Wrodzone przetoki wrotno-systemowe – diagnostyka i leczenie

Wrodzona przetoka wrotno-systemowa to bardzo rzadka wada wrodzona układu naczyniowego polegająca na obecności patologicznych połączeń pomiędzy układem żyły wrotnej a żyłami systemowymi, przez co krew z krążenia trzewnego w całości lub częściowo omija wątrobę. Najczęstszymi objawami są hiperamonemia prowadząca do encefalopatii, obecność towarzyszących guzów wątroby oraz zespół wątrobowo-płucny. Ze względu na swą rzadkość oraz różnorodną symptomatologię sprawia ona duże trudności diagnostyczne. W jej leczeniu stosowane są najczęściej metody endowaskularnego zamknięcia przetoki. Jednak w przypadkach, gdy jest to niemożliwe, leczenie chirurgiczne może być skuteczną alternatywą. U wybranych chorych wskazane może być przeszczepienie wątroby.

Congenital portosystemic shunt is a very rare congenital defect of the splanchnic venous system, in which blood from the portal vein completely or partially bypasses the liver. The most common symptoms are: hyperammonaemia (which may lead to encephalopathy), liver tumours, and hepatopulmonary syndrome. Due to its rarity and complex symptomatology it remains a great diagnostic challenge. Currently, endovascular closure of the shunt is a primary therapy. However, in cases where it is impossible, surgical ligation is an alternative. In selected cases liver transplantation may be indicated.