Współistnienie pierwotnego zespołu Sjögrena, zapalenia tarczycy typu Hashimoto i celiakii u pacjentki z niedoborem IgA

Wprowadzenie

Zespół Sjögrena (ZS) jest przewlekłą zapalną chorobą autoimmunizacyjną, w której dochodzi do powstawania nacieków z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego i upośledzenia ich czynności, co prowadzi do zmian w wielu narządach i układach. Jest jedną z najczęstszych układowych chorób tkanki łącznej, a częstość jej występowania ocenia się na 0,5–5% ogółu populacji [1]. Obecnie podstawą rozpoznania są kryteria klasyfikacyjne opublikowane w 2016 r. [2]. Zespół Sjögrena współwystępuje z chorobami autoimmunizacyjnymi narządowo swoistymi oraz z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej (wtórny ZS) i może występować rodzinnie z powodu uwarunkowań genetycznych. U chorych z ZS częściej niż w populacji ogólnej stwierdza się przeciwciała narządowo swoiste, a ich obecność może wyprzedzać kliniczne rozpoznanie choroby.
Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (AZT) typu Hashimoto charakteryzuje się obecnością specyficznych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko jednemu lub więcej niż jednemu antygenom tarczycowym, charakterystycznym obrazem ultrasonograficznym tarczycy i zazwyczaj jej niedoczynnością. Należy do najczęstszych chorób autoimmunizacyjnych [3]. Podobnie jak w przypadku ZS częściej chorują kobiety. Ocenia się, że AZT dotyczy nawet 2% populacji.
Celiakia (CD) jest ogólnoustrojową chorobą o podłożu autoimmunizacyjnym wywołaną spożyciem glutenu i prolamin u osób genetycznie predysponowanych (obecność HLA-DQ2 i/lub DQ8). Częstość występowania CD w populacji wynosi 0,5–1% i waha się od 0,3% (Niemcy) do 2% (Finlandia). Rozpoznanie choroby u dorosłych często ustalane jest po wielu latach od wystąpienia objawów, które są niespecyficzne, dlatego większość pacjentów nie wie o jej istnieniu. W Polsce wykrywa się 5–10% wszystkich przypadków CD.
Niedobór IgA (IgAD) jest najczęstszym ze złożonych niedoborów komórkowych (1 : 300–700 osób) i charakteryzuje się niewykrywalnym stężeniem IgA w surowicy (poniżej 0,06 g/l). W większości przypadków (2/3 chorych) jest bezobjawowy, a kliniczne objawy wrodzonego IgAD to nawracające zakażenia górnych i dolnych dróg oddechowych, alergie oraz zwiększone ryzyko rozwoju chorób autoimmunizacyjnych (m.in. ZS, CD) i chorób nowotworowych [4].

Opis przypadku

Trzydziestopięcioletnia kobieta w początkowym okresie choroby, która rozpoczęła się 8 lat wcześniej, pozostawała pod kontrolą laryngologiczną z powodu nawracających zapaleń ślinianek przyusznych (w USG widoczne były cechy...


Pełna treść artykułu...