Włóknienie zaotrzewnowe – aktualny stan wiedzy

WPROWADZENIE

Włóknienie zaotrzewnowe (WZ) jest rzadką chorobą przebiegającą z procesem zapalnym oraz proliferacją tkanki włóknistej wokół aorty brzusznej i tętnic biodrowych. Często zajęta zostaje przestrzeń zaotrzewnowa oraz sąsiadujące struktury anatomiczne. W ok. 2/3 przypadków choroba ma podłoże idiopatyczne (idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe – IWZ). W pozostałych przypadkach WZ ma inne przyczyny, wśród których wymienia się nowotwory złośliwe, przyjmowane leki, zakażenia, urazy, radioterapię i zabiegi chirurgiczne [1]. Według najnowszych doniesień w około połowie przypadków IWZ może być objawem stosunkowo niedawno opisanych i klinicznie niejednorodnych chorób IgG4-zależnych [2, 3].
Pierwszego opisu choroby dokonał francuski urolog Joaquin Albarran w 1905 r. Dopiero John Ormond przyczynił się jednak do uznania włóknienia zaotrzewnowego za samodzielną jednostkę kliniczną, ogłaszając w 1948 r. hipotezę, że obustronna niedrożność moczowodów jest skutkiem stanu zapalnego w przestrzeni zaotrzewnowej [4]. Z tego względu WZ określa się również jako chorobę Ormonda. W ostatnim półwieczu nastąpił istotny rozwój wiedzy na temat WZ, szczególnie w zakresie metod diagnostycznych i leczenia. Nadal jednak wiele kwestii dotyczących tej choroby pozostaje niewyjaśnionych.

EPIDEMIOLOGIA

Dane epidemiologiczne dotyczące WZ są ograniczone. Według badania przeprowadzonego w Finlandii [5] roczną zapadalność na WZ szacuje się na ok. 0,1/100 000 osób. Częstość występowania choroby w populacji kształtuje się natomiast na poziomie ok. 1,4 przypadku na 100 000 osób. Nowsze doniesienia van Bommel i wsp. [6] wskazują jednak na 13-krotnie wyższą częstość występowania choroby (1,3/100 000 osób). Tak istotny postęp w wykrywaniu choroby może być skutkiem szerokiej dostępności bardziej czułych metod diagnostycznych. Średni wiek pacjenta w chwili rozpoznania choroby mieści się w przedziale między 50. a 60. rokiem życia [1], choć WZ sporadycznie pojawia się również u dzieci [7]. Choroba występuje 2–3-krotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet [1, 6].

ETIOPATOGENEZA

Idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe jest jedną z trzech manifestacji przewlekłego zapalenia okołoaortalnego (PZO). Choroba charakteryzuje się rozrostem okołoaortalnej tkanki włóknisto-zapalnej w obrębie przestrzeni zaotrzewnowej. Przewlekłe zapalenie okołoaortalne może rozwijać się wokół aorty nieposzerzonej lub poszerzonej. W przebiegu IWZ światło aorty jest prawidłowe, a masa włóknista...


Pełna treść artykułu...