Retrosternal goitre associated with chylothorax: case report

Wstęp

Chłonkotok opłucnowy należy do rzadkości. Po raz pierwszy został opisany przez Bartoleta w 1633 r. [1]. Dotychczas opisano wiele przyczyn chłonkotoku opłucnowego. Klasycznie dzieli się je na 4 grupy: urazy, nowotwory, choroby nienowotworowe i przyczyny nieznane [2–6]. Do urazowych przyczyn chłonkotoku opłucnowego zalicza się przede wszystkim interwencje torakochirurgiczne, natomiast najczęstszą przyczynę nieurazową stanowią chłoniaki [4]. Chłonkotok spowodowany wolem zamostkowym opisywany jest w literaturze wyjątkowo rzadko [6]. W niniejszej pracy autorzy przedstawiają przypadek pacjentki z olbrzymim wolem zamostkowym powodującym chłonkotok opłucnowy i objawy zespołu żyły głównej górnej.

Opis przypadku

Chora, lat 75, zgłosiła się do szpitala z powodu trwającego od kilku miesięcy kaszlu i obniżonej tolerancji wysiłku. Zauważyła stopniowe poszerzanie się naczyń żylnych na szyi i w górnej części klatki piersiowej. Była skutecznie leczona z powodu nadciśnienia tętniczego, nie przebywała żadnych zabiegów operacyjnych i nie doznała w ostatnim czasie jakiegokolwiek urazu.

Przy przyjęciu u chorej zaobserwowano nasilone objawy zespołu żyły głównej górnej, cechy obecności płynu w prawej jamie opłucnej i guzowatą masę po lewej stronie szyi schodzącą za mostek, bez możliwości określenia jej dolnej granicy.

Na standardowym rentgenogramie (RTG) klatki piersiowej potwierdzono obecność płynu w opłucnej prawej, poszerzenie górnej części cienia środkowego, a także zwężenie i przemieszczenie tchawicy na stronę prawą. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono prawidłowe stężenia hormonów tarczycy i tyreotropiny (ang. thyroid-stimulating hormone – TSH).

Pacjentce wykonano diagnostyczną punkcję prawej jamy opłucnej, aspirując 2000 ml mlecznego płynu. W badaniach biochemicznych potwierdzono jego chłonny charakter

(c.w. – 1021 g/l, pH – 7,43, białko – 42 g/l, tłuszcz całkowity – 178 mmol/l, cholesterol – 1,81 mmol/l, trójglicerydy – 2,32 mmol/l, wskaźnik cholesterol/trójglicerydy – 0,78, glukoza – 8,1 mmol/l, mocznik – 1,3 mmol/l, limfocyty 2,2 × 109/l). Ze względu na prawostronną odmę po punkcji do jamy opłucnej wprowadzono dren. W kolejnych dobach stwierdzano stopniowe zmniejszanie się ilości ewakuowanego płynu i rozprężenie płuca prawego, w związku z czym dren usunięto.

W wykonanej tomografii komputerowej (ang. computed tomography – CT) klatki piersiowej w górnym śródpiersiu uwidoczniono rozległą masę o wymiarach 93 mm × 83 mm × 90 mm wychodzącą z lewego płata tarczycy i jej cieśni, przemieszczającą na prawą stronę tchawicę i zwężającą jej światło do ok. 7 mm. Obrys zmiany w CT był gładki i wykazywał wyraźne, niejednorodne wzmocnienie po podaniu środka kontrastowego. W centrum zmiany stwierdzono zwapnienia. Wykazano również modelowanie przez guz dużych naczyń odchodzących od łuku aorty (ryc. 1.)

Wykonano biopsję aspiracyjną cienkoigłową guza pod kontrolą ultrasonografii, nie uzyskując jednoznacznego wyniku cytologicznego (treść surowiczo-krwista z dużą ilością granulocytów).

W celu potwierdzenia charakteru zmiany wykonano scyntygrafię tarczycy. Po podaniu znacznika uwidoczniono zamostkowo owalne ognisko gromadzenia jodu o wymiarach ok. 10 cm × 10 cm × 10 cm. Po 24 godzinach od podania izotopu jodochwytność zmiany wyniosła 49%. W obrębie prawego płata tarczycy nie stwierdzono gromadzenia znacznika.

