Współistnienie linijnej IgA dermatozy pęcherzowej z atopowym zapaleniem skóry. Trudności diagnostyczne. Opis przypadku

Wprowadzenie . Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (ang. linear IgA bullous dermatosis – LABD) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry, która niezwykle rzadko współistnieje z innymi schorzeniami.

Cel pracy . Przedstawienie wyjątkowo rzadkiego współistnienia LABD z atopowym zapaleniem skóry (AZS).

Opis przypadku . Kobieta, lat 28, zgłosiła się do poradni dermatologicznej z powodu rozsianych na skórze całego ciała, układających się obrączkowato zmian pęcherzowych na rumieniowym podłożu oraz nadżerek w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Poza tym na skórze twarzy, nadgarstków oraz w zgięciach łokciowych stwierdzano zmiany typowe dla AZS. Pacjentka od wczesnego dzieciństwa choruje na AZS, idiopatyczną nadpłytkowość oraz obecnie na bezobjawowe wrzodziejące zapalenie jelita grubego. U matki kobiety rozpoznano stwardnienie rozsiane. W badaniu immunofluorescencyjnym bezpośrednim wycinka skóry wykazano obecność linijnych złogów IgA na granicy skórno-naskórkowej, za pomocą badania immunofluorescencyjnego pośredniego nie stwierdzono obecności przeciwciał reagujących z błoną podstawną, a metodą ELISA przeciwciał anty-NC16A. Na podstawie obrazu klinicznego oraz wykonanych badań rozpoznano LABD, co dodatkowo potwierdzono badaniem wycinka skóry metodą mikroskopii konfokalnej. Ze względu na nadpłytkowość pacjentka była konsultowana hematologicznie i miała wykonaną biopsję szpiku. Rozpoznano u niej nadpłytkowość idiopatyczną. Pomimo zaburzeń hematologicznych podjęto leczenie prednizonem w dawkach zmniejszających się (od 40 mg/dobę) oraz enoksaparyną. Podczas terapii obserwowano systematyczną poprawę kliniczną, pęcherze wchłonęły się, pozostawiając pozapalne przebarwienia. Przy redukcji dawki prednizonu obserwowano stopniowe pogarszanie się zmian skórnych typowych dla AZS, zwłaszcza w obrębie twarzy i kończyn górnych. Z tego względu włączono leczenie cyklosporyną A.

Wnioski . Przypadek przedstawiono ze względu na niezmiernie rzadkie współistnienie LABD z AZS oraz trudności terapeutyczne wynikające ze współwystępowania innych chorób.

Introduction . Linear IgA bullous dermatosis (LABD) is a chronic autoimmune vesiculobullous disease which rarely coexists with other disorders.

Objective. The aim of the study was to present rare coexistence of LABD and atopic dermatitis.

Case report . We present a case of a 28-year-old Caucasian woman with 2-month history of bullous lesions with ring-like configuration localized mainly on the trunk and extremities. The patient has also suffered from atopic dermatitis from early childhood as well as from thrombocytogenic hypercoagulability and ulcerative colitis. The patient’s mother suffers from multiple sclerosis. The diagnosis of LABD with coexistent atopic dermatitis was established. The patient has been treated with prednisone for 6 months in tapering doses, clexane and cyclosporine A (5 mg/kg/day). Blisters have been absorbed, leaving only areas of hyperpigmentation.

Conclusions . Coexistence of LABD and so many other disorders including atopic dermatitis is very rare. We present this case because of treatment difficulties which resulted from co-morbidities. Fortunately immunosuppressive therapy improved skin manifestations of LABD without worsening the course of coexisting diseases.