organs. Based on the histopathological examination of a skin nodule and of a nodule of the subcutaneous tissue in the lumbar region, the diagnosis of multifocal juvenile xanthoganuloma was made.

Conclusions
Juvenile xanthogranuloma usually affects the skin only. In these cases the course of the disease is usually mild, with a tendency to self-healing. In cases with extracutaneous lesions, the course of the disease depends on location of lesions and their effect on function of affected organs. In the case of involvement of vital areas, surgical removal, chemotherapy or immunosuppressive treatment is recommended.