Biorąc pod uwagę prawdopodobnie łagodny charakter histologiczny zmiany z jednoczesną jej kliniczną złośliwością (zwężenie dróg oddechowych z dusznością i zespołem żyły głównej górnej) zdecydowano o wykonaniu zabiegu radykalnego usunięcia guza.

Z dostępu szyjnego i drogą podłużnej sternotomii usunięto w całości lewy płat tarczycy wraz z guzem (ryc. 2.). Prawidłowej wielkości prawy płat tarczycy pozostawiono. Podczas zabiegu otwarto także prawą opłucną i odessano z niej ok. 300 ml mlecznego płynu. Podczas inspekcji jamy opłucnej z pomocą wideotorakoskopu nie zlokalizowano miejsca wycieku chłonki. W prawej jamie opłucnej oraz w loży po usuniętym guzie pozostawiono dreny. W ostatecznym wyniku badania histopatologicznego wyciętego w całości guza rozpoznano gruczolaka pęcherzykowego tarczycy.

W pierwszych dobach po zabiegu uzyskiwano w dobowym drenażu 400–500 ml surowiczo-krwistego płynu, a po 4 dobach od zabiegu ilość płynu zmniejszyła się do 50 ml. Ze względu na brak przecieku powietrza, a także radiologiczne i kliniczne cechy rozprężenia płuc zadecydowano o usunięciu drenów. W kolejnych dniach nie obserwowano nawrotu duszności, a na kontrolnych zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej nie stwierdzano narastania płynu w prawej jamie opłucnej.

Po zabiegu obserwowano stopniowe ustępowanie objawów zespołu żyły głównej górnej. Stężenia hormonów tarczycy, TSH i wapnia po zabiegu chirurgicznym utrzymywały się w granicach normy. W 8. dobie po operacji chorą wypisano do domu w dobrym stanie ogólnym.

Miesiąc po usunięciu guza chora zgłosiła się na kontrolną wizytę ambulatoryjną. Nie zgłaszała żadnych dolegliwości. Rana zagoiła się prawidłowo. W kontrolnych badaniach RTG klatki piersiowej (1, 3 i 6 miesięcy po zabiegu) nie stwierdzono obecności płynu w jamach opłucnowych.

Dyskusja

Po raz pierwszy chłonkotok opłucnowy spowodowany wolem zamostkowym został opisany w 1964 r. przez White’a [7]. Dotychczas opublikowano tylko 7 prac, w których przedstawiano pacjentów z chłonkotokiem opłucnowym, którego przyczyną było powiększenie tarczycy.

Wole zamostkowe stanowi bardzo rzadką postać powiększenia tarczycy. Obecność ponad 80% gruczołu za mostkiem stwierdza się u mniej niż 1% chorych operowanych z powodu tego schorzenia [8]. Wole zamostkowe najczęściej występuje u kobiet i w 85–90% znajduje się w śródpiersiu przednim [9].

Duże wole może uciskać i przesuwać tchawicę i duże naczynia odchodzące od łuku aorty jak w opisanym przez nas przypadku. Do objawów związanych z uciskiem dróg oddechowych zalicza się: kaszel, duszność, stridor, a w skrajnych przypadkach śmierć przez uduszenie [9]. Z kolei ucisk na duże naczynia żylne może skutkować zespołem żyły głównej górnej, żylakami przełyku i powstawaniem powierzchownego krążenia obocznego [9, 10]. U opisywanej pacjentki uciskowa przyczyna zespołu żyły głównej górnej została potwierdzona po całkowitym usunięciu lewego płata tarczycy. Po zabiegu u chorej obserwowano szybkie ustępowanie obrzęku szyi i twarzy, a także zmniejszenie wypełnienia powierzchownych naczyń krążenia żylnego.

