Wieloogniskowy guz ziarnistokomórkowy skóry u pacjenta z chorobą Stilla u dorosłych leczonego adalimumabem

WSTĘP

Choroba Stilla u dorosłych (adult-onset Still’s disease – AOSD) jest rzadkim, przewlekłym schorzeniem tkanki łącznej, charakteryzującym się seronegatywnym zapaleniem wielostawowym z towarzyszącym zajęciem innych narządów. Patogeneza AOSD jest złożona i nie do końca poznana. W rozwoju choroby bierze się pod uwagę czynniki środowiskowe, drobnoustroje (wirus różyczki [1], wirus zapalenia wątroby typu B i C [2, 3], cytomegalowirus [4], wirus nabytego upośledzenia odporności HIV [5], parvowirus B19 [6], bakterie Mycoplasma pneumoniae [7], Chlamydia pneumoniae [8], Chlamydia trachomatis [9]) oraz czynniki genetyczne [10]. Wykazano związek między obecnością DRB1*15, DRB1*12 i HLA-DRB1*04 a występowaniem AOSD [11]. Główne objawy choroby to: gorączka, ból i zapalenie stawów oraz wysypka, którym często towarzyszą takie objawy dodatkowe, jak: ból i zapalenie gardła, powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, ból mięśni, ból brzucha, ostre zapalenie trzustki, zapalenie otrzewnej, opłucnej, osierdzia [11]. Do odchyleń od normy w badaniach pracownianych sugerujących AOSD należą leukocytoza oraz duże stężenie ferrytyny w surowicy. W leczeniu choroby stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy, leki modyfikujące przebieg choroby (metotreksat, cyklosporyna A) oraz leki biologiczne – antagoniści interleukiny 1, interleukiny 6 [12, 13], inhibitory czynnika martwicy nowotworów (tumor necrosis factor – TNF).
W artykule opisano przypadek chorego na AOSD leczonego adalimumabem, u którego w czasie terapii zdiagnozowano guza ziarnistokomórkowego skóry (w światowym piśmiennictwie zwanego również guzem ziarnistokomórkowym Abrikosowa).

OPIS PRZYPADKU

Chory, lat 59, został przyjęty na Oddział Reumatologii SPZOZ w Kościanie w listopadzie 2010 r. z powodu ostrego zapalenia stawów z towarzyszącą gorączką i zwiewną wysypką, utraty masy ciała oraz ogólnego osłabienia. Chory z powodu wyżej wymienionych objawów był wcześniej hospitalizowany na Oddziale Chorób Wewnętrznych w Szamotułach, gdzie pomimo wykonanych badań diagnostycznych (trepanobiopsja szpiku kostnego, badania obrazowe), nie udało się ustalić rozpoznania. W badaniu przedmiotowym w dniu przyjęcia chorego do szpitala stwierdzono bolesność i obrzęk stawów kolanowych oraz ciastowate obrzęki podudzi. Wyniki badań pracownianych wykazały znacznie przyspieszony OB (55 mm/h), zwiększone stężenie surowicze CRP (97,1 mg/l), wysoką leukocytozę (38,8 G/l),...


Pełna treść artykułu...