Wole może również powodować ucisk przełyku i związane z tym objawy: zaburzenia połykania i krztuszenie się. Większość pacjentów z wolem zamostkowym jest w stadium eutyreozy [7], podobnie jak opisywana w niniejszej pracy pacjentka.

Przy dużej masie guza stwierdza się również objawy ucis-

ku na nerw przeponowy i splot ramienny, opisywano także przypadki wola z towarzyszącym zespołem Hornera [9].

Jak wcześniej wspomniano, chłonkotok należy do bardzo rzadkich powikłań wola zamostkowego i jest najczęściej spowodowany uciskiem na przewód piersiowy. Wzrost ciśnienia w przewodzie piersiowym doprowadza do jego stopniowego poszerzania, co skutkuje niewydolnością układu zastawkowego i odpływem wstecznym limfy. Przesączanie chłonki do jamy opłucnej związane jest ze wzrostem ciśnienia hydrostatycznego w przewodzie piersiowym względem jamy opłucnej, a także z rozszczelnieniem lub w skrajnych przypadkach z ciśnieniowym uszkodzeniem przewodu piersiowego lub drobnych naczyń limfatycznych, których ściana zbudowana jest wyłącznie z komórek śródbłonka [5]. Poza jamą opłucnej w pojedynczych przypadkach chłonka może gromadzić się również w tkankach śródpiersia i w worku osierdziowym [9].

W leczeniu chłonkotoku opłucnowego stosuje się takie metody, jak: dieta, naprawa miejsca uszkodzonego, podwiązanie przewodu piersiowego, pleurodeza i usunięcie zmiany uciskającej przewód piersiowy [2, 4, 5]. U niektórych pacjentów leczenie farmakologiczne lub za pomocą radioaktywnego jodu 131I doprowadza do zmniejszenia masy guza, zniesienia jego ucisku na struktury śródpiersia i okazuje się wystarczające do ustąpienia chłonkotoku [8].

Zarówno w naszej obserwacji, jak i w innych opisanych w piśmiennictwie przypadkach [6, 9, 10] czysto mechaniczny charakter chłonkotoku opłucnowego został potwierdzony brakiem retencji płynu w jamie opłucnej po usunięciu wola. Należy przy tym zaznaczyć, że interwencja chirurgiczna dotyczyła wyłącznie resekcji guza, nie ingerowała natomiast w przewód piersiowy.

Opisany przypadek pokazuje rzadką przyczynę chłonkotoku opłucnowego, którą trzeba mieć jednak na uwadze, gdyż istnieje skuteczne leczenie przyczynowe takiego chłonkotoku.

Piśmiennictwo

1. Bower GC. Chylothorax: observations in 20 cases. Dis Chest 1964; 46:

464-468.

2. Riquet M, Assouad J, Le Pimpec Barthes F. Traitement du chylothorax. EMC-Chirurgie 2004; 662-681.

3. Nair SK, Petko M, Hayward MP. Aetiology and management of chylothorax in adults. Eur J Cardiothorac Surg 2007; 32: 362-369.

4. Butscher K, Charpentier C, Audibert G, Grosdidier G, Laxenaire MC. Chylothorax après traumatisme fermé du thorax. Ann Fr Anesth Reanim 1996; 15: 185-188.

5. Valentine VG, Raffin TA. The management of chylothorax. Chest 1992; 102: 586-591.

6. Velmans N, Hachulla E, Proye C, Grobois IM, Rémy J. [Lymphatic duct compression by an endothoracic goiter: an exceptional observation]. Rev Med Interne 2000; 21: 112-113.

7. White AG. Chylothorax due to toxic thyroid adenoma. Proc R Soc Med 1964; 57: 1131-1132.

8. Hiroi N, Sakamoto Y, Urita Y, Higa M, Kuboki K, Yoshino G. Graves’ disease with intractable diarrhea, chylous ascites, and chylothorax: a case report. Thyroid 2007; 17: 1299-1303.

9. Jonklaas J. Lymphatic compromise associated with substernal goiter. Am

J Med 1998; 105: 349-352.

10. Delgado C, Martin M, de la Portilla F. Retrosternal goiter associated with chylothorax. Chest 1994; 106: 1924-1925.